顱腦先天發(fā)育畸形

1、顱腦先天發(fā)育畸形,范國(guó)光中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬二院,前 言,顱腦先天發(fā)育畸形種類很多，往往是多種畸形同時(shí)并存。其中約60%查不出病因20%為遺傳因素10%為自發(fā)性染色體突變另外10%由環(huán)境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。由于顱腦先天發(fā)育畸形是器官形成多個(gè)階段障礙的結(jié)果，因而系統(tǒng)地對(duì)腦先天畸形的分類是十分困難的。本節(jié)按照每一種畸形并結(jié)合其影像學(xué)分別進(jìn)行敘述而不是按照分類法進(jìn)行敘述。,第一節(jié) 胼胝體發(fā)育不良,胼胝體是有髓鞘

2、纖維的集合體，連接著兩側(cè)大腦半球，并形成側(cè)腦室的頂部。胼胝體分四部分：嘴、膝、體及壓部。根據(jù)受損時(shí)間，胼胝體可完全缺如（不發(fā)育），也可部分缺如，即胼胝體部分發(fā)育不全。在胎兒的第12-20周之間，胼胝體由前向后發(fā)育，此期由于缺血或?qū)m內(nèi)感染可使胼胝體完全不發(fā)育；晚期病變主要影響胼胝體的體部及壓部的發(fā)育。胼胝體發(fā)育不良的最佳影像檢查方法為MRI，以正中矢狀位顯示效果尤佳，可發(fā)現(xiàn)輕度胼胝體部分缺如。CT對(duì)于完全缺如能提示診斷，對(duì)部分缺

3、如診斷價(jià)值有限。,,【影像表現(xiàn)】1、CT：胼胝體完全缺如時(shí)，可表現(xiàn)為兩側(cè)側(cè)腦室分離，三腦室擴(kuò)大、上移并向前延伸。冠狀掃描可見(jiàn)兩側(cè)腦室前角呈八字分離，三腦室擴(kuò)大、上移并向前延伸。胼胝體部分缺如時(shí)，可僅表現(xiàn)為兩側(cè)側(cè)腦室的分離或側(cè)腦室后角的擴(kuò)大。,,2、MRI：MRI多方位成像，為首選的檢查方法，正中矢狀位像能準(zhǔn)確顯示胼胝體畸形的部位。胼胝體完全不發(fā)育：兩側(cè)大腦半球的軸突不能跨越中線，為胼胝體完全不發(fā)育的特征?？蹘Щ赝夥?，大腦

4、半球內(nèi)側(cè)面的腦溝直接伸向第三腦室，在冠狀面上側(cè)腦室如同新月?tīng)?，?cè)腦室前角向外側(cè)突（正常內(nèi)回）-由于沿側(cè)腦室的內(nèi)側(cè)緣縱向行走的神經(jīng)束（Proest束）壓迫側(cè)腦室內(nèi)壁所致。第三腦室向上伸入半球間裂，甚至形成半球間裂囊腫。,,其他征像還包括：腦溝沿腦室內(nèi)壁呈放射狀排列，頂枕裂與距狀裂不會(huì)聚，內(nèi)側(cè)裂與狹窄的半球下緣垂直；同時(shí)合并腦內(nèi)其他畸形的同時(shí)發(fā)生如神經(jīng)元移行異常等。胼胝體部分發(fā)育不全：壓部及嘴部常缺如。壓部缺如，側(cè)腦室向周圍松軟的白質(zhì)

5、伸展擴(kuò)張，使枕角及三角區(qū)擴(kuò)張。胼胝體的體部缺如，側(cè)腦室受累，兩側(cè)側(cè)腦室走行垂直并且互相平行。,,,注：胼胝體發(fā)育不良，常合并其他畸形，或?yàn)槟尘C合征的一部分，最常見(jiàn)者為Aicardi綜合征。X鏈顯性遺傳性疾病，女性多見(jiàn)四聯(lián)征：嬰兒痙攣、智低、脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜囊腫、胼胝體發(fā)育不良。,第二節(jié)  胼胝體脂肪瘤,胼胝體脂肪瘤為一種先天畸形，被認(rèn)為是原始腦膜異常分化成軟腦膜以及蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)，個(gè)別人的原始腦膜夾入了異常的中胚

6、層脂肪成分而形成脂肪瘤。最好發(fā)的部位是半球間裂，通常稱為胼胝體脂肪瘤。最常見(jiàn)的胼胝體脂肪瘤位于胼胝體膝部，一般較小。較大者可累及整個(gè)胼胝體。顱內(nèi)脂肪瘤亦可見(jiàn)于其他部位如四疊體池、鞍上區(qū)、腳間池及橋小腦池等。,,【影像表現(xiàn)】1、X線平片：只能顯示中線鈣化及脂肪的低密度，對(duì)本病的定性診斷是很困難的。2、CT： 側(cè)腦室上方有低密度陰影，CT值為負(fù)值，并向下伸展到側(cè)腦室之間，或伸向半球間裂。少數(shù)情況下可見(jiàn)周邊部鈣化。3、MRI：顯示

7、胼胝體脂肪瘤的最佳方法。可表現(xiàn)為中線部對(duì)稱的巨大脂肪腫塊，占據(jù)半球間裂；也可表現(xiàn)為條帶狀腫塊影包繞胼胝體的壓部，甚至擴(kuò)延至整個(gè)胼胝體。可顯示為短T1長(zhǎng)T2的高信號(hào)腫塊，位于中線處。并同時(shí)可顯示與胼胝體的毗鄰關(guān)系及胼胝體的形態(tài)異常。胼胝體脂肪瘤和胼胝體是分開(kāi)的，并由于化學(xué)位移偽影的包繞，二者常有明顯的分界。本病常合并胼胝體發(fā)育不全。,第三節(jié)    腦膨出,腦膨出是指顱骨及硬膜缺損，顱內(nèi)結(jié)構(gòu)向外膨出。腦

8、膨出可根據(jù)其膨出的內(nèi)容物不同分為腦膜膨出與腦膜腦膨出。單純的腦膜膨出較為罕見(jiàn)最常見(jiàn)的腦膜膨出為閉鎖型腦膨出，是指缺損口非常小，其膨出物可包括纖維組織以及退變的腦組織。也可根據(jù)其發(fā)生的部位不同分類。分為枕部腦膨出、頂部腦膨出，及其前部腦膨出（包括鼻-額部腦膨出、鼻眶部腦膨出、額部腦膨出，以及蝶骨及蝶篩部腦膨出）等。,,【影像表現(xiàn)】1、X線平片:較大的腦膨出可見(jiàn)局部顱骨缺損和缺損處囊狀軟組織密度腫物，較小的腦膨出僅見(jiàn)頭皮軟組織腫物

