硬腦膜動(dòng)靜脈瘺查房

1、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺,,目錄,,,定義,硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistula ,DAVF)：即硬腦膜動(dòng)靜脈畸形(duralarteriovenousmalformation ,DAVM)是指動(dòng)靜脈直接交通在硬腦膜及其附屬物大腦鐮和小腦幕的一類血管性疾病。,,純硬腦膜動(dòng)靜脈瘺均發(fā)生于硬腦膜上混合性硬腦膜動(dòng)靜脈瘺腦膜- 皮下- 顱骨動(dòng)靜脈瘺、腦膜- 腦動(dòng)靜脈瘺基本構(gòu)成: 供血?jiǎng)用}、瘺口、引流靜脈,流行病學(xué)

2、,發(fā)生率：約占顱內(nèi)血管畸形的10 %-15 %,幕上動(dòng)靜脈畸形的6 % , 幕下動(dòng)靜脈畸形的35 %性別：M>F年齡：多發(fā)生于成人, 60 %的病人在40 -60 歲之間,亦有新生兒發(fā)病的報(bào)道部位：可發(fā)生于硬腦膜的任何部位,但以橫竇、乙狀竇、海綿竇及小腦幕多見。,發(fā)病機(jī)制,DAVF與手術(shù)、頭外傷、感染、硬腦膜竇血栓形成、雌激素等因素有關(guān)，但確切發(fā)病機(jī)制不明,發(fā)病機(jī)制,兩種假說“生理性動(dòng)靜脈交通”開放：硬腦膜動(dòng)靜脈之間存“生

3、理性動(dòng)靜脈交通”（dormant channels)或“裂隙樣血管”（crack-like vessels），某些病理狀態(tài)使其開放，形成DAVF新生血管：某些血管生長(zhǎng)因子異常釋放促使硬腦膜新生血管形成，致使DAVF形成,分型,按靜脈引流方向分型：與臨床表現(xiàn)及預(yù)后密切相關(guān)按DAVF部位分型：與血供來源及治療途徑密切相關(guān)靜脈引流方向與病變部位相結(jié)合分型,,Cognard分類: Ⅰ型,DAVF 位于主要靜脈竇內(nèi), 血流是順行的; Ⅱ

4、型,DAVF 位于主要靜脈竇內(nèi),血流逆行入竇( Ⅱa) ; 血流逆行入皮質(zhì)靜脈( Ⅱb) ;或是兩者均有( Ⅱa + b) ;Ⅲ型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,不伴有靜脈擴(kuò)張; Ⅳ型,直接由皮質(zhì)靜脈引流,伴有靜脈擴(kuò)張; Ⅴ型,由脊髓靜脈引流。,,,按DAVF部位分型,海綿竇DAVF橫竇－乙狀竇DAVF小腦幕DAVF上矢狀竇DAVF前顱窩DAVF邊緣竇DAVF巖上/下竇DAVF舌下神經(jīng)管DAVF,臨床表現(xiàn),,影響因素,靜脈引流的

5、方向、流速、流量 瘺口所處的部位,顱內(nèi)雜音,約有67 %的病人有主觀和客觀的血管雜音,往往是患者就診的第一個(gè)主訴 雜音呈吹風(fēng)樣,與心跳同步,常在同側(cè),有時(shí)對(duì)側(cè)也能聽到 壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈可使雜音減弱,頭痛,50 %病人主訴頭痛,多為純痛或偏頭痛主要原因: 硬腦膜靜脈竇內(nèi)壓力增高,靜脈血液回流不暢，腦脊液循環(huán)障礙而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高 擴(kuò)張的硬腦膜動(dòng)靜脈對(duì)腦膜的刺激少量硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血對(duì)腦膜的刺激病變壓迫三叉神經(jīng)半月節(jié)向

