骨與關(guān)節(jié)發(fā)育畸形王培源ok

1、1,第五節(jié) 骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形,醫(yī)學(xué)影像學(xué)教研室 王培源,2,骨關(guān)節(jié)發(fā)育畸形,一、四肢畸形馬德隆畸形并指畸形先天性髖關(guān)節(jié)脫位馬蹄內(nèi)翻足,二、軀干骨畸形胸廓畸形脊柱畸形,3,一、四肢畸形,,4,患兒，女，13歲，因“雙前臂彎曲畸形”入院。體檢：身高約140厘米，雙上肢短小，前臂彎曲，旋轉(zhuǎn)稍受限，否認(rèn)有家族史。,5,（一）馬德隆畸形（Madelung deformity）,臨床與病理橈骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)骨骺發(fā)育障礙，外側(cè)骨骺及尺骨

2、發(fā)育正常。橈骨變短彎曲，下尺橈關(guān)節(jié)脫位和繼發(fā)性腕骨排列異常多見于女性，常雙側(cè)發(fā)病特征表現(xiàn)為手背背屈，尺骨莖突異常突出，手與前臂的形狀如“槍刺刀”,6,影像學(xué)表現(xiàn),橈骨短而彎，遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向掌側(cè)及尺側(cè)明顯傾斜，內(nèi)側(cè)缺損；尺骨相對增長并向遠(yuǎn)端和背側(cè)突出，二者形成“V”形切跡近排腕骨形成以月骨為頂端的錐形排列，嵌在尺、橈骨“V”切跡內(nèi)腕骨角（正常為130°）變小,7,女，13歲，左前臂畸形半年余。,8,（二）并指畸形,最常見手

3、部畸形單側(cè)或雙側(cè)、男多于女常見于中環(huán)指間可為軟組織連接、骨性連結(jié)指端并指畸形：僅末節(jié)指指合并，常伴多指、短指畸形,9,10,（三）先天性髖關(guān)節(jié)脫位,包含髖臼發(fā)育不良及髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)兩層含義，又稱髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常（DDP）新生兒發(fā)病率約為1％男女發(fā)病率約1:5多雙側(cè)發(fā)病,11,病 理,機(jī)械因素：懷孕后期羊水過少和臀位致髖關(guān)節(jié)受力異常功能性因素：DDP患兒雌激素水平較高髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，髖臼得不到股骨頭的刺激而發(fā)育不良,12,臨床

4、表現(xiàn),大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對稱，下肢不等長Ortolani檢查（“彈進(jìn)”試驗 ）感到股骨頭滑入髖臼或聽到彈響B(tài)arlow檢查（“彈出”試驗 ）半脫位或后脫位患兒走路較晚，會陰部加寬，跛行或鴨步態(tài)Galeazzi征和Allis征（下肢短縮試驗）陽性Trendelenburg實驗（牽拉患側(cè)小腿時，股骨頭如打氣管樣，可以上下移動）陽性,13,影像表現(xiàn),X線表現(xiàn)髖臼淺而不規(guī)則，髖臼角增大股骨頭發(fā)育小于對側(cè)常合并有骨骺的缺血壞死,14,

5、髖臼角通過兩側(cè)髖臼“Y”形軟骨頂點劃一直線（Hilgenreiner線）與從髖臼外上緣向“Y”形軟骨中心點連一直線構(gòu)成的夾角為髖臼角正常值為30º～12º，隨年齡的增長逐漸減小，出生時為30º，1歲23º，2歲20º，以后每增加1歲，減小1º，10歲時為12º左右，即成人髖臼角,15,,,,Hilgenreiner線,16,17,18,19,,（1）內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)間隙（

6、淚滴距）干骺端的內(nèi)側(cè)緣與相鄰髖臼壁的距離，左右相差不超過1.5mm。增寬為髖關(guān)節(jié)外側(cè)脫位 （2）外側(cè)線（Calve氏線）髂翼的外側(cè)面與股骨頸外側(cè)面間的弧形連線，正常為連續(xù),其他測量方法,20,,,,,,,,,21,（3）Shenton線股骨頸內(nèi)緣與同側(cè)閉孔上緣形成連續(xù)的弧形線，正常為連續(xù)（4）Perkin方格在Hilgenreiner線的基礎(chǔ)上，經(jīng)髖臼外上緣引其垂線，稱為Perkin線，二線相交形成象限為Perkin方格，正

7、常股骨頭骨骺位于內(nèi)下象限,22,,,,,,23,（5）C-E角（center-edge angle）股骨頭中心點之間連一直線，同時做通過股骨頭中心點的垂線，后再通過中心點劃髖臼外緣的切線，后兩條線的夾角即為C-E角C-E角減小，提示髖關(guān)節(jié)脫位,24,,,,,,25,,,,,,26,,CT：觀察脫位復(fù)位情況MRI：觀察軟骨，發(fā)現(xiàn)治療造成的股骨頭骨骺缺血壞死超聲：可于新生兒期發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常,27,28,29,（四）馬蹄內(nèi)翻足,最

8、常見足部畸形，男女比為2：1，雙側(cè)多見。可合并其他畸形病因不明生后即有畸形，逐漸加重。前足內(nèi)收，內(nèi)翻、后足內(nèi)翻、跖屈，用足尖或外緣行走，步態(tài)不穩(wěn),30,影像學(xué)表現(xiàn),距骨扁而寬，近端關(guān)節(jié)面切跡狀，距骨中軸線向外偏離第一跖骨（正常通過第一跖骨）跟骨短而寬，內(nèi)翻及上移位舟骨呈楔形前足內(nèi)翻并呈馬蹄形足弓凹陷，跖骨互相靠攏第五跖骨肥大，第一跖骨萎縮,31,32,33,34,二、脊柱畸形,,35,1、椎體融合（vertebral c

