硬腦膜動(dòng)靜脈瘺2017

1、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺Dural arteriovenous fistulas（DAVFs）,朱振國(guó)溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)科2017-3,,概念流行病學(xué)發(fā)病機(jī)制及病理生理臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查及診斷分型治療,概念,硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是發(fā)生在硬腦膜異常的動(dòng)靜脈分流，由于動(dòng)脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動(dòng)脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至

2、逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、靜脈竇血栓、血管破裂出血等病理改變。,流行病學(xué),DAVFs約占顱內(nèi)血管畸形的15 ％左右，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位， 但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見(jiàn)，多見(jiàn)于成年人，未成年人少見(jiàn)。,發(fā)病機(jī)制,DAVF與手術(shù)、頭外傷、感染、靜脈竇血栓形成、雌激素等因素有關(guān)，但確切發(fā)病機(jī)制不明兩種假說(shuō)“生理性動(dòng)靜脈交通”開(kāi)放：硬腦膜動(dòng)靜脈之間存“生理性動(dòng)靜脈交通”（dormant channels)或“裂隙

3、樣血管”（crack-like vessels），某些病理狀態(tài)使其開(kāi)放，形成DAVF。新生血管：某些血管生長(zhǎng)因子異常釋放促使硬腦膜新生血管形成，致使DAVF形成,分型,按DAVF部位分型：與臨床表現(xiàn)、血供來(lái)源及治療途徑密切相關(guān)；按靜脈引流方向分型（Cognard）：與臨床表現(xiàn)及預(yù)后密切相關(guān)；靜脈引流方向與病變部位相結(jié)合分型。,按DAVF部位分型,橫竇－乙狀竇DAVF海綿竇DAVF小腦幕DAVF上矢狀竇DAVF前顱窩DAVF

4、邊緣竇DAVF巖上/下竇DAVF舌下神經(jīng)管DAVF,,頭痛搏動(dòng)性突眼球結(jié)膜水腫　和充血顱神經(jīng)麻痹眶周雜音進(jìn)行性視力　下降,,頭痛，耳鳴，雜音眼部癥狀顱內(nèi)出血（少見(jiàn)）,,雜音，耳鳴感覺(jué)障礙認(rèn)知功能障礙顱內(nèi)出血意識(shí)障礙,,頭痛顱內(nèi)出血肢體功能障礙認(rèn)知功能障礙,,顱內(nèi)出血頭痛,臨床表現(xiàn),良性DAVF搏動(dòng)性雜音眼眶充血顱神經(jīng)麻痹慢性頭痛無(wú)癥狀,侵襲性DAVF顱內(nèi)出血顱內(nèi)高壓非出血局部神經(jīng)缺失

5、血管性癡呆死亡,,Borden type 1Cognard typeI/Ⅱa,Borden type 2/3Cognard type IIb-Ⅴ,皮層靜脈返流（CVR)或深靜脈引流是預(yù)后不良的重要因素,,,,,診斷,經(jīng)顱多普勒：可探測(cè)血流動(dòng)力學(xué)改變，特異性較低CT與MRI:對(duì)良性DAVF敏感性較低；對(duì)侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內(nèi)出血，局部占位效應(yīng)，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質(zhì)異常等征象CTA與MRA：可顯示

6、異常增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)張的引流靜脈及靜脈竇，對(duì)瘺口位置及“危險(xiǎn)吻合”顯示欠佳。,診斷,DSA是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”供血?jiǎng)用}瘺口位置引流靜脈靜脈竇擴(kuò)張與閉塞腦循環(huán)異常診斷需明確 部位、供血?jiǎng)用}、瘺口位置、引流靜脈、是否存在危險(xiǎn)吻合危險(xiǎn)吻合是指在多條供血?jiǎng)用}之間存在吻合通道，,治療,治療措施的選擇與發(fā)生部位和Cognard分型密切相關(guān)，常用選擇方法：引流動(dòng)脈栓塞（彈簧栓、明膠顆粒等）開(kāi)顱引流動(dòng)脈夾閉引流靜脈栓塞放療目前

7、多采取復(fù)合治療方案,需重視繼發(fā)性頭痛的診斷,病例分享——顱內(nèi)靜脈竇血栓合并硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥,病史資料,患者金某某，男，39歲，已婚。既往：有高血壓病史3年，無(wú)其他病史。因“反復(fù)頭痛12年，加重3天?！?于2013-07-08入住我院。為雙側(cè)顳部致后枕部緊縮樣、壓榨性頭痛，左側(cè)為著癥狀持續(xù)、陣發(fā)性加劇，曾多次在溫州各大醫(yī)院就診。予止痛藥治療能緩解，但反復(fù)加重。查體：神清，頸軟，顱神經(jīng)（-），四肢肌

8、力肌張力正常，病理征（-）。,輔助檢查,2013-07-08急頭顱CT顯示：上矢狀竇、竇匯、左側(cè)橫竇高密度逗點(diǎn)征。,,(2013-7-8)血常規(guī)(急診) ：血紅蛋白：176g/L ↑，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：5.79×10^12/L ↑，血小板計(jì)數(shù)：169×10^9/L ，血紅蛋白增多癥，(2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮：6.2mmol/L ，C反應(yīng)蛋白：13.6mg/L ↑，(2013

9、-7-8)凝血功能常規(guī)(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚體：347μg/L ↑。,,2013-07-08頭顱MRI示：T1上矢狀竇流空影消失，等信號(hào)異常病變；T2上矢狀竇流空影消失，等信號(hào)異常病變。,,2013-07-08頭顱MRI示： DWI上矢狀竇流空影消失，高信號(hào)異常病變。 MRV上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈未顯影。,2013-07-08頸椎MRI示：小腦扁桃體下疝5mm，伴脊髓中央管擴(kuò)張。,,,,,,診斷：1.

