先天性內(nèi)耳畸形的影像學(xué)及聽力學(xué)分析.pdf

1、目的：研究感音神經(jīng)性聾(SNHL)患兒的顳骨影像學(xué)及聽力學(xué)表現(xiàn)，分析內(nèi)耳畸形的類型及其發(fā)生率。
　　方法：選取在福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科行聽力學(xué)檢查后確診為感音神經(jīng)性聾的患兒590例，年齡3個月～8歲9個月，平均年齡3.5歲，并行顳骨高分辨率CT和MR內(nèi)耳水成像檢查，對影像學(xué)及聽力學(xué)表現(xiàn)進行回顧性分析。
　　結(jié)果：590例感音神經(jīng)性聾患兒中127例（232耳）存在內(nèi)耳發(fā)育畸形，其中雙側(cè)105例，單側(cè)22例。

2、根據(jù)Sennaroglu分類法，Michel畸形2例（2耳）（0.9％）、耳蝸發(fā)育不全14例（26耳）（11.2%）、不完全分隔I型（IP-I）8例（15耳）（6.5%）、Mondini畸形18例（34耳）（14.6%）、前庭畸形51例（95耳）（40.1%）、半規(guī)管畸形73例（127耳）（54.7%）、內(nèi)聽道畸形10例（18耳）（7.8%），其中3例（6耳）內(nèi)聽道狹窄患兒同時存在位聽神經(jīng)缺如、細(xì)小，前庭水管擴大42例（79耳）（34.

3、0%）。重度聾以上患耳的內(nèi)耳畸形率約占21.71%，中度聾以下患耳的內(nèi)耳畸形率13.41%，進行χ2檢驗兩者差異具有統(tǒng)計學(xué)意義（0.01＜P＜0.025）。
　　結(jié)論：先天性內(nèi)耳畸形是感音神經(jīng)性耳聾的主要原因之一，CT及MRI檢查可對內(nèi)耳畸形進行診斷、分型，從而對人工耳蝸植入術(shù)有著重要的臨床指導(dǎo)意義，是內(nèi)耳畸形首選的檢查方法。內(nèi)耳畸形多為雙側(cè)，聽力損失多為極重度，耳蝸前庭畸形、前庭水管擴大較為常見，耳蝸前庭畸形中以Mondini畸