9、。2、CT：顱骨缺損和由此向外膨出具有腦脊液密度的囊性腫物，如合并腦膨出則為軟組織密度，腦室受牽、變形并移向病變一側(cè)。,,3、MRI: 常規(guī)MRI可清楚顯示腦組織、腦膜、腦脊液進(jìn)入的狀況，是本病的首選檢查方法。枕部腦膨出:最常見(jiàn)，幕上及幕下受累的比例相似。嚴(yán)重者幕上、幕下及天幕完全進(jìn)入膨出的囊內(nèi)，側(cè)腦室的枕角及第四腦室也可進(jìn)入囊內(nèi)。高位:腦組織、腦膜等通過(guò)枕大孔上方枕骨缺損而膨出低位:內(nèi)容物可通過(guò)枕骨缺損于枕大孔前疝出。

10、較大的枕部腦膨出，應(yīng)判定硬膜靜脈竇是否進(jìn)入或經(jīng)過(guò)囊內(nèi)，便于手術(shù)治療。頸枕部腦膨出:內(nèi)容物通過(guò)頸枕部骨缺損（包括C1、2椎體后弓）膨出。,,頂部腦膨出:較少見(jiàn)，好發(fā)于中線，人字縫上方靠近矢狀縫的中央。頂部腦膨出如果矢狀縫位于膨出的囊內(nèi)則修復(fù)困難，所以與矢狀縫的關(guān)系應(yīng)明確。大多數(shù)屬于閉鎖型，皮膚下面常有邊緣銳利的骨缺損， 須做薄層CT或MRI掃描以顯示小的通道。前部腦膨出:少見(jiàn)（隱性腦膨出）。腦膨出常合并其他腦畸形的發(fā)生，包括

11、：胼胝體畸形、神經(jīng)元移行異常、Chiri畸形、Dandy-Walker畸形等。,第四節(jié)    神經(jīng)元移行障礙,神經(jīng)元移行是大腦發(fā)育過(guò)程中的復(fù)雜而有序的過(guò)程，任何原因所導(dǎo)致的神經(jīng)元移行終止均可引起神經(jīng)元移行畸形。病因：以往認(rèn)為主要是大腦發(fā)育過(guò)程中由于缺血、感染等引起的繼發(fā)于環(huán)境因素的一組畸形，但目前的證據(jù)表明基因異常傳遞以及胎兒基因易感性的增加也是病因之一。神經(jīng)元移行障礙可引起腦組織位置異常，也可引起腦溝

12、的形成障礙。根據(jù)發(fā)生的時(shí)間、受損的嚴(yán)重程度及畸形的形態(tài)不同，可分為無(wú)腦回-巨腦回畸形、腦裂畸形、灰質(zhì)異位、多小腦回畸形等。,一、無(wú)腦回-巨腦回畸形,無(wú)腦回多位于頂枕部，巨腦回多位于額顳部。二者是畸形程度的不同，一般不能截然分開(kāi)，常可并存。根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)可將其分為以無(wú)腦回為主以及以巨腦回為主的畸形?！居跋癖憩F(xiàn)】1、CT： 以無(wú)腦回為主者：主要表現(xiàn)為大腦表面光滑，無(wú)腦溝、腦回的顯示，腦皮層增厚，腦白質(zhì)明顯變薄，而且由于兩側(cè)側(cè)裂的

13、變寬、變淺使兩側(cè)大腦半球呈特殊的“8”字形改變。,,以巨腦回為主：僅表現(xiàn)腦回增寬、變平，腦溝變淺，有輕中度腦皮質(zhì)增厚、腦白質(zhì)變薄。巨腦回可累及兩側(cè)半球，也可僅累及一個(gè)腦葉或半球，使受累的腦葉或半球較健側(cè)縮小，患側(cè)腦室被牽拉而擴(kuò)大。2、MRI：除上述表現(xiàn)外，腦皮層增厚及腦白質(zhì)變薄較為明顯在頂枕葉增厚的皮層周圍也可出現(xiàn)一圈特征性的長(zhǎng)T2高信號(hào)帶，與膠質(zhì)增生有關(guān)。本病常合并髓鞘發(fā)育延遲（占90%）和膠質(zhì)增生（腦室旁白質(zhì)區(qū)域內(nèi)斑點(diǎn)、

14、斑片狀長(zhǎng)T2高信號(hào)）可伴有側(cè)腦室輕中度擴(kuò)大及其他類型的腦神經(jīng)移行異?；蔚取?,【鑒別診斷】無(wú)腦回與巨腦回畸形是指腦組織光滑，腦回增厚，腦回淺寬而粗大，與正常腦回相比只是程度上的差異。因此，輕度的巨腦回畸形主要與正常小兒，特別是早產(chǎn)兒相鑒別。二者鑒別有時(shí)較為困難，皮層增厚及白質(zhì)變薄可能是二者影像上的唯一鑒別點(diǎn)。正常早產(chǎn)兒：在出生后6個(gè)月以內(nèi)可表現(xiàn)為腦溝淺，數(shù)目少，與巨腦回畸形相類似，但一般不伴有腦皮層的增厚及腦白質(zhì)的變薄。隨著小兒

15、年齡的增長(zhǎng)，可在2-3歲恢復(fù)正常。在此年齡段的小兒診斷時(shí)了解出生時(shí)的妊娠月份是十分必要的。,早產(chǎn)兒（31周）足月兒（40周）,二、腦裂畸形,為貫穿大腦的病理性裂隙，發(fā)生部位多在中央前后回附近，可為單側(cè)也可為雙側(cè)對(duì)稱畸形。分為閉合型和開(kāi)放型兩種?！居跋癖憩F(xiàn)】1、CT：閉合型：裂隙的兩側(cè)或一側(cè)融合，裂隙僅達(dá)腦白質(zhì)內(nèi)，不與一側(cè)的側(cè)腦室相通。裂隙的兩端緊密相貼，中間不含低密度的腦脊液。開(kāi)放型：裂隙的兩邊分離，可從腦表面橫貫大腦半球直

