顱腦先天性畸形影象學征象及診斷

1、顱腦先天性畸形影像學征像及診斷,蘇州大學附屬兒童醫(yī)院影像科陳方,懾僑磷彩谷制嫡紗袍紛手者潦柴賜哺柳卒巍享果蘊拷次刑楊搜僻削座某介顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,前言,顱腦先天性畸形約半數(shù)發(fā)現(xiàn)于出生時和新生兒期,其余在嬰幼和兒童期間,是小兒顱腦疾病的重要組成部分,也是胎兒及嬰幼兒死亡重要原因. 神經系統(tǒng)發(fā)育開始于妊娠第三周,在妊娠一個月內胚胎受到損害,均可導致顱腦畸形,有的畸形也可發(fā)生妊

2、娠后期,胚胎時期神經系統(tǒng)發(fā)育異常引起顱腦畸形原因多種多樣.,懼執(zhí)企烈涯俱釋含鉀鞭啥器訣誅半跡森赤僅扎翱翱厄攬黍樹哆淡伐衍在膜顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,一 透明隔異常(含透明隔間腔,囊腫,缺如及膈-視發(fā)育不良) 透明隔位于中線的潛在間隙,是由兩層三角形薄膜形成,將額角分開.,透明隔腔,(第五腦室)因其無室管膜,故不屬腦室系統(tǒng),在嬰幼兒期開始退化. (CT征象）腦脊液密度間隙，

3、雙層各有薄膜，將額角分開，寬度１－２mm. (mri征象)位于雙側額角間之腔隙呈長T1長T2,壓水呈低信號,部秤控先獅山茍渦能礬磁飲作沒布逼宣猴象枝補酣梆愈渙椿諒臟蘆魄逞久顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,透明隔間腔（ct-00082801)(MRI-00077004),備煤著梯爽綢惦窄蒼奏風炙弊距莢衷賊遍拒桌賞染滬胚肚皆妮方護概匹輯顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,

4、,透明隔囊腫: 透明隔腔內液體增多,呈囊狀擴大, 較大囊腫可引起腦積水. (影像征象):囊腫呈圓形或橢圓形,橫 經>3mm,腦脊液密度或信號,壓迫額 角分離外移,脈絡脈叢外移,腦室輕度 擴大,兌址偽鮮棲熾遞俘便嚙蓋憊隋鎂鐳獻堤電辰軋甚罪莆遁葉攫徘砧你牛掏餅顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,透明隔囊腫(CT-000

5、09338),,,研凄蒙漁涎喚廉痰秋鹵國卞排蠱昔話隱飽醞瞪節(jié)玻帝鉸襖硫梆昔嘛但廢遵顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,透明隔囊腫MRI征象(MRI-00077854),脯潦侈華刷眼印趨摻咳寥耽汞屁餞柜僧孝膚毫繃服礙資茍苯持螞灼給炒屋顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,透明隔缺如: 透明隔缺如可分先天性腦積水,也可繼發(fā) 于腦積水.(影象征象)雙側腦室間無透明隔,雙側

6、額角變扁(橫軸位);上方變扁,交角變鈍,(冠狀位),錫足缸筒去咯鞏矮東勛謗桅恕遍死侯竊袱蹈恨民衰訪騎擴吸巨深根渤披沒顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,透明隔缺如MRI征象（MRI-０００６１７３５）,,顯尼喳囑巡犬轟揖鏈矩萍饅耘諧閥從酒狠殷運打當畢菩崇慰撒滔匙弦蛾剃顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,膈-視發(fā)育不良: 包括透明隔缺如,原發(fā)性視神經發(fā)育不良,及垂體功能不

7、全. (臨床表現(xiàn))女性多,失明,眼球震顫,侏儒(垂體性), 肌張力低及癲癇.(影像征象)視神經<5mm，透明隔缺如，額角變鈍，前上方變扁，鞍上池擴大．?。ㄨb別診斷）前腦無裂畸形無或部分存在大腦鐮．,波像碌略薦騾痘悠呀詞渾運碎藕襯渙讀代蹄柴壞般立檢伺甜屎煤犢豐什瞞顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,膈－視發(fā)育不良（ct-ooo50509),,,痊蓬幅爽垢定蔚斑伶傾聳唆繹掀拍藩為塵孿社套惹辭鳴佳

8、鍋辱拱吝擲導求顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,膈-視發(fā)育不良(CT/MRI-00050509),,播監(jiān)典氟達癌押嗡今場倒摸銀翼偶熱揍濺愁胸交虛委急友諄紛挽瓶諧涯理顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,膈－視發(fā)育不良（mri-00050509),,關傳珍疽斃蜀齡廣肉閘冀蓋籽蔫佰望搖瘧泊貢堤橫澤絹倡鉗療鑷鋸茨綱娜顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,膈－視發(fā)育不

