甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤

1、甲狀旁腺功能亢進性棕色瘤,,概述,所謂棕色瘤(brown tumor)，是因破骨細胞的數(shù)量和活性增加，致使局部骨質(zhì)溶解吸收，代之以增生的纖維組織。骨溶解區(qū)不斷擴大，形成囊樣骨缺損，其內(nèi)的纖維組織變性并出血伴有含鐵血黃素沉著，囊內(nèi)的組織即呈棕(褐)色，故得名。,甲狀旁腺解剖圖,機理,1、甲狀旁腺功能亢進，甲狀旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨細胞活動，增加骨吸收 。2、另一方面，抑制腎小管對磷的吸收，自尿中丟失大量磷，致血磷降低，因之

2、血鈣升高，繼而尿鈣增多。,3、所以骨吸收加速及鈣磷大量丟失，全是形成骨骼改變的原因。以骨吸收為主要病理改變，表現(xiàn)為普遍性骨質(zhì)疏松及局限性骨破壞吸收伴骨內(nèi)性纖維組織增生、囊腫形成、破骨細胞增多及骨髓纖維化。囊腫內(nèi)含有棕色液體稱為棕色瘤。,甲旁亢分類,原發(fā)性(PHPT),繼發(fā)性,三發(fā)性,最常見,,,,,,,神經(jīng)系統(tǒng),骨骼系統(tǒng),精神癥狀,泌尿系統(tǒng),惡心嘔吐、腹脹潰瘍、胰腺炎,倦怠、四肢無力、肌萎縮,幻覺、昏迷（Ca>3mmol

3、/l）,記憶力下降、情緒不穩(wěn)行為異常,多尿、夜尿、口渴腎結(jié)石、腎功能不全,消化系統(tǒng),神經(jīng)肌肉系統(tǒng),臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),骨痛、骨骼畸形 病理性骨折,診斷,,,,臨床表現(xiàn),高血鈣>2.75mmol/l,,,,,X線骨膜下皮質(zhì)吸收多發(fā)性骨折或畸形,,反復發(fā)作的尿路結(jié)石、骨痛,頑固性潰瘍、胰腺炎,實驗室檢查,高尿鈣,低血磷,血清PTH>10pmol/l,早期無明顯癥狀患者PTH增高同時伴有高鈣血癥是重要診斷依據(jù)

4、。,影像表現(xiàn),1、全身普遍性骨質(zhì)疏松。2、骨膜下骨皮質(zhì)吸收，是本病的一個重要征象，X線顯示骨皮質(zhì)外緣密度減低或呈溶冰狀缺損，邊緣模糊，有的如花邊狀。肋骨皮子吸收可使肋骨變得纖細，牙槽骨密度減低或消失，出現(xiàn)見牙不見骨的影像。于肱骨及股骨頸部的肌腱附著處，可見局限性骨皮質(zhì)吸收缺損。,3、骨囊性改變：骨骼內(nèi)大小不等、單發(fā)或多發(fā)的囊樣透明區(qū)，邊界較清楚。較大的骨缺損，不僅有膨脹樣表現(xiàn)，而且容易骨折，有時病灶內(nèi)可呈多房樣改變，頗似巨細胞瘤。發(fā)

5、生于下頜骨者，還應與造釉細胞瘤鑒別。原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進原發(fā)病因解除后，棕色瘤所致骨缺損，可以自行修復。,4、局部骨骼特異性表現(xiàn)： （1）顱骨改變較特殊，顱骨內(nèi)外板及板障層，因脫鈣而模糊不清。血管溝模糊，并可見顆粒狀或囊狀密度減低，有時可見局部骨質(zhì)硬化。其它如碟鞍骨質(zhì)吸收，前后床突邊緣不清，乳突巖部消失； （2）脊柱椎體壓縮呈雙凹變形或魚尾狀，椎間隙增寬，脊柱后突畸形或側(cè)彎畸形，軀干縮短； （3）骨盆變形，髖臼內(nèi)陷，盆腔口