臨床醫(yī)學硬腦膜動靜脈瘺及其治療策略

1、硬腦膜動靜脈瘺及其治療策略,第三軍醫(yī)大學附屬新橋醫(yī)院神經(jīng)外科周政,概 述,硬腦膜動靜脈瘺(dural arteriovenous fistulae ,DAVF)是指動靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病, 顱內(nèi)外供血動脈直接與顱內(nèi)靜脈竇溝通也稱為硬腦膜動靜脈畸形（dural artetiovenous malformation ，D A V M ）。該病約占顱內(nèi)血管畸形的15 ％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部

2、位， 但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見，多見于成年人，也有新生兒病例的報道。,DAVF的治療簡史,Sachs （1931 年）描述首例純腦膜動靜脈瘺。Verbes（1951 年）做了第一例手術(shù)；Laine ，Galibert (1963 年)報道了12 例，以后陸續(xù)有不少作者的小系列報道， 對該病的解剖學、放射學以及與臨床的關(guān)系進行了進一步的闡述。Ouser （1972 年） 報道了Mayo 臨床中心治療的28 例，并根據(jù)形態(tài)

3、學進行了分類。A minoff （1973 年） 根據(jù)靜脈引流方向與癥狀的關(guān)系將該病分為前組和后組， 并提出靜脈引流和方向與蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血有關(guān)。,病 因,硬腦膜動靜脈瘺的發(fā)病原因目前尚不明確，是先天性的還是后天性的仍有爭議。1、從嬰兒硬腦膜動靜脈瘺以及硬腦膜動靜脈瘺與腦動靜脈畸形或囊性動脈瘤并存的臨床特點支持D A V F 為先天性的。2、近來不少學者發(fā)現(xiàn)該病與外傷、手術(shù)、炎癥有關(guān)，且發(fā)病多見于成年人，故認

4、為該病為后天性的，特別是靜脈竇閉塞后出現(xiàn)D A V F 和多發(fā)性D A VF 更支持后天性學說這一理論。,靜脈竇高壓誘發(fā)DAVF 的機理,,（1） 靜脈竇高壓的直接作用：長期靜脈竇高壓，可致硬腦膜小動脈壁括約肌功能喪失，硬腦膜固有“動靜脈吻合” 處于開放狀態(tài)而形成D A VF ； （2） 靜脈竇高壓的間接作用，長期靜脈竇高壓，導致竇壁增厚，內(nèi)膜損傷，斷裂而致靜脈竇血栓形成，同時由于長期靜脈竇高壓，靜脈竇血液流出受阻，血液瘀滯，易誘發(fā)靜脈

5、竇血栓。血栓形成后2 ～4 周， 在血管生長激活因子作用下， 血栓附近竇壁以及血凝塊內(nèi)會發(fā)生微小血管， 該小血管與硬膜中固有“動靜脈吻合” 相溝通而發(fā)展成AVF ；,靜脈竇高壓誘發(fā)DAVF 的機理,（3） 血管活性物質(zhì)的作用：長期靜脈竇高壓致顱內(nèi)血液回流受阻，腦灌注壓下降，而致顱內(nèi)組織包括靜脈竇壁缺血缺氧，缺血缺氧組織及靜脈竇內(nèi)血栓釋放出血管發(fā)生激活物和血管內(nèi)皮生長因子，這些血管活性物質(zhì)在硬膜內(nèi)激發(fā)血管內(nèi)皮細胞增生和遷移而形成微小血管，

6、并與靜脈竇溝通形成D A V F 的初始結(jié)構(gòu)， 此結(jié)構(gòu)在長期靜脈高壓作用下，不斷擴張和發(fā)展而逐漸形成D A VF 。,DAVF的分型,,,（一） 瘺口部位 Herber 根據(jù)瘺口部位將D A V F 分為四類：①后顱窩D A V F ， 供血動脈主要為枕動脈；②中顱窩D A V F ，供血動脈主要為腦膜中動脈后支；③前顱窩D A VF ，供血動脈主要為腦膜中動脈前支；④海綿竇旁D A V F ，供血動脈主要為腦膜中動脈和頜內(nèi)動脈