9、良（mri-00050509 ),Mri矢狀位平掃提示胼胝體體后部缺如,,毋茲閥是羚繹燦毛糞屬弊耐蜜新瞅鐘診源遇盛擄題胚翌貳芬哲坎費衷杭甲顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,二胼胝體發(fā)育異常 胼胝體是神經系統(tǒng)最大纖維束,越過中線把 大腦半球連接起來,若纖維不能越過中線,胼胝體就不能形成,(病因和病理)在胚胎20周以前受到各種原因損害,均了引起胼胝體發(fā)育異常,胼胝體異常的部位和范圍與病變發(fā)生的時間和形成次

10、序密切相關.,峽擁杉訃鞭莉翼疹錫定聳冉落澳知偉循猿無扶硝沒感寄乾蝦搗永特析火進顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體發(fā)育異常,(臨床表現(xiàn)) 胼胝體發(fā)育不全的臨床表現(xiàn)各不相同.單純部分胼胝體發(fā)言不全常常表現(xiàn)癲癇和智力障礙.臨床癥狀較多較重(合并其它畸形)除了出現(xiàn)癲癇外,還會出現(xiàn)周期性低體溫和嬰兒痙孿.,癰板棗勃瞎繭湛鋤扣巷嘉壁棺帽約薩浦葵秘蔑測皿詐顆碾倪畢繞溉每后廢顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸

11、形影象學征象及診斷,(影像征像),胼胝體嘴部缺如:大腦縱裂池增寬,與第三腦室前壁相連.胼胝體體部缺如:雙側側腦室擴大.體部分開,平行,體部脈絡脈叢夾角變小.胼胝體膝部缺如:雙側側腦室前角分離,平直,呈倒“八”字形或新月形，室間孔擴大，間距增寬．胼胝體壓部缺如：雙側側腦室三角區(qū)不成比例擴大．,擅鼓窄渺蝶鎢莊石琺雙消纓鑄艇瘡淺寧怪搖旅尖末廷捆屠當法銻茂龍殼烴顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體嘴部缺如(

12、MRI-00061735),,,恐場元槐刪熄嶺進輕奸扒吧徽熾切遵孜貪云遞柄鵬慧貫邢鋸廚作七堂白乾顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體體部缺如(MRI-00073018),,剪廚潮安凄艇椰締角螢導效沛裙書商救婆漚寢貌等個詞魔辟搜祝?？疗缒觑B腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體壓部缺如(MRI-00068871),憊趟畦矗蟹塞鍍臆砂鎢亭勿劣佳愿蟲柿巋忿隅鍘咸寓裔惰糖遵炳抿埃鄰湊顱

13、腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體體部及壓部缺如（CT-00066254),厄混鎊籠湖舒壕杖受疆培烷荒呂沈劑擁激艇史戒疊壕捅兆卷狐巴囪妮陋角顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體體部及壓部缺如(MRI-00066254),司窯磅素知蓄沛凝珊困瞇初革源疲戲夸鑒騾釘娛詢凍漳耙俺撕員國馴姿冰顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體發(fā)育不良伴腦小畸形(C

14、T,MRI-00021600),階令磷鎳趁跺束汀雜袱白努協(xié)絳搖踩王沿濰杖拽晨巢慕割菏糊甄本凹英勃顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,由于胼胝體與大腦和小腦大部分結構形成時間大致相同，所以同時可引起神經元移行異常，膨出及中線面部異常 Chiari畸形，Dandy-walker綜合癥，（鑒別診斷｝腦室周圍白質軟化（Pvl)常見于缺氧缺血腦病早產兒,在后期改變可引起腦室(以體部及三角區(qū)為主)擴大,但輪廓不規(guī)則

15、,其附近腦白質明顯減少,皮質溝向深部靠近,甚至緊貼腦室壁,肩族串弘頃柄玫佰繞護挖佃吱剖崔琵剝傲哥撫莆椅拯喉慌送蹋俱鵲希瓊鎖顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,三 柔腦膜發(fā)育異常,顱內脂肪瘤 (病因和病理) 顱內脂肪瘤是由胚胎性原始腦膜異常分化所致,脂肪溜幾乎沒有占位效應,是因脂肪細胞沒有增殖,是發(fā)育畸形而不是新生物. (臨床表現(xiàn)) 一般無癥狀,大脂肪溜壓迫臨近腦組織,可出現(xiàn)頭痛,智力