16、達(dá)一側(cè)腦室的室管膜下區(qū)，側(cè)腦室的局部呈尖峰狀突起，并與異常的裂隙相通。裂隙內(nèi)為低密度的腦脊液。同時(shí)可見(jiàn)腦皮質(zhì)沿裂隙內(nèi)折，為本病的特征。,,2、MRI：閉合型和開(kāi)放型腦裂畸形處上述表現(xiàn)外，T1WI、T2WI均可見(jiàn)裂隙周圍有不規(guī)則的帶狀增厚的灰質(zhì)團(tuán)包繞，尤以T2WI明顯。其中開(kāi)放型裂隙內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)腦脊液。在裂隙的邊緣或附近常合并巨腦回及多小腦回畸形本病還可合并視隔發(fā)育不全、灰質(zhì)異位、側(cè)腦室擴(kuò)大及髓鞘發(fā)育不良等。,,【鑒別診斷

17、】新生兒及嬰幼兒期應(yīng)與正常的腦溝及外側(cè)裂相鑒別：正常小兒由于腦發(fā)育較快，腦溝可呈不對(duì)稱性增寬，一般以枕葉較為顯著。但腦皮質(zhì)發(fā)育正常，不出現(xiàn)內(nèi)折改變是與腦裂畸形鑒別的依據(jù)。腦穿通畸形囊腫（空洞腦畸形：破壞性疾?。橐蛉毖?、缺血所導(dǎo)致的后天性腦破壞性疾病，與腦裂畸形的影像區(qū)別主要是它可與蛛網(wǎng)膜下腔及腦室相通。CT上為限局性囊性低密度病灶MRI為限局性光滑、薄壁的囊腔，其內(nèi)含有腦脊液。并與蛛網(wǎng)膜下腔及腦室相通。,三、灰質(zhì)異位,由于神

18、經(jīng)元移行終止，神經(jīng)細(xì)胞聚集在異常部位，沒(méi)有及時(shí)地移動(dòng)到皮層的表面，即可引起灰質(zhì)異位。一般發(fā)生在妊娠第12周左右。異位的灰質(zhì)可為局灶性或多發(fā)，可位于室管膜下、腦室周圍、腦深部或皮層下白質(zhì)區(qū)。1、CT： 一般呈板層狀或團(tuán)塊狀。異位的灰質(zhì)團(tuán)塊與正常灰質(zhì)的CT值相似，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。較大的灰質(zhì)團(tuán)塊可壓迫腦室，并使中線異位，但灶周無(wú)水腫。,,2、MRI：異位的灰質(zhì)團(tuán)塊T1及T2信號(hào)等同于腦灰質(zhì)信號(hào)。位于室管膜下區(qū)呈結(jié)節(jié)狀，信號(hào)等同于腦灰

19、質(zhì)信號(hào)，以T1WI顯示效果為佳?；屹|(zhì)異位常合并其他畸形，單發(fā)型少見(jiàn)。包括小頭畸形，胼胝體發(fā)育不良，小腦發(fā)育異常等。 【鑒別診斷】灰質(zhì)異位診斷的主要依據(jù)為其密度或信號(hào)等同于腦灰質(zhì)。小灶性灰質(zhì)異位CT上很難發(fā)現(xiàn)，MRI診斷較為特異。較大者需與腦腫瘤相鑒別，前者灰質(zhì)密度或信號(hào)，灶周無(wú)水腫，以及增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化等，鑒別較為容易。位于室管膜下區(qū)的灰質(zhì)異位還應(yīng)與結(jié)節(jié)性硬化相鑒別。。,四、多小腦回畸形,多小腦回畸形是神經(jīng)元異常移行過(guò)程中所形

20、成的多發(fā)的細(xì)小腦回，主要表現(xiàn)為腦回小且數(shù)目過(guò)多，又稱為皮層發(fā)育不良。常與其他神經(jīng)元移行障礙相伴發(fā)，單獨(dú)發(fā)病者少見(jiàn)。影像能夠進(jìn)行診斷的此類畸形多合并有其他畸形的同時(shí)存在。【影像表現(xiàn)】 1、CT：分辨力差，對(duì)接近顱板處的皮層顯示效果不佳，多不能對(duì)本組畸形做出正確診斷。2、MRI：好發(fā)部位為側(cè)裂附近，其他部位如額頂顳葉也可受累。MRI上腦皮層的內(nèi)緣或表面出現(xiàn)多發(fā)鋸齒狀小而淺的腦回皺褶。本病常與其他腦畸形如腦裂畸形、Chiari畸形、巨腦

21、回等并存。,五、單側(cè)巨腦畸形,為移行障礙所致的一種一側(cè)大腦半球錯(cuò)構(gòu)瘤樣過(guò)度生長(zhǎng)。常伴有難治性癲癇及智低?！居跋癖憩F(xiàn)】CT及MRI均顯示受累腦中重度擴(kuò)大。皮層增厚伴有巨腦回畸形。白質(zhì)內(nèi)可表現(xiàn)為灰質(zhì)異位及膠質(zhì)增生（質(zhì)子密度像鑒別）鑒別診斷：大腦膠質(zhì)瘤?。ê笳卟话橛惺芾蹅?cè)腦室擴(kuò)大及灰白質(zhì)分界清晰）,第五節(jié) 視隔發(fā)育不良,此病于1956年由Demorsie首先命名，又稱Demorsie綜合征。包括視神經(jīng)發(fā)育不良、透明隔發(fā)育不良或

22、缺如。約有三分之二同時(shí)伴有下丘腦、垂體無(wú)功能。據(jù)認(rèn)為本病有兩種亞型：一種為妊娠7周末-8周初，因缺血所引起的透明隔部分缺如、腦裂畸形及下丘腦無(wú)功能另一種是一種輕型的有腦葉前腦無(wú)裂畸形，此型中透明隔完全缺如，但無(wú)腦裂畸形。,,【影像表現(xiàn)】1、CT：視神經(jīng)萎縮，常兩側(cè)同時(shí)受累。視神經(jīng)骨管細(xì)小。第三腦室前隱窩球樣擴(kuò)大，為視交叉及下丘腦發(fā)育不良所致。透明隔缺如，側(cè)腦室前角變方呈匣子狀。2、MRI：視神經(jīng)萎縮及第三腦室前隱窩球樣