7、分支。,DAVF的分型,（二） Djindjian 和Merland 根據(jù)病變范圍又將D A V F 分為兩大類型：   （1） 單純D A V F ：病變范圍僅限于硬腦膜。  （2） 混合性D A V F ：包括：①頭皮、顱骨、硬腦膜復合動靜脈瘺。②硬腦膜動靜脈瘺：病變部位在硬腦膜靜脈竇或硬腦膜靜脈，皮層動脈參與供血，靜脈引流主要向硬腦膜靜脈竇。,,,,（三） 引流靜脈的類型 （1） 引流到硬腦膜靜

8、脈竇或硬腦膜靜脈，該型臨床癥狀最輕，常因顱內(nèi)雜音而被發(fā)現(xiàn);（2） 引流到硬腦膜靜脈竇，逆行充盈皮層靜脈。該型腦白質(zhì)深部的髓靜脈多擴張，可引起顱內(nèi)壓力增高及其他癥狀；（3） 直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈擴張，甚至呈瘤樣改變， 這些改變是導致蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因； （4） 硬腦膜動靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血液直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴重，常出現(xiàn)占位效應(yīng)。,,DAVF的分型,,常見DAVF的部位分布及其

9、治療策略,（1） 單或雙側(cè)橫竇、乙狀竇區(qū)，占63 ％。 主要供血動脈來自單或雙側(cè)頸外動脈的分支枕動脈、腦膜中動脈、腦膜后動脈、耳后動脈、顳淺動脈、咽升動脈腦膜支，單或雙側(cè)頸內(nèi)動脈的分支小腦幕內(nèi)側(cè)動脈、小腦幕外側(cè)動脈，椎動脈分支，頸深動脈、頸升動脈。瘺口血流回流入單或雙側(cè)橫竇、乙狀竇 。該型DAVF 宜選擇血管內(nèi)栓塞治療，必要時配合行橫竇孤立術(shù)或橫竇、乙狀竇栓塞術(shù)。,常見DAVF的部位分布及其治療策略,（2） 單或雙側(cè)海綿竇區(qū)，

10、占12 ％ 。 主要供血動脈來自單或雙側(cè)頸外動脈的分支咽升動脈、頜內(nèi)動脈的分支，頸內(nèi)動脈的腦膜支、腦膜垂體干、海綿竇下動脈。瘺回流入單或雙側(cè)海綿竇。宜選擇血管內(nèi)栓塞治療，必要時配合經(jīng)巖上（下） 竇人路栓塞海綿竇，以阻斷頸內(nèi)動脈海綿竇段的腦膜支。,常見DAVF的部位分布及其治療策略,（3） 小腦幕切跡區(qū)，占8．9 ％。 主要供血動脈來自單或雙側(cè)的頸內(nèi)動脈分支小腦幕內(nèi)側(cè)動脈、小腦幕外側(cè)動脈，頸外動脈的分支腦膜中動脈、枕動脈的腦膜支

11、，椎動脈的腦膜支。瘺回流入直竇、經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔引流到皮質(zhì)靜脈， 再入相應(yīng)靜脈竇。宜選擇血管內(nèi)栓塞治療，也可配合手術(shù)切除。,常見DAVF的部位分布及其治療策略,（4） 單或雙側(cè)大腦凸面、矢狀竇區(qū)占7.4%。 主要供血動脈來自單或雙側(cè)頸外動脈的分支顳淺動脈、腦膜中動脈，頸內(nèi)動脈眼動脈的分支腦膜前動脈，椎動脈的分支腦膜后動脈。瘺回流入上矢狀竇。宜選擇血管內(nèi)栓塞治療、開顱手術(shù)結(jié)扎、切除人上矢狀竇的畸形血管或行上矢狀竇栓塞。,常見DAVF的部位分布

12、及其治療策略,（5） 早或雙側(cè)前顱窩、大腦鐮區(qū)，占5.8%。主要供血動脈來自單或雙側(cè)的頸內(nèi)動脈眼動脈的篩前動脈、篩后動脈的分支腦膜前動脈、大腦鐮硬腦膜的分支，頸外動脈的分支腦膜中動脈的腦膜支。瘺回流入矢狀竇、海綿竇、蝶頂竇。宜選擇血管內(nèi)栓塞治療和開顱手術(shù)。結(jié)扎切除畸形血管。,常見DAVF的部位分布及其治療策略,（6） 單或雙側(cè)顱中窩區(qū)，占4 ％。 主要供血動脈來自單或雙側(cè)的腦膜中動脈，硬腦膜副動脈、咽升動脈的腦膜支，頸內(nèi)動脈眼動脈

