頸部先天性囊性腫塊的影像學(xué)診斷

1、頸部先天性囊性腫塊的影像學(xué)診斷,頸部囊性腫塊在臨床上并不少見，影像學(xué)診斷首先依賴于正確的間隙或解剖位置的定位，隨著CT和MRI的廣泛應(yīng)用，對頸部腫塊的定性診斷日益提高，影像學(xué)檢查不僅可以提供診斷線索，而且對臨床手術(shù)和治療方案的制定起到關(guān)鍵性的作用。,主要依據(jù)：解剖位置（筋膜間隙） 次要依據(jù)： 年齡 信號或密度：明確是否為囊性 多發(fā)或單發(fā)與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系 臨床病史：感染、

2、外傷、手術(shù)等,1、臟層間隙2、頸動脈間隙3、頸后間隙4、椎旁間隙5、咽后間隙6、頸前間隙,▼甲狀舌管囊腫▼鰓裂囊腫▼囊性淋巴管瘤▼皮樣囊腫和表皮樣囊腫▼喉氣囊腫,常見的先天性囊性腫塊（Congenital cystic masses）：,★病因：甲狀舌骨導(dǎo)管退化不全。★胚胎發(fā)育：第三周在舌底部形成的甲狀腺始基在喉部前方沿中線向下移行致頸部，在氣管前融合，其行徑構(gòu)成一條細(xì)長的導(dǎo)管，稱為甲狀舌骨導(dǎo)管，第五周時導(dǎo)管退化，,

3、形成實(shí)質(zhì)性的纖維條束?！锬夷[形成：胚胎發(fā)育過程中導(dǎo)管內(nèi)上皮細(xì)胞未退化消失，則可在舌根至胸骨切跡間正中線的任何部位形成囊腫。,一、甲狀舌管囊腫：,◆發(fā)病率：占頸部先天性病變70%。◆年齡： 50%病例20歲前發(fā)病。◆部位：80%位于舌骨和舌骨下，20%位于舌骨上，位于口底罕見； 75%中線，25%中線左旁?！糇畛Ｒ姷恼T因：感染，抗炎治療后可以復(fù)發(fā)。◆臨床表現(xiàn)：無痛性腫塊，逐漸增大?！羯L方式：向上生長，伴有舌突出?！舸笮。?

4、.5~6cm，多數(shù)為1.5~3cm。,甲狀舌管囊腫：,◆頸部中線囊性腫塊，位于舌骨水平上下?！?CT表現(xiàn)：光滑薄壁腫塊，CT值10~18HU， 當(dāng)?shù)鞍缀扛呋虬橛懈腥荆?CT值升高。偶見分隔，增強(qiáng)后壁可有環(huán)狀強(qiáng)化?！?MRI表現(xiàn)：大部分T1低信號，T2高信號，DWI低信號。薄壁，可強(qiáng)化。并發(fā)感染時可出現(xiàn)不規(guī)則厚壁，囊內(nèi)信號可隨成分改變。,甲狀舌管囊腫影像學(xué)表現(xiàn)：,根據(jù)典型位置很容易診斷，CT密度和MRI的信號強(qiáng)度反映蛋白含量和與以往

5、的感染有聯(lián)系，囊內(nèi)出現(xiàn)異常的腫塊時應(yīng)考慮并發(fā)癌腫。 文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生癌變概率為0.7%，既可以是鱗狀上皮，也可以是呼吸道柱狀上皮。,鑒別診斷,頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核： 表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管，經(jīng)久不愈。但淋巴結(jié)病變較表淺多為實(shí)質(zhì)腫物常有壓痛，可借病史和活檢鑒別。,,皮樣囊腫及表皮樣囊腫： 常表現(xiàn)為頦下腫物，且也多位于頸部中線，但其多與皮膚粘連，與甲狀軟骨關(guān)系不密切，