23、擴(kuò)大。清晰顯示透明隔缺如程度，包括完全/部分缺如。1/2患兒伴有腦裂畸形。也可合并前腦無(wú)裂畸形、胼胝體發(fā)育不良、空洞腦、積水型無(wú)腦畸形等。,第六節(jié) Chiari 畸形,Chiari畸形主要累及腦干與小腦。1891年Chiari首先描述了一組后腦畸形并將其分為三種類型，即I、II及III型。其中III型極為罕見(jiàn)。目前病因尚不清，發(fā)生于胎兒的第三個(gè)月，與神經(jīng)組織過(guò)渡生長(zhǎng)，腦干發(fā)育不良以及腦室系統(tǒng)、蛛網(wǎng)膜下腔之間腦脊液動(dòng)力學(xué)失平衡

24、有關(guān)。正常情況下，5-15歲的小兒其扁桃體下移程度要大一些，一般位于枕大孔前后緣聯(lián)線以下6mm內(nèi)都不應(yīng)視為病理改變。正常小腦扁桃體下端呈圓形，不伴有頸延髓扭曲，與呈楔形疝入椎管的扁桃體明顯不同。,,【影像表現(xiàn)】1、CT：表現(xiàn)為小腦扁桃體疝入椎管內(nèi)并伴有腦積水。CT可顯示小腦扁桃體在椎管內(nèi)的低密度塊影，同時(shí)顯示腦積水影像。診斷困難者需作CT脊髓造影，顯示小腦扁桃體下移到頸椎管內(nèi)，延遲6-10小時(shí)后，造影劑可進(jìn)入脊髓空洞內(nèi)，頸椎及

25、胸椎椎管增寬。ChiariII型除小腦扁桃體疝入椎管外，CT上還可見(jiàn)巖骨后部變平或凹陷，內(nèi)耳道變短，枕大孔擴(kuò)大，后顱窩狹小等間接征像。,,2、MRI：為檢查本病的首選方法，正中矢狀位T1。I型：表現(xiàn)為小腦扁桃體向下移位，位于枕大孔以下（位于枕大孔前后緣聯(lián)線以下5mm以上）。常合并脊髓空洞/脊髓中央管積水。幕上腦結(jié)構(gòu)及延髓、第四腦室位置正常。II型：復(fù)合畸形，包括后腦、椎體、顱底及脊椎中胚層的畸形，常伴有幕上腦畸形。除I型表現(xiàn)外，

26、常伴有扁平顱底，環(huán)椎枕骨化，顱椎分節(jié)不良（Klippel Feil）畸形、小腦發(fā)育不良以及幕上腦畸形。中腦頂蓋包括四疊體板及上下丘呈鳥(niǎo)嘴狀變形。后顱窩發(fā)育小，天幕附著低，小腦、橋腦、延髓下移。頸髓下移，正常時(shí)齒狀韌帶附著在頸髓的周圍固定位置，當(dāng)頸髓下移超出齒狀韌帶允許的范圍，即產(chǎn)生典型的頸延髓扭曲。 70% ChialiII畸形有此扭曲。后腦輕度畸形屬于ChiariI型畸形，而伴有幕上腦畸形，以及有脊髓脊膜膨出者屬于Chiari

27、II型畸形。,I,I,I,II,II,II,III,III,第七節(jié) 后顱窩囊性畸形,一、Dandy-walker畸形此病發(fā)生于妊娠后第7周~第10周時(shí)，是由第四腦室頂部及周圍腦膜發(fā)育障礙而形成，導(dǎo)致小腦及第四腦室嚴(yán)重發(fā)育障礙，Magendie孔閉塞缺如。在新生兒即嬰兒早期即表現(xiàn)為大頭、枕部膨出，大部分患兒因腦積水而出現(xiàn)顱高壓現(xiàn)【影像表現(xiàn)】CT：第四腦室極度擴(kuò)大，呈腦脊液密度，占據(jù)后顱凹大部，小腦蚓部及小腦半球很小，且小腦半球向

28、前外側(cè)移位。,,MRI：第四腦室呈巨大囊性擴(kuò)張，與后顱凹腦脊液相通。小腦蚓部及小腦半球發(fā)育不良并被擴(kuò)大的第四腦室推擠向上移位并旋轉(zhuǎn)。后顱凹顯著擴(kuò)大，枕部向后膨出。天幕高位。伴有腦積水時(shí)側(cè)腦室與第三腦室也擴(kuò)大。此類畸形還常合并中樞系統(tǒng)的其他畸形，如胼胝體發(fā)育不良，前腦無(wú)裂畸形，神經(jīng)元移行障礙等，同時(shí)還可合并骨骼畸形，如多指（趾），并指（趾），顱板裂、枕骨缺損等。Dandy-walker變異型：第四腦室擴(kuò)張較輕，與小腦后部腦脊

29、液相通，伴有小腦蚓部發(fā)育不良，后顱凹無(wú)顯著擴(kuò)大。,二、大枕大池,大枕大池是指后顱窩的枕大池腦脊液腔擴(kuò)大，可能是由于小腦與第四腦發(fā)育不良、小腦退行性變或由于蛛網(wǎng)膜囊腫形成所致。 有學(xué)者提出Dandy-walker畸形、Dandy-walker變異型及大枕大池統(tǒng)稱為Dandy-walker復(fù)合型?！居跋癖憩F(xiàn)】CT：后顱窩枕大池?cái)U(kuò)大，呈腦脊液樣低密度。僅有輕度的小腦發(fā)育不良。 MRI：后顱凹腦脊液腔擴(kuò)大，與第四腦室相通，小腦發(fā)育不良較

30、輕。,三、后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫,后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫與其他部位的蛛網(wǎng)膜囊腫一樣均是腦脊液在腦外異常的局限性積聚。多數(shù)為蛛網(wǎng)膜先天發(fā)育異常所致，少數(shù)可由顱腦外傷、感染、術(shù)后蛛網(wǎng)膜粘連所致?！居跋癖憩F(xiàn)】CT：后顱窩顱板內(nèi)側(cè)局限性圓形或卵圓形腦脊液樣低密度區(qū)，邊緣光滑。增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化?？蓧浩鹊谒哪X室出口導(dǎo)致腦積水。骨窗囊腫處顱骨吸收變薄，且向外隆突。MRI：呈腦脊液樣長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，囊壁薄光滑，不強(qiáng)化。少數(shù)可有占位效應(yīng)及腦積水。T2WI囊腫與受壓