13、的分支淚腺動脈的腦膜支。瘺回流入海綿竇、蝶頂竇、巖竇。宜選擇血管內(nèi)栓塞治療。,DAVF的臨床表現(xiàn),1． 血管雜音    約有67 ～79 ％的病人有主觀和客觀的血管雜音。雜音特征多為持續(xù)性， 收縮期增強，瘺口部位雜音最響，可向周圍傳導。成為病人最不堪忍受的癥狀。 2．頭疼 許多病人主訴頭疼，占70 ％，多為純疼或偏頭疼。頭疼原因為①靜脈壓力增高所致的顱內(nèi)壓增高。②擴張的腦

14、膜動靜脈對腦膜的刺激。③小量硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血。 3． 蛛網(wǎng)膜下腔出血    約有20 ％以上病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀， 其主要原因是硬腦膜動靜脈瘺向蛛網(wǎng)膜下腔及皮層靜脈引流，而這些靜脈周圍無組織支撐， 靜脈在病理擴張的情況下，血管內(nèi)壓力增高極易破裂出血。,DAVF的臨床表現(xiàn),4．顱內(nèi)壓增高    主要是因為①動靜脈瘺的血液直接灌注到靜脈竇，將未經(jīng)衰減的動脈壓

15、傳遞靜脈竇，造成靜脈竇壓力升高，靜脈竇高壓阻礙靜脈回流和腦脊液吸收；②繼發(fā)生性靜脈竇血栓形成；③巨大的硬膜下靜脈湖可產(chǎn)生占位效應(yīng)。5．出血    主要是因為腦膜動靜脈瘺向皮層靜脈引流，這些靜脈周圍無支撐組織，在壓力增高的情況下極易破裂，嚴重者可昏迷死亡。6．中樞神經(jīng)功能障礙    主要因動靜脈瘺向皮層靜脈引流或硬腦膜靜脈竇壓力增高， 正常腦靜脈回流受阻，局部充血水腫，或

16、擴張靜脈及靜脈湖占壓迫、刺激腦組織，而導致癲癇發(fā)作者占15 ％，語方障礙占3 ％，偏癱運動障礙戰(zhàn)5 ％，視野缺損等。,DAVF的臨床表現(xiàn),7．脊髓功能障礙    當后顱腦膜動脈瘺向脊髓靜脈引流時， 可引起椎管內(nèi)靜脈高壓， 進而導致脊髓缺血，出現(xiàn)錐體束癥狀。8．眼部表現(xiàn)    在海綿竇區(qū)的動靜脈瘺可出現(xiàn)突眼、視力障礙、眼外肌麻痹等癥狀。9．其他  &

17、#160; 因硬腦膜動靜脈瘺靜脈引流方向不同而導致不同區(qū)域內(nèi)的腦組織缺血、水腫，進而出現(xiàn)不同癥狀，如復視、聽力下降、眩暈、視力障礙、耳鳴、眼球突出、眼球脹痛、頭皮靜脈擴張等。若為高血流型的硬腦膜動靜脈等，且長期得不到有效的治療可中心臟負擔，從而出現(xiàn)心功能衰竭，心臟擴大等。,主要輔助診斷,1．血管造影 2. TC D 由于動靜脈間直接交通，缺乏血管阻力，局部血流量增加，血液循環(huán)加快，使供血動脈血流速度增高、搏動指數(shù)降低，這是TC

18、D 識別供血動脈的重要依據(jù)，脈動傳遞指數(shù)（PTI） 是確定硬腦膜動靜脈瘺供血動脈的敏感指標；3．CT 、CTA ;4．M RI 、M RA ;,,治療原則,治療的原則是閉合瘺口本身， 僅栓塞頸外動脈或供血動脈毫無作用，因為腦膜有極豐富的側(cè)支循環(huán)， 一、二支供血動脈結(jié)扎后幾個月， 新的側(cè)支循環(huán)供血還會產(chǎn)生一系列新的、甚至更嚴重的盜血癥狀。如頸內(nèi)動脈腦膜垂體干代償供血， 可引起大腦半球供血不足； 若椎動脈肌支代償供血，可引起腦干和小腦的

