橋本腦病病例

1、橋本腦病病例分享及文獻(xiàn)復(fù)習(xí),2024/3/20,病例分享,患者，女性，63歲主訴“反復(fù)多汗、心悸40年，手足抖動(dòng)半月”入院近4天癥狀加重，伴記憶力減退,現(xiàn)病史,40年前因多汗、心悸、手抖、消瘦及頸部腫大，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“青春期甲亢”，行手術(shù)治療（具體術(shù)式不詳）20年前甲亢復(fù)發(fā)，出現(xiàn)陣發(fā)性房顫癥狀，間斷口服ATD，甲亢病情反復(fù)近4年規(guī)律ATD治療，治療方案：他巴唑 10-30mg/天,現(xiàn)病史,至2013.3.29 甲

2、狀腺功能：FT3 4.93pmol/L（參考值3.5-7.5），F(xiàn)T4 18.7pmol/L（參考值 10-22.7），TSH 0.05uIU/mL（參考值 0.3-5.5）2013.5.20 于外院行131I治療（具體放射劑量不詳）術(shù)后自覺癥狀改善,現(xiàn)病史,2013.7.18 同位素治療后2月，復(fù)查甲狀腺功能：FT3 30.8pmol/L，F(xiàn)T4 61.14pmol/L，TSH 0.01uIU/L再次予他巴唑（賽治）治療，初始劑

3、量30mg/天，逐步減量至10mg/天,現(xiàn)病史,2013.9.14 治療8周后復(fù)查甲功：FT3 2.51pmol/L，F(xiàn)T4 2.56pmol/L，TSH 20.73uIU/L我院門診就診，調(diào)整治療方案為賽治 5mg/天＋優(yōu)甲樂 25ug/天,現(xiàn)病史,調(diào)整治療方案次日，患者手足抖動(dòng)癥狀明顯加重，伴反應(yīng)遲鈍、記憶力減退，白天嗜睡，夜眠差（日夜顛倒）追溯病情，患者入院前半月已出現(xiàn)手足抖動(dòng)，近4天癥狀明顯加重,既往史,49歲絕經(jīng)，否認(rèn)家族

4、遺傳性疾病史否認(rèn)煙酒嗜好近3月出現(xiàn)陣發(fā)性房顫，口服普萘洛爾60mg/天治療，入院前已停藥否認(rèn)其他慢性病史否認(rèn)特殊藥物應(yīng)用史,體格檢查,體溫 36.8℃，血壓 130/70mmHg，心率 80次/分，律不齊神清，焦慮面容，反應(yīng)遲鈍頸部見陳舊性手術(shù)疤痕；甲狀腺：II°腫大，質(zhì)地韌有結(jié)節(jié)感，無明顯觸痛眼征（－）雙手平舉時(shí)見粗大震顫，雙下肢無浮腫,神經(jīng)精神系統(tǒng)檢查,慌張神態(tài)反應(yīng)遲鈍計(jì)算能力差，定時(shí)、定向能力差近事

5、記憶尚可，遠(yuǎn)事記憶減退雙側(cè)肢體肌力、肌張力正常,神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診,對(duì)答切題，反應(yīng)遲鈍計(jì)數(shù)差（100-7=93-7=?）定時(shí)、定向正常遠(yuǎn)事記憶減退，近事記憶正常顱神經(jīng)（－）腱反射（＋＋），病理征未引出診斷：甲減；建議：原發(fā)病治療,診斷疑點(diǎn),甲狀腺功能變化為何如此之大？手足抖動(dòng)（粗大震顫）病因？計(jì)算能力/記憶力衰退病因？慌張面容/日夜顛倒病因？,入院時(shí)治療,入院后予忌碘飲食及對(duì)癥治療予倍他樂克緩釋片控制心律失常暫停賽治及

6、優(yōu)甲樂觀察,生化檢查,2013.9.19 入院甲功：FT3 5.63pmol/L，F(xiàn)T4 11.32pmol/L，TSH 0.53uIU/L，TG 75.46ng/mL，TG-Ab 4.80u/mL，TPO-Ab ＞929u/mL，TR-Ab 40u/mL肝腎功能、電解質(zhì)、血糖均正常范圍內(nèi)心電圖：竇性心律，房性早搏,入院診斷,甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎,入院三天病情變化,手足抖動(dòng)有加重趨勢乏力、嗜睡癥狀無改善定時(shí)、定向力

7、及計(jì)數(shù)能力較入院時(shí)更差記憶力進(jìn)一步衰退，不能認(rèn)人病情呈進(jìn)行性惡化,進(jìn)一步檢查,2013.9.23 頭顱CT平掃：顱內(nèi)未見明確病灶2013.9.24 甲狀腺超聲：兩葉甲狀腺腫大，回聲增粗，呈結(jié)節(jié)樣改變，左葉甲狀腺囊性結(jié)構(gòu)伴點(diǎn)狀強(qiáng)回聲（膠質(zhì)濃縮可能）2013.9.25 復(fù)查甲功：TT3 6.28nmol/L，TT4 128nmol/L，F(xiàn)T3 13.11pmol/L，F(xiàn)T4 14.91pmol/L，TSH 0.04uIU/L,CT