31、軟腦膜間的軟腦膜動(dòng)脈呈流空信號(hào)。囊腫為孤立的不與第四腦室相通，也無(wú)小腦發(fā)育不良。,四、小腦發(fā)育不全,小腦發(fā)育不全是小腦蚓部及/或小腦半球發(fā)育不完全，可為單發(fā)畸形，也可為Dandy-walker畸形中的一部分。可為單側(cè)或雙側(cè)，根據(jù)嚴(yán)重程度分為輕、中、重度。輕度兩側(cè)對(duì)稱性發(fā)育不全，常見(jiàn)于Down綜合征。重度僅有小腦前葉殘存?！居跋癖憩F(xiàn)】CT：小腦發(fā)育很小；小腦后部腦脊液腔擴(kuò)大但張力低，無(wú)占位效應(yīng)。MRI：可見(jiàn)很小的殘存小腦蚓部及小腦

32、前葉。小腦腳嚴(yán)重發(fā)育不全或缺如。腦干及橋腦發(fā)育小。后顱窩低壓力性腦脊液腔擴(kuò)大，可合并Dandy-walker畸形。,第八節(jié) 神經(jīng)皮膚綜合征,神經(jīng)皮膚綜合征是一組神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚同時(shí)受累的先天畸形，系常染色體顯性遺傳病。包括：1、神經(jīng)纖維瘤病 2、結(jié)節(jié)硬化 3、Sturge-Weber綜合征 4、Von Hippel-Lindau(VHL病)

33、 5、毛細(xì)血管擴(kuò)張性運(yùn)動(dòng)失調(diào)。,一、神經(jīng)纖維瘤病,神經(jīng)皮膚綜合征最常見(jiàn)者，常染色體顯性遺傳病。分兩型，即NF-1與NF-2神經(jīng)纖維瘤?、裥停∟F-1）：Von Recklinghausen病，染色體17長(zhǎng)臂有遺傳缺陷。主要表現(xiàn)為皮膚及神經(jīng)病變：1、皮膚咖啡與牛奶斑，虹膜Lesch斑等。2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有膠質(zhì)瘤，視神經(jīng)最常受累，10~20%為雙側(cè)性。3、還有Ⅱ~Ⅻ顱神經(jīng)、脊神經(jīng)及周圍神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)

34、鞘瘤。4、可伴有骨骼、血管、內(nèi)分泌異常及廣泛的顱內(nèi)病變。神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F-2）：為32號(hào)染色體缺如，又稱中央型神經(jīng)纖維瘤病。,,【影像表現(xiàn)】神經(jīng)纖維瘤?、裥推狡旱侨睋p，眼眶發(fā)育不良，眼眶擴(kuò)大。脊柱側(cè)彎，椎體及附件發(fā)育不良。椎體后緣凹陷，一個(gè)或多個(gè)椎間孔擴(kuò)大。CT及MRI：神經(jīng)系統(tǒng)的廣泛病變，包括： ①視神經(jīng)膠質(zhì)瘤：視神經(jīng)梭形擴(kuò)大，CT上低密度，MRI上呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。增強(qiáng)后可有強(qiáng)化。腫瘤常向視交叉、下丘、

35、丘腦、基底節(jié)及枕葉浸潤(rùn)或腫瘤直接起源于諸部位。 ②腦干與幕下膠質(zhì)瘤。 ③多發(fā)腦膜瘤。,,④腦血管發(fā)育不良-多發(fā)性腦梗塞/煙霧病。⑤蛛網(wǎng)膜囊腫。⑥脊髓腫瘤：包括馬尾神經(jīng)纖維瘤，脊膜瘤及室管膜瘤等。還可有頭皮叢狀神經(jīng)纖維瘤；偏側(cè)巨腦；導(dǎo)水管狹窄、腦積水。骨缺損及發(fā)育不良：蝶骨大翼發(fā)育不良；眶上裂擴(kuò)大致顳葉突入眶內(nèi)；人字縫處骨缺損（左側(cè)）。神經(jīng)纖維瘤病Ⅱ型CT、MRI：以雙側(cè)第Ⅷ顱神經(jīng)鞘瘤為特征也可為單側(cè)而伴有下列

36、所見(jiàn)中的兩項(xiàng)：其它部位的神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤；腦膜瘤；膠質(zhì)瘤。,二、結(jié)節(jié)性硬化,結(jié)節(jié)性硬化又稱Bourneville病，常染色體顯性遺傳疾病，以不同器官錯(cuò)構(gòu)瘤為特點(diǎn)。典型的臨床癥狀：癲癇、智低及皮脂腺瘤。本病還可并發(fā)纖維瘤、先天性視網(wǎng)膜腫瘤、多指及并指畸形?！居跋癖憩F(xiàn)】1、頭顱平片：顱壁內(nèi)板局限性骨質(zhì)增生和腦內(nèi)多發(fā)散在鈣斑。鈣斑大小為幾毫米~幾厘米，多位與蝶鞍區(qū)、基底節(jié)和脈絡(luò)叢，也可見(jiàn)于腦實(shí)質(zhì)。,,2、CT：室管膜下結(jié)節(jié)與鈣化

37、最常見(jiàn)，多分布于側(cè)腦室體部及前角邊緣，并向腦室內(nèi)突出。CT易于發(fā)現(xiàn)鈣化的高密度結(jié)節(jié)，但有些結(jié)節(jié)較小又無(wú)鈣化，CT上則難以顯示。散在分布的結(jié)節(jié)性病灶也見(jiàn)于皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)。表現(xiàn)為局部腦回增寬，皮質(zhì)或白質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度灶。如結(jié)節(jié)較大者且位于孟氏孔附近，應(yīng)高度懷疑演變成巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的可能，常規(guī)應(yīng)做增強(qiáng)掃描，巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤瘤體可呈均一強(qiáng)化。,,3、MRI：室管膜下結(jié)節(jié):MRT1上與側(cè)腦室內(nèi)腦脊液形成鮮明對(duì)比易于顯示。MR可同時(shí)