19、供血不足，同時給下一步治療帶來大的困難。因此，保留供血動脈主干的通暢十分重要，以作為再次栓塞的安全途徑 。,栓塞治療的主要入路,1．動脈入路 ；2．靜脈入路；3．局部鉆孔穿刺硬腦膜竇 ；4．聯(lián)合入路 。①先行動脈入路栓塞，使D A VF 瘺口血流速度降低；②瘺口血流降低后由靜脈插管，將微導管逆行送至靜脈竇瘺口處填入可脫性球囊或微彈簧圈閉塞瘺口。,靜脈入路和直接穿刺靜脈竇栓塞兩種方法的優(yōu)點,①經(jīng)動脈無法進入瘺口者可用此法栓塞；②用

20、此法栓塞劑通過瘺口的血管到正常毛細血管床的可能性??；③由于供血動脈未閉塞，必要時還可以經(jīng)動脈途徑行二次栓塞。,栓塞治療的適應(yīng)證,隨著本病的發(fā)展可導致一系列嚴重的并發(fā)癥，故一經(jīng)確診為本病均應(yīng)行血管內(nèi)栓塞治療，特別是：①有出血史者；②難以耐受的顱內(nèi)血管雜音者；③進行性神經(jīng)功能缺失者；④局部壓迫癥狀者；⑤顱內(nèi)壓增高者。但應(yīng)注意供血動脈與顱內(nèi)動脈間有無危險吻合存在，或超選擇插管是否可避開危險吻合。,栓塞治療的禁忌證,（1） 硬腦膜動靜脈瘺的頸

21、外供血動脈與顱內(nèi)動脈存在危險吻合，而超選擇插管又不能避開危險吻合者；（2） 硬腦膜動靜脈瘺為頸內(nèi)、椎基底動脈供血，超選擇插管不能避開供血動脈發(fā)出的供反正常組織穿支者。,主要栓塞材料的選擇,1．NBCA膠以及onyx;2. 微彈簧圈 ,優(yōu)先考慮纖毛圈;3. 固體微粒 ;4. 球囊;5. 真絲線段,栓塞注意要點,硬腦膜動靜脈瘺主要出現(xiàn)在動脈的分支供血，這些分支往往與頸內(nèi)動脈或椎基動脈系統(tǒng)之間存在造影可見或潛在的危險吻合，這

22、些危險吻合的存在是造成誤栓塞，產(chǎn)生相應(yīng)并發(fā)癥和后遺癥的原因。在栓塞時為防止誤栓發(fā)生，插管時最好采用超選擇性插管，把導管超選擇插入瘺的供血動脈并接近瘺口，避開危險吻合穿支，這樣才能進行安全而有效的血管內(nèi)栓塞治療。,栓塞治療的主要并發(fā)癥,（1） 面神經(jīng)局部缺血所致周圍性面神經(jīng)麻痹，由于腦膜中動脈顳骨巖部后支參與同側(cè)面神經(jīng)血管供血，不幸栓塞所致。（2） 由于頸外動脈與頸內(nèi)、椎基動脈間存在危險吻合，誤栓塞后產(chǎn)生相應(yīng)神經(jīng)功能缺失癥狀。（3）

23、栓塞物通過動靜脈瘺致引流靜脈栓塞而發(fā)生梗塞，如表淺的Sylvius 靜脈栓塞而繼發(fā)出血。 （4）突然失明，因頸外動脈與眼動脈間的危險吻合，栓塞物通過危險吻合致眼動脈栓塞而突然失明。,其他治療方法,,除血管內(nèi)栓塞治療外，對某些簡單型的硬腦膜動靜脈瘺，如橫竇型者可行橫竇孤立術(shù)，前顱窩區(qū)者可行手術(shù)切除術(shù)， 對合并頸內(nèi)、椎基底動脈分支供血的硬腦膜動靜脈瘺，其供血動脈無法栓塞時， 也可配合壓迫頸動脈治療， 每天1 ～2 次， 每次30

24、 分鐘，持續(xù)壓迫3 ～6 月，對某些病例也可考慮行γ～刀或X～刀治療。,病例 一 CT,,病史三年，按照左側(cè)三叉神經(jīng)痛治療，無效。檢查，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變。 否認，其他病史。因牙疼，拔了好幾次的牙！查體，右側(cè)的三叉神經(jīng) Ⅱ?、蠓种У姆植紖^(qū)域淺感覺遲鈍---左側(cè)。,MRI,,MRA,,DSA L-VA,,DSA L-ICA,,病例 二 CT MRI,,病例 二 MRI MRA,L-ICA,,病例 三