8、影像,神經(jīng)內(nèi)科第二次會(huì)診,對(duì)答切題，反應(yīng)遲鈍近事記憶差，遠(yuǎn)事記憶差計(jì)數(shù)力差（100-7=?）定時(shí)、定向力差，復(fù)述差四肢失用，四肢及軀干見不自主震顫肌力、肌張力正常，病理征（－）,神經(jīng)內(nèi)科診斷,癡呆綜合征：甲減？老年性癡呆？抑郁狀態(tài)建議舍曲林、石衫堿甲治療并完善頭顱MRI檢查,診斷疑點(diǎn),癡呆病因？（有無病理基礎(chǔ)？）癡呆病情進(jìn)展何以如此迅速？甲亢/甲減是否與癡呆病情存在關(guān)聯(lián)？病變同橋本甲狀腺炎是否存在關(guān)聯(lián)？能否排除其他

9、疾?。ㄈ鏑JD、感染性腦病、狼瘡）？,進(jìn)一步治療,嘗試使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療：甲強(qiáng)龍 500mg 靜滴 qd治療2天后，患者定向力開始回復(fù)，四肢震顫改善第4天，對(duì)答能力、計(jì)算能力明顯好轉(zhuǎn)改為口服強(qiáng)的松30mg/天治療,轉(zhuǎn)歸,強(qiáng)的松逐步減量1周后患者病情穩(wěn)定，出院出院后繼續(xù)口服強(qiáng)的松7.5-10mg/天，賽治2.5mg/天隨訪中,目前診斷,甲亢同位素治療術(shù)后橋本甲狀腺炎橋本腦病,橋本腦病文獻(xiàn)回顧,歷史定義臨床表現(xiàn)輔

10、助檢查病理表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療,橋本腦?。℉E）的歷史,1966年，Brain等首次報(bào)道：男，49歲，主要表現(xiàn)為波動(dòng)性意識(shí)障礙、幻覺 、認(rèn)知功能損害和卒中樣發(fā)作。既往橋本甲狀腺炎史輔助檢查：甲功（T3\T4）低于正常，血抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-TG)和抗甲狀腺微粒體抗體(anti-M)明顯增高；腦脊液蛋白增高。經(jīng)激素和甲狀腺素治療好轉(zhuǎn),定義,一種與橋本甲狀腺炎有關(guān)的復(fù)發(fā)或進(jìn)展性腦病。又稱：自身免疫性甲狀腺病相關(guān)的

11、腦?。?encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis ）或甲狀腺自身免疫相關(guān)的激素敏感性腦病（ steroid-responsive encephalopathy associated with thyroid autoimmunity ）,流行病學(xué),患病率：2.1/100 000全世界共報(bào)道100余例，國內(nèi)報(bào)道例數(shù)在增加發(fā)病年齡：9-86歲（平均45-55歲）男女比

12、例：1:5沒有家族性橋本腦病的報(bào)道可以合并其它自身免疫?。ㄈ鏢LE、I型糖尿病等）,橋本腦病的特點(diǎn),伴有甲狀腺抗體水平的升高。不同于甲減黏液性水腫相關(guān)的精神神經(jīng)癥狀以血中過氧化物酶抗體滴度增高為特征。類固醇治療可使病情明顯好轉(zhuǎn)。,臨床表現(xiàn),臨床癥狀的兩大類型：,伴有局部癥狀的卒中樣發(fā)作型。進(jìn)行性癡呆及精神癥狀型。,臨床表現(xiàn),意識(shí)障礙智能障礙：智能低下、認(rèn)知低下、記憶力低下、定向力低下錐體外系癥狀：不隨意運(yùn)動(dòng)、肌陣攣、震顫

13、樣運(yùn)動(dòng)、舞蹈病樣運(yùn)動(dòng)癲癇發(fā)作：多類似癲癇大發(fā)作神經(jīng)學(xué)改變,輔助檢查,,腦電圖,絕大部分患者有腦電圖改變呈輕度、重度廣泛慢波，腦電圖改變與病灶一致可見三相波、癲癇波、光肌源性反應(yīng)以及光源發(fā)作性反應(yīng)類固醇治療后，腦電圖改變可改善,影像學(xué),CT或MR：可見有皮質(zhì)和(或)皮質(zhì)下改變，但為非特異性可無明顯改變SPECT/PET：腦灌流低下，低代謝改變,腦脊液,可有蛋白輕度增加其他全身性炎癥性標(biāo)記物，如血沉、CRP、全身性免疫指

14、標(biāo)如ANA均為正常,甲狀腺功能,可以正常、亢進(jìn)或低下，與病情無關(guān)TPO-Ab水平絕大部分明顯升高（診斷必須）TG-Ab可升高,病理學(xué)表現(xiàn),可有腦實(shí)質(zhì)內(nèi)動(dòng)靜脈、毛細(xì)血管周圍、腦膜血管周圍尤其是靜脈為中心的淋巴細(xì)胞浸潤亦可無典型病理學(xué)改變,診斷與鑒別診斷,,診斷,排除性診斷原因不明的癲癇或癲癇狀態(tài)，原因不明的神經(jīng)/精神異常，腦電圖提示彌漫性慢波為主時(shí)要想到HE的可能性TPO-Ab明顯升高類固醇激素治療能改善病情,鑒別診斷,中毒、

15、代謝性腦病、感染性腦病皮質(zhì)－紋狀體－脊髓變性（CJD）兒童：呈卒中樣發(fā)病的線粒體腦肌病副瘤綜合征其他自身免疫性疾?。ㄈ缋钳從X?。?治療,,治療原則,有自發(fā)緩解的病例類固醇激素治療口服/靜脈滴注糖皮質(zhì)激素激素沖擊療法其它免疫抑制劑治療（如CTX）血漿置換法,,大劑量激素治療有效，甚至出現(xiàn)戲劇性療效維持治療：口服強(qiáng)的松時(shí)間4月－8年（平均1年），維持劑量10－30mg/d丙球和血漿交換、以及免疫抑制劑均有效,預(yù)后,短期