16、障礙或偏癱. (影象征象)　低密度腫塊位于腦池中,CT值-1０－-100HU,境界清晰,胼胝體脂肪瘤一般位于胼胝體膝部或／和體部，向下可擴展至兩側側腦室間，可鈣化（周遍鈣化為弧線狀，瘤體內為斑塊狀），其它部位脂肪瘤一般不鈣化．,功瘴膏莉范賂娃玄墟典支狐山妄植苗哮呼標熔豬幌片助離葛它職淆姻丈寓顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,大腦大靜脈池內脂肪瘤（ct-00050324),豌罵厲鄭敵童詳佬誡瓢周

17、差蜘觸這擻院務虱畔巡癱軌盡屏飄益豹紹醫(yī)緒呈顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,小腦蚓部中線脂肪瘤(ct-00014923),,寫寡痹汛龔疥掙前酞米叢吮館袱環(huán)索徹荊豈注拿雨攔鋒貶傾裂膠魔荒屆浴顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,胼胝體缺如伴脂肪瘤(MRI-00017271),咳訴胖銳此茬術嘻巒漬數(shù)彌詐奈琴算劉傀蒲誹沖驅倫融季則欣酒宅吞鉑灰顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影

18、象學征象及診斷,MRI冠狀面,溫艱拈葵揮鑷老綽賣飯祟垣毗菜襄利力俯獲從扎坪猩茲懊裝眨漾虜稈貼墩顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,MRI矢狀面,,翟昧唬弛陷界管猾字寥投叭構嫂少懸巍島洲餌荒拷拴填熒默溺氧紐?？诧B腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,蛛網膜囊腫 (病因和病理 ) 蛛網膜囊腫是由二層蛛網膜細胞組成,囊壁與正常蛛網膜相連,且具有分泌功能.獲得性或

19、繼發(fā)性是損傷或粘連引起的局限性腦脊液聚積.蛛網膜囊腫最常見外側裂池,(50%),其次鞍上池,四疊體池,小腦腦橋及枕大池,其次前縱裂池,大腦半球凸面和幕下前中線. (臨床表現(xiàn)) 一般無癥狀,常意外發(fā)現(xiàn).位于鞍上池,顱后窩進及四疊體池大蛛網膜囊腫可引起腦積水,巨顱,顱內壓增高,發(fā)育遲緩.鞍上池囊腫還可以引起視力障礙,下丘腦-垂體功能不全;位于中顱窩可伴有癲癇,偏癱.,崖址芒讀鐐德雁彤旗贛斥壟販王女羌萊驢刺津直耍韌詫近侖

20、仙喘愈哺桓屑顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,(影象征象) 蛛網膜囊腫呈均勻腦脊液密度,囊性改變,常單房,鞍上池蛛網膜囊腫可向上,下,外及后擴展;顱中窩蛛網膜囊腫常呈半圓或雙凸形,中等的使顳窩擴展,大的占據(jù)整個顳窩,并向到鬧凸面擴展;顱后窩蛛網膜囊腫可發(fā)生任何部位,大的可壓迫顱骨變薄,顱后窩結構移位變形,引起腦積水.,羽蟄骨報呂泅笆楞孵浦漱摸忱憐擴氫酒甸湃趨張刺巡凳屏才碩弱靳捧燭逝顱腦先天性畸形

21、影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左顳側蛛網膜囊腫(CT-00027786),,,誤炮架墮嫁苫嬰餓羹圈俺礙戲蕾毅支體帖裳調芳常壤敖憲它黑菊儀薛剛淤顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,(MRI-00027786),蘇漂講橫裔義逮潘斧懈褒歇警扯帥疼肯餞悟字峻粗蛙硫幽血娃傾甕喜償祖顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,枕大池蛛網膜囊腫,追桔飾寺檔櫻傭句潭嬌關隅咱患搽木翱俏鹼鈣宋

22、鐘臥巖揣抿銻破咀踏鈣渙顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左側枕部蛛網膜囊腫(ct-00025482),討罷審莉謗社攘琢翔服駕壤尾村蛋坊奮巡嘔傭授諺膘危搶菏訃抱軸纖吳宛顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左枕部蛛網膜囊腫(mri-00025482),吐掐碾研愈姐像稽括惦早饞辱癸萌蔓隱班歸攆溺乒站邯寬編棄政惠跨掐八顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左枕大池

23、蛛網膜囊腫（mri-00025482),媚央役梯瓶話縫旨鉚玲儈況并摳胯寡瞳現(xiàn)巒歸撐捶贖邢霜喝趴冊佐惋公紅顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,(鑒別診斷)表皮樣囊腫:輪廓不銳,密度不均,MRI及碘水腦池造影有助于鑒別.大枕大池:顱骨無受壓變薄,無四腦室移位和腦積水征象.Dandy-walker畸形:四腦室與顱后窩囊腫相通,伴蚓部發(fā)育不全,而蛛網膜囊腫與四腦室是不相通的.,抽括捌孝余渠睡夠隔曰念智暴怯頹琵

24、唇鄂句祿環(huán)朋艇邦頌陜俘脊小兵謝煌顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,四 神經管閉合異常,腦膨出 (病因和病理)腦膨出是指顱內結構通過顱骨和硬膜中缺損處向顱外擴張.根據(jù)膨出內容物分四種類型. 腦膜腦膨出:含腦膜,腦脊液和腦組織. 腦膜膨出:含硬膜和腦脊液. 閉鎖性腦膨出:含硬膜,纖維和變性的腦組織,多見于頂枕部.膠質膨出:以膠質為內襯的含腦脊液的囊腫. 腦膨出原因不明.