6、皮層靜脈引流時(shí)，有腦血管的牽拉,蛛網(wǎng)膜下腔出血,20 %以上病人以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀主要原因：DAVF 由靜脈竇向蛛網(wǎng)膜下腔及皮質(zhì)靜脈逆流,而這些靜脈周圍無組織支撐,靜脈在病理擴(kuò)張的情況下,血管壓力增高極易破裂出血,顱內(nèi)壓增高,主要原因：由于動(dòng)靜脈瘺存在,動(dòng)脈血直接灌注入硬腦膜靜脈竇內(nèi),造成靜脈竇壓力升高,影響顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液的吸收障礙 繼發(fā)性靜脈竇血栓形成,導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈回流和腦脊液吸收障礙巨大的硬膜下靜脈湖產(chǎn)生的占

7、位效應(yīng),中樞神經(jīng)功能障礙,癲癇、語言障礙、偏癱、運(yùn)動(dòng)障礙、視野缺損等主要原因：動(dòng)靜脈瘺向皮質(zhì)靜脈引流或硬腦膜竇壓力增高、正常腦靜脈回流受阻?局部充血水腫擴(kuò)張靜脈及靜脈湖占位壓迫、刺激腦組織,脊髓功能障礙,主要原因：后顱窩DAVF 向脊髓靜脈引流,使脊髓靜脈回流受阻, 脊髓缺氧，脊髓靜脈瘤樣擴(kuò)張壓迫脊髓,其他,心功能不全：高流瘺，長(zhǎng)期得不到有效的治療,可增加心臟負(fù)擔(dān)

8、 ?,診斷,臨床特征+輔助檢查（ CT/CTA/MRA /MRI/DSA）全腦血管造影（DSA）是診斷DAVF的金標(biāo)準(zhǔn)！ ?,診斷,經(jīng)顱多普勒：可

9、探測(cè)血流動(dòng)力學(xué)改變，特異性較低CT與MRI:對(duì)良性DAVF敏感性較低；對(duì)侵襲性DAVF，可顯示異常血管，顱內(nèi)出血，局部占位效應(yīng)，腦水腫，腦積水，靜脈竇血栓形成及顱骨骨質(zhì)異常等征象CTA與MRA：可清楚顯示異常增粗的供血?jiǎng)用}和擴(kuò)張的引流靜脈及靜脈竇，對(duì)瘺口位置及“危險(xiǎn)吻合”顯示欠佳,診斷,DSA供血?jiǎng)用}瘺口位置引流靜脈靜脈竇擴(kuò)張與閉塞腦循環(huán)異常,治療,原則：閉塞硬腦膜靜脈竇壁上的瘺口方法：保守治療手術(shù)治療介入治療（血

10、管內(nèi)栓塞治療）放射治療 ?,,DAVF 的治療難度較大,有時(shí)一兩次治療,或單一方式治療很難達(dá)到滿意效果,往往需要反復(fù)多次栓塞治療,或是經(jīng)動(dòng)脈、靜脈入路栓塞并顯微外科切除和(或) 放射外科聯(lián)合治療方能治愈,病史匯報(bào),,姓名：余锘霏 性別：女 年齡：3歲 入院：2016.10.10,主訴：進(jìn)行性肌力減退5月余，意 識(shí)障礙4月余,查體

11、：淺昏迷，表情淡漠，左右瞳孔不等大，左側(cè)頸動(dòng)脈觸及腫物，捫及震顫，聞及血管雜音，右側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)較左側(cè)弱，觸及震顫，四肢肌張力高。,Add Your Title,,輔助檢查,6.22 MRI:雙側(cè)額、顳、頂部及左枕部硬腦膜下血腫（亞急性期-慢性期），以左側(cè)為明顯;幕上腦室擴(kuò)大，考慮輕度交通性腦積水，腦干、雙側(cè)大腦半球及基底節(jié)區(qū)多發(fā)異常信號(hào)，考慮代謝性疾病可能。鞍區(qū)、環(huán)池多發(fā)增粗、迂曲血管，雙側(cè)乙狀竇、橫竇較寬；頸髓內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)

