甲狀旁腺功能亢進

1、甲狀旁腺功能亢進,定義,甲狀旁腺功能亢進是指甲狀旁腺分泌過多甲狀旁腺激素（PTH）。甲狀旁腺自身發(fā)生了病變，如過度增生、瘤性變甚至癌變，由于身體存在其他病癥，如長期維生素D缺乏等都可能導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進。甲狀旁腺功能亢進可導(dǎo)致骨痛、骨折、高鈣血癥等，還可危害身體的其他多個系統(tǒng)，需積極診治。,甲狀旁腺激素,甲狀旁腺激素(parathyroid hormone)，是甲狀旁腺主細胞分泌的堿性單鏈多肽類激素。簡稱PTH。甲狀旁腺激素的主要功能

2、是調(diào)節(jié)脊椎動物體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降。體內(nèi)鈣代謝雖然受多種激素的影響，但是調(diào)節(jié)細胞外液中鈣離子濃度的兩種主要激素是PTH和甲狀腺濾泡旁細胞分泌的降鈣素。此外，PTH還間接促進腸道對 Ca2+的吸收 。PTH對腎臟的直接作用是促進腎小管對 Ca2+的重吸收，因而減少Ca2+從尿中排泄。,,如果PTH的分泌過于旺盛，骨形成與骨消蝕的平衡遭到破壞，被增強的破骨活性占優(yōu)勢，長期下去會引起骨鈣質(zhì)的消蝕而易于骨折或骨畸形

3、 ，并因血鈣量過高而導(dǎo)致一系列惡果 。若PTH的分泌不足，腎臟的磷酸鹽排泄量減低，磷酸鈣沉積于骨。調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣代謝的另一重要激素是降鈣素，它是由甲狀腺濾泡旁細胞分泌的一種肽類激素。降鈣素可以降低血鈣水平。,臨床表現(xiàn),高鈣血癥：骨骼系統(tǒng)：1、早期：骨痛，特別是腰背痛、髖部、肋骨、四肢，局部可有壓痛。2、晚期：纖維囊性骨炎，可出現(xiàn)骨骼畸形和病理性骨折，身材矮小，行走困難，甚至臥床不起。部分患者出現(xiàn)骨囊腫，表現(xiàn)為局部骨質(zhì)隆起。泌尿系統(tǒng)：多尿

4、、夜尿、口渴、腎結(jié)石、腎實質(zhì)硬化、腎絞痛、尿路感染。消化系統(tǒng)：食欲減退，腹脹，消化不良，便秘，惡心，嘔吐，頑固性消化性潰瘍中樞神經(jīng)系統(tǒng)：記憶力減退，情緒不穩(wěn)定，輕度個性改變，抑郁，嗜睡，幻覺，躁狂，昏迷神經(jīng)-肌肉系統(tǒng)：倦怠，四肢無力，以近端肌肉為甚，肌萎縮。軟組織：非特異性關(guān)節(jié)痛皮膚：皮膚瘙癢,實驗室指標：,高血鈣：血鈣高于2.7mmol/L，即可認為是高血鈣，但僅高血鈣尚不能定為甲旁亢，仍需要檢測PTH。血磷降低：血磷的

5、正常值為0.97-1.45mmol/L，由于PTH抑制腎小管對磷的重吸收，使腎排磷增多，故典型的PHPT時血磷降低。但實際上，僅有約半數(shù)的PHPT的血磷降低，其余患者在正常底限。發(fā)展到后期如果發(fā)生慢性腎功能衰竭，血磷可能正常甚至偏高。血鎂及血鉀可降低：此與甲旁亢的腎臟病變所致的濃縮功能降低有關(guān)。血堿性磷酸酶（ALP）明顯增高。,,,原發(fā)性甲旁亢,原發(fā)性甲旁亢的發(fā)病率，白種人和黃種人差異很大，歐美的文獻報告白人可達1‰，黃種人原發(fā)