6、不隨吞咽和伸舌活動。穿刺可抽出皮脂樣物。前者 CT值多為水樣密度，也可為負(fù)值。后者囊內(nèi)含有脂肪、毛發(fā)、毛囊等皮膚結(jié)構(gòu)，CT值常為負(fù)值。,第二腮裂囊腫：多位于頸動脈三角區(qū)，腫物多偏離中線，與舌骨無關(guān)。不隨吞咽運(yùn)動。根據(jù)其部位基本可鑒別。,,異位甲狀腺： 異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍(lán)色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚。放射性核素掃描

7、是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時，可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺,,甲狀腺腺瘤： 本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)無痛性腫塊質(zhì)軟，邊界較清楚，隨吞咽活動但不隨伸舌活動，借助CT增強(qiáng)及放射性核素掃描可鑒別。,胚胎發(fā)育的早期，在頭下部和頸側(cè)方出現(xiàn)6對實(shí)質(zhì)性的鰓弓，各個鰓弓逐步互相融合形成面下部和頸部的各個結(jié)構(gòu)和器官后，鰓裂消失。 在發(fā)育過程中如果鰓裂沒有完全失，有上皮組織殘留就可以形成囊腫

8、和瘺。,二、鰓裂囊腫,★分二型：I型位于外耳道附近，也可位于腮腺或下頜角；II型與頜下腺有關(guān)或位于頸前三角。★年齡：20歲前發(fā)病?！锱R床表現(xiàn)：外耳道至下頜角反復(fù)發(fā)作膿腫和其它感染（竇道）瘺多于膿腫，對抗炎和外科引流效果不理想。可伴有面神經(jīng)麻痹?！镨b別診斷：皮脂囊腫、腮腺腫瘤、血管瘤等。,第一鰓裂囊腫（或稱腮腺淋巴上皮囊腫）,★年齡：見于任何年齡，20~40歲多見?！锊课唬貉匦劓i乳突肌前上1/3。90%位于頸動脈鞘淺面，少數(shù)穿過頸

9、動脈分叉至咽側(cè)壁，需要與咽旁腫塊鑒別?！镄螒B(tài)：一般呈圓形，生長緩慢，感染后可突然腫大，腫塊多為胸鎖乳突肌掩蓋，部分在肌前緣突出。,第二鰓裂囊腫：,分型,根據(jù)第二腮裂囊腫解剖位置可分為四型Ⅰ位于頸闊肌下與胸鎖乳突肌前緣之間。Ⅱ沿胸鎖乳突肌前緣，位于封套筋膜與頸動脈間隙之間。Ⅲ頸總動脈分叉處，突向咽側(cè)壁。Ⅳ咽粘膜間隙，沿腭咽弓突向顱底區(qū)域。,鑒別診斷,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤。神經(jīng)鞘瘤。囊性淋巴管瘤。,★罕見，但在頸后三角囊性病變中第三鰓

10、裂囊腫僅次于淋巴管囊腫。第四鰓裂囊腫常表現(xiàn)為竇道，而不是囊腫或瘺管?！锏谌w裂囊腫位置與第二相同，但瘺管位于頸總和頸內(nèi)動脈的后方，穿過甲狀舌骨膜與梨狀窩或喉相通，典型位置位于胸鎖乳突肌深部。★第四鰓裂起源于梨狀窩和舌骨骨膜，沿氣管、食管鞘下降至縱隔。,第三、第四鰓裂囊腫,鑒別第三、第四鰓裂囊腫十分困難，因?yàn)槎寂c梨狀窩相連。 部位較高的可能是第三鰓裂囊腫，較低可能是第四鰓裂囊腫。 二者可伴有異位甲狀旁腺