12、。6.29 CT：雙側(cè)額、顳、頂部及左枕部硬腦膜下血腫（亞急性期-慢性期），腦干、雙側(cè)大腦半球及基底節(jié)區(qū)多發(fā)鈣化灶，較前相仿，考慮代謝性疾病可能，鞍區(qū)、環(huán)池多發(fā)增粗、迂曲血管，較前相仿。,輔助檢查,8.5 遺傳代謝性疾病檢查未見異常。8.29 血腦脊液寡克隆抗體陰性。9.1 CT:結(jié)果同前9.2 腦電圖：輕度異常腦電圖及腦地形圖 9.3 腦脊液檢查均陰性。,輔助檢查,9.13 頭顱MRI+MRA+MRV:顱內(nèi)多發(fā)硬化

13、膜下出血；幕上腦室積水；兩側(cè)橫竇、乙狀竇及竇匯明顯寬大，直竇較大，顱頸交界區(qū)域可見較多紊亂增粗靜脈，均考慮與先天性靜脈系發(fā)育異常及繼發(fā)改變；10.7MRA:左側(cè)頸總及頸外靜脈 增粗，結(jié)合前片所見，需警惕 左側(cè)頸外動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈間動(dòng)靜 脈瘺可能。,入院診斷,1.進(jìn)行性肌力減退、意識(shí)障礙原因待查： 硬腦膜動(dòng)靜瘺？原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)管 炎？2.顱內(nèi)多發(fā)硬膜下出血3.顱內(nèi)脫髓鞘改變伴多發(fā)鈣化灶4.幕上腦室積水

14、5.先天性腦血管畸形（左側(cè)頸動(dòng)脈與顱內(nèi)靜脈間動(dòng)靜脈瘺？）,診療計(jì)劃,,護(hù)理,,病情觀察,監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監(jiān)測(cè)生命體征注注意 生記錄液體出入量察驚厥發(fā)生記錄液體出入量觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發(fā)生記錄液體出入量記錄液體出入量,護(hù)理,監(jiān)

15、測(cè)生命體征注意神志、瞳孔變化觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹注意是否驚厥發(fā)生記錄液體出入量,呼吸道管理,監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監(jiān)測(cè)生命體征注注意 生記錄液體出入量察驚厥發(fā)生記錄液體出入量觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發(fā)生記錄液體出

16、入量記錄液體出入量,護(hù)理,抬高床頭30度，頭偏向一側(cè)勤翻身拍背吸痰，預(yù)防墜積性肺炎鼻導(dǎo)管吸氧，保持氣道通暢。,基礎(chǔ)護(hù)理,監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監(jiān)測(cè)生命體征注注意 生記錄液體出入量察驚厥發(fā)生記錄液體出入量觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發(fā)生記

17、錄液體出入量記錄液體出入量,護(hù)理,病室溫濕度適宜，注意保暖，避免受涼保持床單位整潔口腔護(hù)理每日兩次做好眼部護(hù)理勤剪指甲做好皮膚護(hù)理，預(yù)防壓瘡，使用氣墊床尿道口護(hù)理，臀部護(hù)理,飲食管理,監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監(jiān)測(cè)生命體征注注意 生記錄液體出入量察驚厥發(fā)生記錄液體出入量觀察驚厥發(fā)生監(jiān)測(cè)生命體征

18、注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀察驚厥發(fā)生記錄液體出入量記錄液體出入量,護(hù)理,評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況遵醫(yī)囑鼻飼配方奶每日評(píng)估患兒耐受情況回抽殘奶超過鼻飼量20%，匯報(bào)醫(yī)生。,功能鍛煉,監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹監(jiān)測(cè)生命體征注意呼吸情況觀察面色口唇，四肢末梢，水腫，有無腹脹觀監(jiān)測(cè)生命體征注注意 生記錄液體出入量察驚厥發(fā)生記錄液體出入量觀察驚厥發(fā)生