6、性甲旁亢是少見病。周建平10年文獻進行回顧性研究中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院的周建平，將1995-2004年間所有公開發(fā)表的臨床報道和臨床研究作為分析資料，共得到文獻110篇，通過一系列篩選，最后獲得有效文獻43篇。最后得到的病例總數(shù)為780例，其中男性患者259例，女性患者521例，男女比例為1:2。,血清學(xué)檢查,影像學(xué)檢查,北京大學(xué)人民醫(yī)院的曲軍報道了11例繼發(fā)性甲旁亢患者術(shù)前檢查的比較結(jié)果：,原發(fā)性甲旁亢患者的病理類型,,甲狀旁

7、腺的位置，數(shù)目及大小均多變，據(jù)各家報道，異位甲狀旁腺占3%-39%，常見的部位見表。,異位甲狀旁腺的分布情況,手術(shù)治療,手術(shù)指征：1、血鈣﹥3mmol/L，但對﹥3.24mmol/L者應(yīng)排除惡性腫瘤引起的高鈣血癥，并給予內(nèi)科治療降低血鈣。2、有代性骨病、腎結(jié)石和（或）腎盂腎炎伴腎鈣鹽沉著癥。3、有難以控制的并發(fā)癥，如消化性潰瘍、胰腺炎、精神病。4、血中PTH超過正常的2倍以上。,,術(shù)中注意事項：1、第一次手術(shù)前定位檢查并非

8、絕對必要，術(shù)中對每個腺體都應(yīng)探查。因少數(shù)病例為增生或偶見多個腺瘤。2、術(shù)中必須做冰凍切片，因為有時腺瘤、腺癌與增生很難鑒別。3、如果找不到腺瘤或4個腺體均有病變，一般可做甲狀旁腺次全切除術(shù)，即切除3.5個腺體，保留約50mg腺體。也可將四枚全切，然后取50-100mg于前臂肌肉做自體移植。4、如果為腺癌，應(yīng)做根治手術(shù)。,繼發(fā)性甲旁亢,病因：慢性腎功能衰竭導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂，引起鈣缺乏和磷過多，刺激了甲狀旁腺激素升高，因此又發(fā)了甲

9、狀旁腺功能亢進。癥狀同原發(fā)性甲旁亢基本一致。,繼發(fā)性甲旁亢的手術(shù)指征,患者意愿。鈣化防御。下列癥狀內(nèi)科治療無效：高鈣血癥；PTH>800pg/ml或者正常值的九倍以上；高磷血癥（鈣磷乘積>70);骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)下列癥狀：瘙癢、病理性骨折、異位軟組織鈣化、嚴重的血管鈣化或者骨痛。,什么是鈣化防御呢？,尿毒癥患者出現(xiàn)的鈣化防御綜合征，是由于伴有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進引起的皮下組織和小動脈轉(zhuǎn)移性鈣化，從而導(dǎo)致皮膚缺血性潰

10、瘍?？梢赃x擇的治療是有限的并不滿意，主要是支持治療，涉及多學(xué)科（專業(yè)）。嚴格控制尿毒癥和防止繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進是預(yù)防的關(guān)鍵。 潰瘍的局部治療和開放性燒傷治療類似，精確使用抗生素。傷口是否清創(chuàng)有爭議。直到現(xiàn)在甲狀旁腺切除后的效果仍然有爭議。一篇綜述中報道甲狀旁腺切除后患者的生存沒有統(tǒng)計學(xué)意義。然而，Hafner等認為甲狀旁腺切除的患者49/70(70%)存活，而沒有切除的患者只有20/47(43%)存活。,術(shù)中術(shù)后

11、注意事項,由于繼發(fā)性甲旁亢術(shù)中可能遺漏病變腺體，故術(shù)中應(yīng)密切監(jiān)測ioPTH（術(shù)中模式甲狀旁腺素），每切除一枚甲狀旁腺后的15分鐘進行一次ioPTH測定，以此來指導(dǎo)切除的范圍。原發(fā)性甲旁亢的主要臨床表現(xiàn)是高血鈣，血磷變化不大。而繼發(fā)性甲旁亢的臨床表現(xiàn)是低血鈣高血磷，在切除病變的全部甲狀旁腺后，血磷會下降，但比PTH下降慢，大約6小時后會進入正常范圍。繼發(fā)性甲旁亢患者即使術(shù)后監(jiān)測血鈣低于正常范圍，一般很少出現(xiàn)手足麻木等癥狀。,請大家