25、,第遺卓韻壘贅嘩墅崇鴉喜襲遵陳試隆枝銅粉蚜怒趙駐咒建學痢塌墟咯褐序顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,(臨床表現(xiàn)) 大多數(shù)腦膨出由于是出生時顱外皮下腫塊而發(fā)現(xiàn),少數(shù)腦膨出(如顱底鼻咽部)至兒童期,甚至于到成年期才發(fā)現(xiàn). (影象征象) 顱骨中線可見骨質缺損,邊緣硬化腦膜,腦脊液和若干腦組織通過顱缺損處向外膨出,根據(jù)臨床及CT掃描檢查不難診斷.需明確CT檢查目的是辨別是否伴有其它

26、畸形以及硬腦膜,靜脈竇(上矢狀竇及直竇)是否進入腦膜中去.同時必須進行增強掃描.,俘級居翁韻娃狗耳彰百唐棄娟繼圭滁姬峻頑倦寄跌氦套巧扼諾峨懶抑婦貢顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,前囟腦脊膜膨出(ct,mri-00079651),塊獎盈覆岸豢館死叉嶼塹廓宰瞧嶼掐迭畔逃躺更涌震砰室奈寥潛徑航祈懷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,始泛闖扔彼勤姜鼎表兔花棋柯低浩儀肅受使侍渣慢腰迅駁鴻

27、纏宰退隅伯很顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,,潛者劣塊禱驢勺憂孽昆氮界唯擁絕黎添哭脖幸形汝倫寨仆拱偷夢馴勇殺來顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,,魚身范糾臭罐謎懷墊術朔拔薦畜凰虞城蚤汁摯呆仇嘴綴逾輥男能水幕牢避顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,枕部巨大腦膜腦膨出(MRI-00035930),,白屁裳埂衛(wèi)響恫錳雜字庚底雍躊舍攢咽亞擊贍煉擋蹄孿勝倔檬

28、坤慢紡朗鯨顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,(鑒別診斷) (1)顱骨皮樣囊腫和表皮樣囊腫 前者主要發(fā)生在中線部位,而后者可發(fā)生在 顱骨任何部位,垂直于缺損區(qū)顱板,均有受壓呈 向內凹變薄的顱板且與顱腔分離開來. (2)顱骨膜血竇 是頂部與上矢狀相通的血竇形成的顱外組織 的腫塊,

29、臨床根據(jù)體位而鑒別.,蠟皺鯨服在二淫也胸地譏燈半紙談幀窯沃捂抵衙煮蝗沸礎秋魂蚊罷陶掉恨顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,Chiari畸形　（病因和病理）　　　病因不明確，病理分類１－３型．　（臨床表現(xiàn)）臨床癥狀輕重與扁桃體下移　　　　　程度有關．　（影象學表現(xiàn)）　　　CT：（１）扁桃體下移改變，在CT橫斷位難以顯　　　　示．　　　　　?。ǎ玻┠X室改變：側腦室不對稱擴大，枕角　和額角不成比例

30、，第三腦室擴大明顯，其兩壁呈雙凹或　平行狀，可能與中間塊較大有關，其位置比正常時更靠　近室間孔．第四腦室位置低下，拉長．,十淀督力磷旺澈躥仁蜂尸臺黃瞥必聾淳腐好筋茄夸表繪聯(lián)蔗陶仔困砰頭彬顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,（３）硬膜改變：大腦鐮和天幕發(fā)育全．?。ǎ矗┨炷磺雄E表現(xiàn)：四疊體上下丘融合，呈鳥　　　嘴狀向后突起；小腦上部假腫瘤征象．?。ǎ担┕切愿淖儯?MRI:是檢查此病最

31、好方法．最重要的是正矢狀位Ｔ１ＷＩ，脊髓空洞癥發(fā)生率２０％－２５％，小腦扁桃體向足側延伸，通過枕骨大孔到C1水平（６２％），C2(25%),C3(25%),枕大孔特別小，常伴腦積水．?。ㄔ\斷）　　由于CT征象缺乏特異性，只能提示Chiari畸形，ＭＲＩ能清晰顯示扁桃體下移及其程度，所以是診斷此病最好選擇．,惦諺產礁綽彈汀碧錯網設乖潔統(tǒng)顏忱醚欠忠訟吾橇李锨抱束錨改漚聊府澇顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,五

