主要組織相容性復(fù)合物在特發(fā)性炎性肌病表達(dá)意義及免疫機(jī)制探討.pdf_第1頁(yè)
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1、特發(fā)性炎性肌?。á騇）是一組病因不明的獲得性自身免疫病，主要臨床亞型包括多發(fā)性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）和散發(fā)性包涵體肌炎（sIBM）。2003年Dalakas MC提出新ⅡM分型診斷標(biāo)準(zhǔn)，將特異性免疫病理標(biāo)記物-CD8/MHC-Ⅰ復(fù)合體與廣泛MHC-Ⅰ表達(dá)作為PM的診斷依據(jù)，由此確立了分子免疫病理方法在ⅡM診斷中的重要地位。主要組織相容性復(fù)合物（MHC）是哺乳動(dòng)物多態(tài)性最為顯著的一組基因，分為三類(lèi)，其中MHC-Ⅰ和Ⅱ分子參與遞呈抗原

2、，分別介導(dǎo)內(nèi)源性和外源性免疫反應(yīng)。
　　 近年大量ⅡM有關(guān)MHC分子表達(dá)研究結(jié)果顯示：
　　 1.MHC-Ⅰ分子在PM肌纖維膜廣泛彌漫表達(dá)，DM則以束周區(qū)域肌纖維表達(dá)為主，其表達(dá)與有無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)無(wú)關(guān)；
　　 2.PM和DM早期無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，MHC-Ⅰ分子即上調(diào)表達(dá)提示：MHC-Ⅰ分子可能參與啟動(dòng)了肌炎病理改變；
　　 3.短期應(yīng)用激素和/或免疫抑制劑治療對(duì)PM和DM患者M(jìn)HC-Ⅰ分子在肌纖維表達(dá)無(wú)明顯影

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