10、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞癥3. 紅細(xì)胞增多癥4.慢性腎功能不全5.高血壓,,2013-07-09 9：00患者頭痛較前加重，雙眼外展受限明顯，頸亢頜胸2指，考慮顱內(nèi)高壓明顯，予以加用甘露醇針脫水，予以克賽針抗凝，聯(lián)合華法林片。,,2013-07-09 19：30患者后枕部及雙側(cè)頸肩部疼痛難忍，口服西樂(lè)葆膠囊及卡馬西平片等后癥狀無(wú)緩解，予以強(qiáng)痛定針稍緩解。予以停用克賽針及華法林片，予以肝素鈉針靜推

11、及微泵維持加強(qiáng)抗凝治療，先予以肝素鈉針5000u靜推，后予以每小時(shí)500u微泵維持，每2h監(jiān)測(cè)一次APTT維持在基線值2倍左右（54.8s）。,,肝素化治療18天，頭痛逐漸緩解、雙眼外展恢復(fù)，癥狀完全緩解后2013-07-27逐漸過(guò)度為華法令抗凝。并于2013-08-06出院，出院時(shí)華法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。,,診斷：1.顱內(nèi)靜脈竇血栓形成2. Chiari’s畸形伴脊髓空洞癥3. 紅細(xì)胞增多癥4.

12、慢性腎功能不全5.高血壓6.2-型糖尿病7.高脂血癥8.高同型半胱氨酸血癥。,,2013-09-25 患者再次因“頭痛加重7天?！比朐?。入院查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽(yáng)性體征。入院時(shí)華法令3.75mg qd，PT-INR：3.29 ↑。未減量。,,2013-09-27 頭顱MRI顯示：T1、 T2流空影正常。,,2013-09-27 MRV示：上矢狀竇、左側(cè)橫竇、乙狀竇、頸內(nèi)靜脈均有顯影，但有明顯狹窄。提示靜脈竇血栓明顯好轉(zhuǎn)。,

13、,,繼續(xù)華法令2.5mg qd抗凝，加用甘露醇脫水治療，頭痛緩解。住院10天后，患者頭痛緩解，出院。出院診斷同前。,,2013-10-31 患者再次因“頭痛12年，加重1月?！?來(lái)我院。查體未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)局灶陽(yáng)性體征。,,2013-10-31頸椎MRI：小腦扁桃體下疝達(dá)7mm，脊髓中央管擴(kuò)張對(duì)比上次稍微加重。,,,,,,,2013-07-08,2013-07-08,,來(lái)院時(shí)：華法令 2.5 mg qd，PT-INR：2.37。完

14、善腰穿檢查：壓力400mmH2O。顏色：無(wú)色 ，透明度：透明 ，葡萄糖定量：5.1mmol/L ↑，氯化物：134mmol/L ↑，蛋白定量：0.50g/L ↑，蛋白質(zhì)定性試驗(yàn)：弱陽(yáng)性 *，白細(xì)胞計(jì)數(shù)：2×10^6/L ，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)1×10^6/L 。查房時(shí)患者訴左側(cè)耳鳴，但未引起我科醫(yī)師注意。予甘露醇脫水降顱壓治療，癥狀好轉(zhuǎn)出院?？紤]患者顱內(nèi)壓增高與顱內(nèi)靜脈竇血栓和Chiari‘s畸形相關(guān)，建議上級(jí)醫(yī)院就診。

15、,,2013-12-20 因“頭痛12年，加重伴左耳耳鳴1月。”入院溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院。入院診斷：硬腦膜動(dòng)靜脈瘺,前后DSA對(duì)比,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈新生細(xì)分支匯入竇匯右側(cè)頸外動(dòng)脈-枕動(dòng)脈分支直接匯入竇匯,,2013-12-23附一醫(yī),,,右側(cè)椎動(dòng)脈分支分支直接匯入竇匯左側(cè)頸外動(dòng)脈-枕動(dòng)脈分支直接匯入左側(cè)乙狀竇,2013-12-23附一醫(yī),,2013-12-23附一醫(yī),左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈新生細(xì)分支直接匯入竇匯左側(cè)甲狀頸干直接匯入?yún)R入左

16、側(cè)乙狀竇,,雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈未見(jiàn)新生血管和動(dòng)靜脈瘺,2013-07-24市二醫(yī),,左側(cè)甲狀頸干未見(jiàn)擴(kuò)張和進(jìn)入顱內(nèi)。,2013-07-24市二醫(yī),,供血?jiǎng)用}：右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、椎基地動(dòng)脈；左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、甲狀頸干瘺口：竇匯，左側(cè)乙狀竇引流靜脈：雙側(cè)乙狀竇可能存在危險(xiǎn)吻合患者已經(jīng)在附一醫(yī)神經(jīng)外科行手術(shù)治療。,,大量研究表明DAVF后天因素中，靜脈竇血栓、靜脈竇機(jī)械壓迫或炎癥時(shí)DAVF密切相關(guān)。長(zhǎng)期慢性靜脈竇高壓、血管生長(zhǎng)