38、顯示鈣化及未鈣化結(jié)節(jié)，顯示數(shù)目比CT多。室管膜下結(jié)節(jié)如位于孟氏孔附近，直徑大于3厘米，可引起阻塞性腦積水。應(yīng)懷疑演變成巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤可能（增強(qiáng)后有強(qiáng)化或短期復(fù)查迅速增大）。皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)節(jié):本身不易顯示，MRT1WI上顯示為增大腦回中或白質(zhì)內(nèi)低信號(hào)灶T2WI上結(jié)節(jié)周圍表現(xiàn)為高信號(hào)灶，呈斑片狀或半環(huán)狀，認(rèn)為致密的膠質(zhì)增生和脫髓鞘性改變。,三、  腦顏面血管瘤病,腦顏面血管瘤病又稱軟腦膜血管瘤，或Sturge-

39、Weber病。此病病理改變?yōu)槟X膜血管瘤病，病變主要限于軟腦膜。靠近腦表面有很多小的擴(kuò)張靜脈互相交織，動(dòng)脈也有纖維化改變，但動(dòng)脈的改變較靜脈為輕。同側(cè)顏面的三叉神經(jīng)分布區(qū)出現(xiàn)紫紅色血管瘤。病變常為單側(cè)，少數(shù)雙側(cè)對(duì)稱性受累。【影像表現(xiàn)】1、顱骨平片：顱內(nèi)可見(jiàn)平行迂曲的條狀鈣化，但診斷價(jià)值有限。,,2、CT：典型的表現(xiàn)為腦膜血管瘤下的皮質(zhì)呈腦回樣鈣化，常見(jiàn)于額葉、顳葉及頂葉區(qū)。同側(cè)腦葉體積減小，可出現(xiàn)限局性腦萎縮，鄰近顱骨增生硬化。

40、3、MRI：典型的瘤下皮質(zhì)鈣化不易見(jiàn)到，在T2上少數(shù)病例可表現(xiàn)為病變區(qū)腦皮質(zhì)呈飄帶樣低信號(hào)有時(shí)僅表現(xiàn)為同側(cè)大腦半球限局性皮層萎縮。腦表面擴(kuò)張的靜脈沿腦溝分布，以增強(qiáng)顯示效果為佳。累及一側(cè)者可引起同側(cè)脈絡(luò)叢擴(kuò)大、顱骨板障增厚等。少數(shù)病例大腦深部同時(shí)可出現(xiàn)引流靜脈出現(xiàn)，與大腦表面淺靜脈相交通，MRI上表現(xiàn)為迂曲的條狀無(wú)信號(hào)，常位于基底節(jié)區(qū)，一般不合并顱內(nèi)出血。,四、Von Hippel-Lindau(VHL病),常染色體顯性遺傳性

41、疾病，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管瘤為特點(diǎn)。1926年Lindau首次命名。VHL常有小腦（40-60%）、視網(wǎng)膜成血管細(xì)胞瘤；以及肝腎囊腫及血管瘤、腎癌（20-40%）、嗜鉻細(xì)胞瘤（10%）等，發(fā)病年齡30歲左右。診斷依據(jù)為下列征像之一：中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)或多發(fā)成血管細(xì)胞瘤；單發(fā)血管瘤有家族史【影像表現(xiàn)】成血管細(xì)胞瘤累及小腦、延髓；單發(fā)或多發(fā)MR：囊性病變伴實(shí)性壁結(jié)節(jié)；囊壁或壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化；周圍可見(jiàn)擴(kuò)張低信號(hào)血管。,第九節(jié) 前腦無(wú)裂畸形,

42、正常腦形成端腦及間腦的生發(fā)層在妊娠32天時(shí)分開(kāi)，35天大腦半球凸出，32-34天終板與半球間聯(lián)合形成。因此，妊娠5周末大腦半球一分為二。前腦無(wú)裂畸形大腦不能縱向分成兩個(gè)半球，橫向不能分化出間腦與端腦，可合并面部發(fā)育不良如眼距窄、中線裂；可與三體性13綜合征同時(shí)并存。Demeyer將其分為三型：無(wú)腦葉、半腦葉、腦葉病因：顱骨間充質(zhì)發(fā)育障礙學(xué)說(shuō)；終板形成障礙學(xué)說(shuō),,【影像表現(xiàn)】1、無(wú)腦葉：最嚴(yán)重，出生后即夭折丘腦融合，三腦室缺

43、如無(wú)半球間裂、大腦鐮或胼胝體前方大腦半球融合呈餅狀；單腦室呈半月?tīng)蠲娌炕危貉劬嗾颡?dú)眼只有一支大腦前動(dòng)脈供血。鑒別診斷：積水性無(wú)腦畸形（破壞性疾?。?,2、半腦葉型半球后部部分間裂及腦鐮形成，丘腦部分分裂三腦室狹小，顳角及海馬發(fā)育不全；透明隔、胼胝體缺如面部輕微畸形或正常3、腦葉型大腦額部半球間裂及大腦鐮存在，但額葉及側(cè)腦室前角發(fā)育不全三腦室、顳角及海馬相對(duì)正常，透明隔缺如,第九節(jié) 遺傳代謝性腦病,遺傳代謝性腦

44、病是一大組疾病，常無(wú)特異性癥狀，診斷十分困難。隨著生化學(xué)及影像學(xué)的發(fā)展使其分類逐漸完善。Caffey根據(jù)受累部位將這一大組疾病分成四組：①累及腦白質(zhì)的疾病：即通常所稱的腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，包括異染質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（Krabbe?。〤anavan?。ㄓ址Q海綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良）纖維蛋白質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（Alexander?。┡?酶氏病等,,②累及基底節(jié)區(qū)疾病，包括肝豆?fàn)詈俗冃詠喖毙詨?/p>

45、死性腦脊髓?。↙eigh’s?。〩untington氏病 Hallervorden-Spatz 病糖原蓄積病③ 粘多糖病，主要為粘多糖Ⅰ型和Ⅳ型④影響腦灰質(zhì)的疾病。累及腦白質(zhì)的疾病影像表現(xiàn)具有一定的特征性。以下主要敘述前兩者。,一、  腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良為遺傳性疾病，包括少枝膠質(zhì)細(xì)胞的功能以及髓鞘形成的障礙，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘破壞或形成的慢性進(jìn)行性疾病，以代謝障礙而導(dǎo)致的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的喪失為特征。其病程為漸