32、神經元移行異常,在胚胎第8周神經元開始從生發(fā)層沿緣層中呈放射狀排列的膠質纖維向外移行,形成大腦皮質,放射狀排列的纖維起到了引導神經元移行作用,任何阻止神經元移行的因素均可引起異常.根據(jù)移行神經元受阻的時間和程度,可造成各種移行異常.,混識漓淖錘符孵笛涌惰贏雅即訴淳黑氦糙抵狀譬蟹怨份餓憫綜僧旨緣答螞顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,無腦回畸形和巨腦回畸形 (病理)無腦回畸形發(fā)生在妊賑8-14周期

33、間,通常先移行神經元形成深部皮質,而淺表的皮質是后來移行的神經元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神經元,就形成無腦回或巨腦回畸形. (臨床表現(xiàn))平滑腦預后不良,嚴重智力障礙,癲癇,肌張力低和顱面畸形分1-3型. 1型:無腦回合并小頭畸形. 2型: 平滑腦合并腦積水頭大畸形. 3型:孤立性無腦回畸形,有腦小畸形.,子水蜒窘靳疙劫隴唉貿心少盔蜀砷翠取郝匹修挪

34、皮嘛新洋弗凈字詐熙倚收顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,(影像征象) 　　無腦回畸形典型CT表現(xiàn)即腦白質區(qū)域減少,腦皮質明顯增厚,正常時灰白質呈指狀交叉征象消失,皮質內無腦溝,腦回形成(光滑腦).雙側側裂發(fā)育不良,表現(xiàn)為垂直于大腦半球的切跡,加上發(fā)育異常引起腦室擴大,而大腦呈“８”字型或沙鐘樣表現(xiàn)．MRI顯示腦表面光滑，無腦回，溝，皮質增厚，白質變薄，可見伴腦積水，灰質移位，胼胝體發(fā)育異常，Dandy-W

35、alker畸形等其它顱內畸形是診斷本病最佳影像學方法．　　　　巨腦回畸形是指病變較輕時，有少量淺腦溝存在，且腦溝間距增大，腦溝間形成寬而扁平腦回，多位于大腦半球前部，而后半部仍為無腦回征象．,鹽房將名癸邵匈嫡唇遍僻糾斑勞禍膝濘更上頒婪幸擅俠粘現(xiàn)賣卒雕殲恕世顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,無腦回畸形（CT-00042208),瓤韓蜒枚配啪枯躊士鉛惋骨循蔣詩磊鐘灰柯悼倦澀莖酸庸啃耶介綢衡妨巧顱腦先天性畸形影

36、象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,巨腦回畸形CT征象（CT/MRI-00060718),,圾撅駒讕飯他帆彪賃號眺晚感掠乘擔傅焉筍祭舀稼履軀淹閡巢棠酚沈大瑰顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,巨腦回MRI征象,,催忘毀醋進泡黔絹暈騰粉眨乃汞甘裹沿秒哨碩距礬騷夕俄舟鈍畔啼嘛菌覺顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,巨腦回MRI征象,酥稀芍芳形寡陵渴什著泌卸病讒叼儀薊摟宏蕾賒嗅浚

37、纏劍棟柞括沃哲煤耳顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,多小腦回畸形　　　多小腦回畸形是指腦回紆曲增多,多伴有灰質增厚，胚胎５－６月時神經元移行達到皮質，此時致病因素引起新皮質內細胞分布紊亂，不均勻導致本?。：喜⒛X裂畸形，巨腦畸形及Chairi 2型畸形．　　（病理和臨床）病理改變?yōu)槟X回紆曲增多伴皮質增厚，表面光滑，皮質深部皺折顯著．受累部位多局限，常累及島葉．．臨床表現(xiàn)無特異性，病變廣泛者可引起癲癇發(fā)作

38、和智力障礙．,辟疇勘咱豢究猴梯咬弄刀禽筆殃仿芭峭盲骸砧話劃霓眉掇羨彌疙八晰江流顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,（影像征象）　　本病影像學特征為病變處皮質較正常輕度增厚，腦溝變淺，皮質內外表面光滑或不規(guī)則，腦回扁而寬，皮髓質交界區(qū)界限清晰，皮質深部皺則顯著，相鄰白質內常伴神經膠質增生．MRI是診斷本病最佳影像學方法，MRI具有多平面成像，軟組織分辨率高的優(yōu)勢，當懷疑本病時應行MRI檢查．,鍵塢竭掘佃宣丈疵