9、oalition）,又稱阻滯椎（vertebral blocks），發(fā)育中脊椎分節(jié)不良最常見于腰椎和頸椎完全融合，椎間隙消失部分融合，殘留部分椎間盤痕跡，或只殘留骨性椎板可侵犯椎體或椎體附件同時受累融合椎體高度不變或稍增加，前后徑稍小,36,37,2、環(huán)枕融合,環(huán)椎和枕骨間分節(jié)不完全完全或部分嚴(yán)重畸形合并齒狀突上移或環(huán)樞關(guān)節(jié)脫位,38,4、脊椎裂,指因兩側(cè)椎板不聯(lián)合形成的先天性裂隙缺損部常被軟骨或纖維組織所填充大多數(shù)為

10、隱性脊椎裂，最常累及腰骶部也可合并脊髓、脊膜膨出,39,影像表現(xiàn),X線：左、右椎板不融合，常合并椎弓根間距的增寬及游離棘突。脊膜膨出正位相顯示為與脊椎裂的部位相重合的圓形軟組織密度影CT：左右椎板未閉合，其間存有裂隙及脊膜膨出MRI：同CT所見，可判斷膨出脊膜的內(nèi)容及性質(zhì),40,女性，9歲，幾乎每晚遺尿，雙下肢活動無異常。,41,42,女，2月。發(fā)現(xiàn)骶尾部包塊兩個月，囊性，包塊周圍有毛發(fā)，無紅腫。,43,44,45,46,47,5

11、、側(cè)向半椎體及矢狀椎體裂,多為胚胎期軟骨中心發(fā)育不良所致胎兒椎體在骨發(fā)育過程中，借冠狀及矢狀裂隙分為前后及左右四個軟骨化骨中心如果成對的椎體軟骨化骨中心的一個不發(fā)育，則形成成側(cè)向半椎體X線表現(xiàn)為尖端指向不發(fā)育側(cè)的楔形，伴不同程度脊柱側(cè)彎,48,,49,50,,兩個軟骨中心聯(lián)合異常，椎體成為左右兩個三角形骨塊，稱矢狀椎體裂 正位X線：椎體中央部很細(xì)，形似蝴蝶的兩翼，稱為蝴蝶椎（butterfly vertebra）,51,52,5

12、3,6、移行椎,脊柱錯誤分節(jié)所致脊椎總數(shù)不變。但交界處脊椎變異腰椎骶化：L5一側(cè)或雙側(cè)橫突寬而過長，與髂骨骨性融合或形成假關(guān)節(jié)、或與骶椎融合骶椎腰化：骶椎出現(xiàn)與骶翼分離的橫突，或S1-2出現(xiàn)椎間盤,54,55,7、脊柱側(cè)彎,原發(fā)性：病因不明繼發(fā)性：繼發(fā)于先天性脊柱畸形、小兒麻痹和胸部病變女性多見，常伴有脊柱扭曲畸形，胸廓變形和駝背多發(fā)生于胸椎上部，其次胸腰段，呈“S”形,56,,測量方法Lippman-Cobb法：原發(fā)側(cè)彎

13、的上端椎體上緣和下端椎體的下緣各畫一直線，二者垂線的夾角即側(cè)彎角，適于側(cè)彎大于50度Ferguson法：原發(fā)側(cè)彎兩端椎體中心點和側(cè)彎頂點椎體中心點連線的夾角。適于側(cè)彎小于50度,57,,,,,58,8、椎弓峽部不連及脊椎滑脫,椎弓峽部不連是指脊椎的椎弓峽部骨不連接，也稱椎弓崩解先天發(fā)育不良、應(yīng)力性骨折、或二者都有由于椎弓峽部不連導(dǎo)致的椎體向前不同程度移位稱為脊椎滑脫,59,臨床,20-40歲男:女=2:1多發(fā)生于第五腰椎單側(cè)

14、或雙側(cè)下腰痛、向髖部和下肢放射,60,影像學(xué)表現(xiàn),正位：椎弓峽部（上下關(guān)節(jié)突間）裂隙、密度增高、結(jié)構(gòu)紊亂側(cè)位：椎弓峽部自后上斜向前下方的裂隙狀低密度影，邊緣可硬化，斷端錯位分離雙斜位：項圈征-椎弓峽部縱行帶狀透亮裂隙,61,,,62,,Meyerding氏將骶椎上面分為四等份，衡量L5椎體向前滑動的程度：L5椎體向前滑動超過骶椎上面1/4者為I度，超過1/2者為II度，超過3/4者為Ⅲ度在斜位片上，正常椎弓形似獵狗，狗鼻表示同側(cè)

15、橫突，狗眼為椎弓根軸位相，狗耳示上關(guān)節(jié)突，狗頸部示椎弓狹部，狗腿示兩側(cè)的下關(guān)節(jié)突，狗身為椎板椎弓狹部不連接相當(dāng)于狗頸斷裂，或稱為項圈征,63,64,,脊椎滑脫滑脫程度以Meyerding測量法適用,65,CT、MRI,CT上方椎體向前移位，使椎體后緣與椎弓間的距離增寬，椎管前后徑增加，椎弓峽部層面可顯示不連MRI矢狀面可觀察脊椎的移位。峽部不連呈低信號影，橫斷面可顯示椎管前后徑增加。椎體骨髓因受力改變信號變化，開始為長T1長T2