11、，因?yàn)榧谞钆韵倨鹪从诘谌⑺啮w裂小囊。,★發(fā)病率：占兒童良性腫瘤的5%，是最常見的淋巴管瘤。 ★年齡：80－90%在2歲前發(fā)病，成人少見?！锊∫颍浩鹪从谂咛チ馨凸艿臍埩艚M織?！锊课唬?5～80%的淋巴水瘤累及頜面下部和頸部，兒童最常見的位置是頸后間隙和口腔，成人常見于舌下腺、頜下腺和腮腺間隙，其他部位有腋下、縱隔和腹腔?！锷L方式：生長緩慢，呈葡行性，不超過筋膜間隙，病變向下經(jīng)頸后三角向腋下和縱隔或向前向口底生長，如果腫塊很大，

12、可跨過中線。,三、囊性淋巴管瘤（淋巴水瘤）：,★臨床癥狀：無痛性、柔軟或半實(shí)性頸部腫塊，大小變化大，巨大的腫塊可壓迫氣管。并發(fā)出血、感染或外傷時可突然腫大?！锊±硖卣鳎河啥喟l(fā)擴(kuò)大的囊性間隙組成，囊內(nèi)有薄的分隔，囊腫直徑從數(shù)毫米~10厘米，囊壁為上皮細(xì)胞和膠原結(jié)締組織組成。病變可以向鄰近軟組織生長，可侵入肌肉內(nèi)和血管周圍。,★ CT特征：缺乏邊界、多灶性、低密度腫塊，典型者是水樣密度，感染后密度可增高。腫塊常位于頸后三角和頜下區(qū)?！?

13、MRI特征：典型表現(xiàn)：T1加權(quán)低信號，T2加權(quán)高信號。如并發(fā)出血，可見液-液平和T1加權(quán)高信號的血塊。,囊性淋巴管瘤影像學(xué)表現(xiàn)：,淋巴管瘤 2y，M,,四、皮樣囊腫、表皮樣囊腫▲臨床特征：舌骨上、中線緩慢生長腫塊，質(zhì)軟，與皮膚不粘連。常位于口底部?！跋駥W(xué)特征：中等大小薄壁腫塊，位于頜下間隙和舌下間隙。表皮樣囊腫與皮樣囊腫本質(zhì)區(qū)別是表皮樣囊腫壁形成過程中無皮膚附屬物存在。表皮樣囊腫發(fā)生于口腔時，口底最長受累。典型CT表現(xiàn)為邊界清楚，

14、分葉狀腫塊，密度同水相似。T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，囊壁厚約2-6mm。,,,囊腫與下頜舌骨肌關(guān)系：與手術(shù)方式密切相關(guān)。前者口內(nèi)經(jīng)路，后者口外經(jīng)路。,皮樣囊腫,▼為喉室小囊的病理性擴(kuò)張，內(nèi)含氣體，多數(shù)患者有喉室小囊的先天性發(fā)育異常。喉內(nèi)壓增高，使喉室小囊擴(kuò)大形成囊腫，囊口黏膜水腫堵塞可形成單向活瓣，氣易進(jìn)不易出。按其形態(tài)可分為三型：▼喉內(nèi)型：膨出限于喉內(nèi)。▼喉外型：囊腫向上穿過甲狀舌骨骨膜而膨出于頸部。▼混合型：內(nèi)、

15、外型同時存在。,五、喉氣囊腫,臨床特征：常見于成人。癥狀取決于囊腫的部位和大小。喉內(nèi)型：聲嘶、呼吸困難喉外型：軟組織受壓。影像學(xué)特征：喉旁圓形或卵圓形腫塊，含氣或/和液體。,病變 發(fā)病高峰 常見解剖部位甲狀舌管囊腫 <20歲 中線，舌骨上下 2cm內(nèi)鰓裂囊腫 第一鰓裂囊腫 中年

16、 腮腺、外耳道第二鰓裂囊腫 10~40歲 頜下間隙、頸血管外第三鰓裂囊腫 10~40歲 左頸后三角第四鰓裂囊腫 任何年齡 起源于左側(cè)梨狀窩的竇道囊性淋巴管瘤 <2歲 頸后三角、口腔皮樣囊腫 10~30歲 口底