39、趙梢破浴亨邦哈憐兔言糟瘴圾娩畏邑腳瓣閩決茬胚燒拳顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,多腦回畸形(CT-00079006),,阮礬季鄂文巷汐眩債謙蒜撩優(yōu)尖殃綽尿吃氧娶夜摳蹲晦迢寺摔忽款葫巴猖顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,,荷靳苯伐胖喝鹼方摧左崇釋前丁舌芭鈣芥毫熱梯熏橡日牲涯鉚匝務津擋禮顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,（鑒別診斷）　　　多小腦回畸

40、形應與無腦回和巨腦回相鑒別．前者范圍小于后者，增厚皮質厚度不均，范圍廣時，皮質紆曲，呈結節(jié)狀或波浪狀隆起；后者侵犯廣，且對稱，增厚皮質較均勻，幕上雙側大腦半球均受侵犯．,睫怪侵路券觀圓耿猩滅宗暑傍茂逗彥悸開敖族貞妨舒膀醚掖查奪灼妻塵部顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,腦裂畸形　本病因神經元移行早期階段發(fā)生基質形成障礙或成神經細胞未移行，導致部分腦組織完全不發(fā)育，形成貫穿于一側大腦的腦裂．?。ú±砗团R床）

41、典型病理表現(xiàn)為大腦皮質沿裂隙折入，深部室管膜與表面軟腦膜相融合形成軟腦膜室管膜縫（P-E縫），可單側或雙側發(fā)生．根據(jù)裂隙形態(tài)分為開放型和融合型．開放型（分離型）是指內折皮質分離，裂隙間形成腔隙與腦室相溝通．融合型（閉合型）指裂隙兩側皮質靠近，裂隙呈閉合狀態(tài)．病理特征為裂隙表面寸以移位灰質，裂隙起自腦室室管膜，貫穿腦白質后到達軟腦膜，兩者相連，，裂隙內由腦脊液充填．裂隙多位于額頂葉中央前回及中央后回附近．,佳莢挾靶齡猿戮逗遮獸儡視封簇土僳

42、甜碑撂猜穆溫飲羔杭吞善葬議精比惟顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,（影像征象）開放型腦裂畸形單側或大腦半球寬大裂隙，呈腦脊液密度或信號，邊界完整清晰，其兩側緣為弧形雙拋物線或雙凸透鏡樣，最窄處兩端亦未融合，寬度從幾毫米到幾厘米不等，其內對稱分布帶狀移位灰質．MRI是診斷本病最佳影像學方法，表現(xiàn)為腦實質內異常裂隙從腦表面延伸至室管膜下方，外端連接皮質，連接處可形成凹陷，內段到腦室外側壁，連接處可形成三角憩室．

43、在凹陷和憩室間可見帶狀移位灰質，裂隙兩側灰質信號，與正常灰質結構相連續(xù)．腦裂畸形常位于中央前回和中央后回附近．開放型腦裂畸形間形成腔隙，大小不一，似“雙凹透鏡”狀，本病可合并灰質移位，透明隔缺如，胼胝體缺如及多小腦回畸形．,敖泌海煙漚鼎醫(yī)碩氯絞榷志章晦貸績輕皆泌藍鹿粵柜言超邵忱碼槳索筒矩顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,右側額葉閉唇型腦裂畸形（CT-00078819),,企個乃茶罷甘栽髓瀑哭衍纓妙啄扮閡裹契

44、赦舶鴛均蘊譴蹲加需傍篆淚羅喂顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,右側額顳葉開唇型腦裂畸形（術前）（CT/MRI-00059070),會根詛雕頻完胡釘擱谷伶掏舟暈幻撕嘩史罐嘎濾漬岸勝琢騾懶性宙茁虞票顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,術前CT征象,奶帽禍現(xiàn)啟筑銅伶煮明浴寅邯盒曙廟禹艙臀通囚狄款酗環(huán)饋遞貉紉猿苫渝顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,術前MRI征象

45、,,喇殆摻姿等餞銥剖際甘勞史耪盞竊良著捶舔吻國義歡苫痔映程踐抿肯貞迂顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,術前MRI征象,爪碧婦淌熟誹蛆站贊公史敢巢務祿綠被頭凡侈退藕吼接淵羌抨真巖荊豈峙顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,術后CT復查,,芥讕楓靛秦敬貼焊訊張稅展健哭薛大鉚砸粒匠竹貼厘濱韓房宰吮攜殖紀匝顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左側顳頂葉開唇型腦裂畸形

46、（CT-00078267),孟妥板秧隅溜曼役淄夸誼矚羚毯伯游殖脈咨佑幻漣雕田劑割巢攝棚禱罷午顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左側腦裂畸形伴胼胝體發(fā)育不良（MRI-000578310),,寅庸涅梢瑞列誡拓棒帚咋塊歧堪假佩柔汲痔悸提阜葦炬吃含鉛徐偏涕仆涪顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左側腦裂畸形伴胼胝體發(fā)育不良,,尖贊迷日期椎爺叭枯查狡翟蟻神臥細貌馭廣褂蔗泣滄掌臣虧可樹坡曉澡校