46、進(jìn)性，包括智力低下，錐體系統(tǒng)癥狀以及小腦功能障礙等。 1、異染質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 遺傳代謝性腦白質(zhì)病中最常見(jiàn)缺乏芳基硫酸脂酶A而導(dǎo)致髓鞘內(nèi)硫酸苷脂的累積。少枝膠質(zhì)細(xì)胞功能受影響，從而發(fā)生脫髓鞘。受累的組織呈異染性，即用甲苯胺蘭染色見(jiàn)桔紅色或棕色的異染顆粒。根據(jù)發(fā)病早晚分為嬰兒型，晚發(fā)嬰兒型及青少年型或成人型。在嬰兒型中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行很快。發(fā)病晚者，其開(kāi)始的癥狀常為精神型，且不典型，以后逐漸成為癡呆。,,【影像表現(xiàn)】（1）

47、CT：兩側(cè)大腦半球腦白質(zhì)見(jiàn)廣泛對(duì)稱性低密度斑片影，呈扇貝狀，有彌漫性腦萎縮，兩側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大，增強(qiáng)掃描時(shí)病變區(qū)無(wú)強(qiáng)化效應(yīng)。（2）MRI：大腦白質(zhì)區(qū)呈廣泛對(duì)稱性脫髓鞘性改變，即呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，呈扇貝狀。MRI比CT更易顯示胼胝體受累，但皮層下弓狀纖維多不受累。尚有彌漫性腦萎縮及腦室擴(kuò)大。一般情況側(cè)腦室前角、體部及后部旁腦白質(zhì)受累程度相近為其特征。,,【鑒別診斷】腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良單純依據(jù)影像檢查很難將其與其他疾病鑒別開(kāi)，最終的診

48、斷需生化學(xué)檢查。（1）彌漫性硬化：彌漫性硬化也是大腦白質(zhì)的彌漫性脫髓鞘病變，但與異染質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良不同的是前者常不對(duì)稱，有囊變和占位效應(yīng)，且病灶有融合性，在短期內(nèi)可隨病情的發(fā)展和緩解而發(fā)生相應(yīng)的變化。（2）球狀細(xì)胞腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良（Krabbe病）：CT上見(jiàn)雙頂葉對(duì)稱性低密度區(qū)。MRI上為半卵園中心區(qū)與側(cè)腦室周圍對(duì)稱分布的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)。以上改變與異染質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良很相似，但本病主要由于β-半乳糖苷酶的缺乏所致，確診則依靠白

49、細(xì)胞或皮膚成纖維細(xì)胞內(nèi)β-半乳糖苷酶的測(cè)定。,,2、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一類由于一種或多種過(guò)氧化酶缺乏所致的疾病。該酶的缺乏最終導(dǎo)致脫髓鞘。典型者是X-隱性遺傳，男性患病，多于5-10歲發(fā)病。最常見(jiàn)的癥狀：聽(tīng)力及視力障礙，行為異常，情緒不穩(wěn)，癡呆等?？珊喜⒛I上腺功能不全的癥狀（如皮膚色素沉著）新生兒型腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是常染色體隱性遺傳，在嬰兒期發(fā)病，有嚴(yán)重智力低下并伴抽搐，視神經(jīng)萎縮，病情發(fā)展迅

50、速，常早期夭折，此型較典型X-連鎖隱性遺傳的腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良少見(jiàn)。,,【影像表現(xiàn)】 （1）CT：頂枕葉、兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)對(duì)稱性大片低密度改變，呈蝶翼狀，增強(qiáng)后有環(huán)形強(qiáng)化。（2）MRI：枕葉白質(zhì)內(nèi)廣泛病變，可累及胼胝體壓部。枕葉部位的弓形纖維可免于受累。雙側(cè)腦室后角旁白質(zhì)區(qū)對(duì)稱性斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，呈“蝶翼狀”改變。FLAIR序列顯示更清晰。嚴(yán)重者病變可從后向前發(fā)展，可擴(kuò)展到上下丘，內(nèi)外側(cè)膝狀體。,,3、纖維蛋白

51、質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：又稱Alexander病（罕見(jiàn)），為腦脊髓玻璃樣嗜伊紅性物質(zhì)沉積導(dǎo)致廣泛脫髓鞘改變及巨腦形成。生后數(shù)周發(fā)病，常見(jiàn)癥狀：大頭，發(fā)育遲緩，漸進(jìn)性痙攣性四肢癱，智低，常于兒童期夭折。影像學(xué)表現(xiàn)：CT上雙側(cè)額葉白質(zhì)內(nèi)有對(duì)稱性斑片狀低密度病灶，以后逐漸向后擴(kuò)展到頂葉及內(nèi)囊區(qū)及外囊。MRI上述病變呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列可使白質(zhì)區(qū)病變顯示得更為清晰。早期增強(qiáng)掃描，側(cè)腦室前角旁可出現(xiàn)明顯的強(qiáng)化效應(yīng)。病變從前向后發(fā)

52、展，晚期額葉病變可有囊性變，胼胝體明顯萎縮，尤以膝部和體部更為突出。,,4、海綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 又稱Canavan病，常染色體隱性遺傳。分三種亞型：嬰兒、青少年及成人型，以嬰兒型最常見(jiàn)，生后6個(gè)月發(fā)病。發(fā)生于皮層下白質(zhì)的弓形纖維，以后累及大腦半球的深部白質(zhì)，最后擴(kuò)展到小腦、脊髓。皮層下的白質(zhì)內(nèi)有空泡，并伸展到附近皮質(zhì)，使之如同海綿狀改變，因而得名。 【影像表現(xiàn)】（1）CT：CT頭顱大，視丘/放射冠/尾狀核對(duì)稱性低密度。（2）

53、MRI：T2WI上述部位明顯的低信號(hào)（順磁性物質(zhì)沉積）。主要累及皮層下白質(zhì)周圍弓形纖維，呈長(zhǎng)T2信號(hào)。以后可擴(kuò)展至灰白質(zhì)交界處，呈彌漫性長(zhǎng)T2高信號(hào)。一般枕葉受累程度最重，而顳葉受累程度最輕。常伴有小腦萎縮。此病伴有N-天門(mén)冬氨酸的形成，故在質(zhì)子MRI頻譜上可見(jiàn)N-天門(mén)冬氨酸波峰異常升高，此乃特征性改變。,,5、配-酶氏病是一種進(jìn)行性髓鞘發(fā)育不良綜合征，男性患病。最常見(jiàn)有兩種類型：典型型及新生兒型。前者在生后數(shù)月內(nèi)發(fā)病，是X