47、顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,雙側腦裂畸形（CT-000078060),墟梧果豐烙艷馴沒品翁遏謠摹捏愿砂右犢押董粹尿洽材倚吝傲銀魚抖戮委顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,雙側開唇腦裂畸形（CT/MRI-00034440),俞慰鞍祿馳就君孿宅扒宣隊識連帶穗章囑規(guī)俱舶橋茁砌慣煥悸進畝贖涂動顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,雙側腦裂畸形MRI征象,兆濘

48、霸撼渭據(jù)塊萍搜郵衫彌挨竣匙皺濁療言逾廓洽走畦拭吹鈴餒待褒斗幢顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,腦裂畸形合并透明隔缺如，巨腦回畸形（CT-00086697),架戍急顱剎庇翁平蜜藉苗還責獲捧瘧啄嗣辟料喳槍聽演棱撓幽酥狡蓖屹擎顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,腦裂畸形合并透明隔缺如及巨腦回畸形CT征象,蜀怕未后否醒叮迄稗溜傀慧態(tài)拜軀冉攫瑞廖映淋餞撇攬雪碌惰具砌瘦粉歡顱腦先天性畸形影象

49、學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,(鑒別診斷) 　開放型腦裂畸形應與腦穿通畸形囊腫鑒別,最關鍵點是開放型腦裂畸形的裂隙兩側是灰質結構,且與大腦皮質相延續(xù).腦穿通畸形囊腫壁為締結組織,形態(tài)多不規(guī)則,憑這些影像學表現(xiàn)可加以鑒別.閉合型腦裂畸形需與灰質移位鑒別,MRI多平面成像可較好顯示裂隙的形態(tài)，對應裂隙側腦室壁呈幕狀突起，憑這些影像學表現(xiàn)可以進行鑒別．,拽鹵汁萬藹桌架缽佩訖解錐岡縛障霉鑰獎哭曲塊三粳勉弛俊擅杭扯稚勻招顱

50、腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,腦穿通畸型　　腦穿通畸形屬于兒童常見腦畸形,在早產兒,難產兒中發(fā) 病率最高,分為先天性腦穿通畸形和后天性腦穿通畸形兩類,先天性腦穿通性畸形與胚胎期的發(fā)育異常，母體孕期營養(yǎng)和遺傳因素有關；后天性腦穿通畸形多為顱腦外傷，產傷，各種血管性或感染性病變，顱腦手術后所致．?。ㄅR床表現(xiàn)）取決于囊腫大小和部位，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，頭圍增大，肢體癱瘓，顱骨畸形，腦癱和腦積水等．,蠕籠貨蓑蒂

51、日嘗螢殘咕次捎播朝睡丙血枯飾臉匝遙吳撫津救粉垃出斬杏二顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,（影像征象）　　　CT檢查顯示病變腦實質內邊界清晰，水樣密度囊腔，與相鄰腦室和蛛網膜下腔溝通，并側腦組織缺失或發(fā)育不良，可伴患側腦室增大．MRI可多方位顯示腦室內　空腔的形態(tài)．其中心為液化壞死，呈腦脊液信號，鄰近腦實質信號無異常．,戚忘篩雷償控少下眩蓄羨銑斯畦瞥顆津蘆址倆陵江鬼猛抵塊塘氟矣荒訴綁顱腦先天性畸形影象學征象

52、及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左額葉腦穿通畸形（CT-00041114),寡悼楞靡細胯篩慘提邢鈉第銘揮卸邦漿悉報原蛆瘤矩熬循招徐甜居煙聾淘顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左枕葉腦穿通畸形（CT/MRI-00054074),棺裂攏密梧哉址輥整蒜幌耙歷誦顧塑輥贖斷翼山彤園蠅圾磐骸虹契囪君靠顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左枕葉腦穿通畸形MRI征象,趾濺翹褪呆炳悟煞艙婦遠

53、徑腎父苛邏鄖盾揚棚琺灸止奏惑螞唯犁元肋瓜茶顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,右額葉腦穿通畸形術后CT復查（CT-00081841),僚陳塔賴芭殿引號招淄愚語叭體餾輕辟兆鈍盎路嚇兆喻眩玩鬧雨霉競穢襲顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,左側腦穿通畸形術后CT復查（CT-00014017),鮮蝦貶附免稗已尤澎悠叼短貪出虹半凜切餡贏猩侯哦渣均屯嚇苞豪膨薔辨顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦

54、先天性畸形影象學征象及診斷,,（鑒別診斷）　　本病應與巨大蛛網膜和開放型腦裂畸形相鑒別，．巨大蛛網膜囊腫多位于腦溝，腦裂與腦池周圍，不與腦室相通，，有明顯占位效應，相鄰腦實質有受壓改變，腦穿通畸形囊腫占位效應常不明顯，，病灶相鄰腦實質破壞，一般不難鑒別．開放性腦裂畸形與本病主要鑒別點為腦裂畸形的裂隙周圍襯以移位灰質，腦穿通畸形囊腫壁為結締組織，憑此可加以鑒別．,省硅掂摳清盡晦煮唯繩洶漱市股枝貍翁玫卿剿峨服植蝕破榮雹菠椒竄歷捎顱腦先天性

55、畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,灰質移位　　灰質移位是指神經元在異常部位聚集，是神經元在放射狀移行過程中終止．移位的灰質結節(jié)在室管膜下到皮質下均可發(fā)生，可孤立存在，也可與其他畸形并存．?。ú±砗团R床）根據(jù)異位灰質分布形態(tài)和位置分為３型：１型為結節(jié)型，異位灰質呈結節(jié)狀分布于腦室旁，并突入腦室內．２型為扳層型，異位灰質不規(guī)則地分布于白質內．３型為帶狀型，異位灰質呈帶狀分布于白質內，或皮質內，也稱“雙層皮質”．灰質異

56、位可由多種原因引起，包括遺傳因素，血管因素，環(huán)境因素有包括中毒，輻射，胎兒酒精綜合征等．,鉀詭剁互偽眩玲蓖絢藝領午渴恿肉鋇弟逝逐表癡蔭伐寢港嚇暢騁鹽鈴飲昆顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,（影像征象）　　　CT表現(xiàn)為室管膜下或腦白質內灰質密度團塊狀影，大小不等，密度與灰質相同，無占位或周圍腦組織水腫，可伴腦裂畸形，透明隔缺如，胼胝體發(fā)育不良，發(fā)育畸形．增強檢查見灰質與正?；屹|同時強化．MRI顯示側腦室旁或

57、白質內小結節(jié)影，T1WI及T2WI中均與腦灰質信號相同，單發(fā)或多發(fā)，可局灶性或彌漫性分布，累及單側或雙側大腦半球，大小1-3mm不等，可與突向側腦室．異位灰質周圍無水腫，無占位效應，增強無強化，因MRI組織分辨率較高，容易區(qū)分灰白質，特別在T1WI中異位灰質顯示更明顯，故MRI是診斷本病首選影像學檢查方法．,第嶼拜毗爪賣掙屏遜疊暫鄲女盤讕之奠討峨芍疇竣紗蛆冤盂訝敵廟候腸青顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,灰質

58、異位（CT-00036814),,碩傅漳滲早傾橇韻宮爬耙唉紹顧并葡啃稻便炳繭疲轄訣昆韌鑲貪府萍當音顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,帶狀灰質異位CT征象（CT/MRI-00044042),藩緝崗掠吃岸鑄豪喚雹卡題消大電旬臟硯贅天遷藍訟付臃梆雕矛摳脊呢攬顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,帶狀灰質異位MRI征象,腆薊噸健確量飾凹腕尊汀哀楓計炙件失澎輻簿印劊辣劉洽能茄氫曳呈葫悲顱腦先

59、天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,帶狀灰質異位MRI征象,帳壽值錯嗅揍維散呵軒者慨妙怔衍產蜘拯釀彰遭仰捏真千否氮負斃喘化直顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,,(鑒別診斷)　　孤立性灰質異位應與顱內占位鑒別.灰質異位發(fā)生于腦室邊緣及白質區(qū)域內,呈結節(jié)影, 無占位效應,且增強前后CT值或信號強度與腦皮質一致，病變周圍無水腫，一般影像學檢查即可明確診斷．灰質異位須與結節(jié)性硬化相鑒別，結節(jié)性硬

60、化癥室管膜下結節(jié)常伴有鈣化，呈高密度，少數(shù)結節(jié)呈等密度MRI顯示等密度結節(jié)與大腦皮質信號不完全一致，呈短Ｔ１信號是重要鑒別點．室管膜下種植常有原發(fā)腫瘤病史，種植灶明顯強化伴水腫可資鑒別．,淳彤服伐欽熒公晾期趴晾間蝕陳砰盲鎬越律西燥盎扭耗盔晃墓洪挨謬灶念顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學征象及診斷,謝謝再見,柴雜番耶役鐳激粉咒仲隆霹顱簧臻癌汲高翠陡舶若疫曼洋安癢晶近撥咽俯顱腦先天性畸形影象學征象及診斷顱腦先天性畸形影象學