54、-連鎖隱性遺傳后者則為常染色體隱性遺傳。臨床癥狀以眼震顫、視神經(jīng)萎縮、進(jìn)行性錐體束及小腦功能障礙為特點(diǎn)。影像學(xué)表現(xiàn)：CT上腦白質(zhì)呈彌漫性低密度改變，晚期出現(xiàn)明顯的腦萎縮。MRI：腦白質(zhì)完全沒(méi)有或很少髓鞘形成。在T2WI上腦白質(zhì)呈廣泛對(duì)稱性高信號(hào)。有時(shí)兩側(cè)殼核及丘腦呈低信號(hào)（鐵質(zhì)增多）?？捎忻黠@的腦萎縮。,二、基底節(jié)區(qū)代謝性疾病,1、肝豆?fàn)詈俗冃?肝豆?fàn)詈俗冃允浅Ｈ旧w隱性遺傳性疾病，為先天性銅代謝障礙。最常見(jiàn)的臨床癥狀為逐漸

55、發(fā)現(xiàn)語(yǔ)言不清，吞咽困難、智力低下、表情淡漠，如果發(fā)現(xiàn)角膜有綠色的K-F環(huán)則可確診?！居跋癖憩F(xiàn)】1、CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)對(duì)稱性的低密度區(qū)。2、MRI：基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，以T2WI明顯可同時(shí)有丘腦甚至腦干受累。晚期表現(xiàn)為腦白質(zhì)萎縮。病變多雙側(cè)對(duì)稱，也可非對(duì)稱性或單側(cè)受累。,2、亞急性壞死性腦脊髓病,亞急性壞死性腦脊髓病又稱Leigh’s病。病兒多于1周歲后出現(xiàn)肌張力低下，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，共濟(jì)失調(diào)、眼肌麻痹、眼

56、瞼下垂和吞咽困難等癥狀此病是線粒體功能障礙的最終結(jié)果。其病理改變有基底節(jié)、中腦及小腦齒狀核出現(xiàn)小囊性空洞，血管增生，神經(jīng)元喪失以及脫髓鞘。【影像表現(xiàn)】1、CT：殼核、蒼白球、尾狀核、導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)低密度。2、MRI：以上灰質(zhì)呈對(duì)稱性長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào)。有細(xì)胞色素C氧化酶缺乏時(shí)可有橋腦背側(cè)受累。在1HMRS上顯示NAA波降低，乳酸波明顯升高，尤其在MRI上受累較嚴(yán)重的的部位更為明顯。,3、Hallervorden-Spatz 病

57、,少見(jiàn)。臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性步態(tài)不穩(wěn)及肌力增加、自主運(yùn)動(dòng)降低、智力低下等。為晚發(fā)型疾病，發(fā)病年齡20歲左右。病理為異常鐵沉積于基底節(jié)，可能與蒼白球及黑質(zhì)對(duì)稱性損傷及色素過(guò)多沉積有關(guān)。影像表現(xiàn)CT：蒼白球?qū)ΨQ性低密度或高密度灶。低密度與組織損傷有關(guān)；高密度與營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化有關(guān)。MR:早期T2低信號(hào)(20歲后病灶更明顯），與鐵沉積有關(guān)。病變發(fā)展-蒼白球低信號(hào)內(nèi)出現(xiàn)T2高信號(hào)并逐漸擴(kuò)大，代表蒼白球破壞及膠質(zhì)增生。--典型“虎眼征”,

58、第十節(jié) 新生兒缺氧缺血腦病,新生兒缺氧缺血腦?。℉IE）是指在圍產(chǎn)期窒息缺氧，導(dǎo)致腦的缺氧性損害。臨床出現(xiàn)一系列腦病的表現(xiàn)，多見(jiàn)于足月兒，是圍產(chǎn)期足月兒腦損傷最常見(jiàn)的疾病。病理改變主要有神經(jīng)細(xì)胞水腫，壞死，腦水腫、腦梗塞、腦出血及晚期的腦萎縮。足月兒病變多發(fā)生在皮層及皮層下白質(zhì)，而早產(chǎn)兒病變主要發(fā)生在腦室旁室管膜區(qū)。,,【影像表現(xiàn)】1、CT：兩側(cè)大腦半球斑片狀或彌漫性密度減低，CT值?！?8Hu。皮髓質(zhì)界限模糊或消失。根據(jù)H

59、IE嚴(yán)重程度分為輕、中、重度：①輕度：散在、局灶白質(zhì)低密度灶，分布2個(gè)腦葉。②中度：白質(zhì)低密度灶超過(guò)2個(gè)腦葉，灰白質(zhì)對(duì)比模糊。③重度：白質(zhì)彌漫性低密度改變，灰白質(zhì)界限消失，但基底節(jié)、小腦尚有正常密度。中、重度HIE多合并蛛網(wǎng)膜下腔、室管膜下及腦室內(nèi)出血，根據(jù)CT表現(xiàn)可分為四級(jí)：1級(jí)-室管膜下出血2級(jí)：室管膜下出血伴腦室內(nèi)出血3級(jí)：2級(jí)表現(xiàn)及腦室擴(kuò)張4級(jí)：3級(jí)表現(xiàn)及腦室周圍腦實(shí)質(zhì)出血。,,2、MRI：新生兒HIE的MRI

60、表現(xiàn)在T1WI上明顯。按部位分：1、皮層及皮層下白質(zhì)沿腦回的點(diǎn)條狀高信號(hào)及皮層下白質(zhì)小囊狀區(qū)。2、側(cè)腦室前角的前外側(cè)白質(zhì)對(duì)稱點(diǎn)狀高信號(hào)及室壁邊緣帶狀高信號(hào)。3、基底節(jié)與丘腦斑片狀高信號(hào)。4、腦室及下腔出血。根據(jù)MRI表現(xiàn)分為輕、中、重度。輕度：皮層及皮層下點(diǎn)條狀高信號(hào)/下腔少量出血。中度：除輕度表現(xiàn)外，額葉深部腦白質(zhì)對(duì)稱性點(diǎn)狀高信號(hào)/沿腦室壁條帶狀高信號(hào)，伴限局性腦白質(zhì)水腫。重度：除上述表現(xiàn)外，另有下列任一表現(xiàn)：基底節(jié)、丘腦高