頸部先天性囊性腫塊的影像學(xué)診斷

1、頸部先天性囊性腫塊的影像學(xué)診斷,頸部囊性腫塊在臨床上并不少見(jiàn)，影像學(xué)診斷首先依賴(lài)于正確的間隙或解剖位置的定位，隨著CT和MRI的廣泛應(yīng)用，對(duì)頸部腫塊的定性診斷日益提高，影像學(xué)檢查不僅可以提供診斷線(xiàn)索，而且對(duì)臨床手術(shù)和治療方案的制定起到關(guān)鍵性的作用。,主要依據(jù)：解剖位置（筋膜間隙） 次要依據(jù)： 年齡 信號(hào)或密度：明確是否為囊性 多發(fā)或單發(fā)與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系 臨床病史：感染、

2、外傷、手術(shù)等,1、臟層間隙2、頸動(dòng)脈間隙3、頸后間隙4、椎旁間隙5、咽后間隙6、頸前間隙,▼甲狀舌管囊腫▼鰓裂囊腫▼囊性淋巴管瘤▼皮樣囊腫和表皮樣囊腫▼喉氣囊腫,常見(jiàn)的先天性囊性腫塊（Congenital cystic masses）：,★病因：甲狀舌骨導(dǎo)管退化不全?！锱咛グl(fā)育：第三周在舌底部形成的甲狀腺始基在喉部前方沿中線(xiàn)向下移行致頸部，在氣管前融合，其行徑構(gòu)成一條細(xì)長(zhǎng)的導(dǎo)管，稱(chēng)為甲狀舌骨導(dǎo)管，第五周時(shí)導(dǎo)管退化，,

3、形成實(shí)質(zhì)性的纖維條束。★囊腫形成：胚胎發(fā)育過(guò)程中導(dǎo)管內(nèi)上皮細(xì)胞未退化消失，則可在舌根至胸骨切跡間正中線(xiàn)的任何部位形成囊腫。,一、甲狀舌管囊腫：,◆發(fā)病率：占頸部先天性病變70%?！裟挲g： 50%病例20歲前發(fā)病?！舨课唬?0%位于舌骨和舌骨下，20%位于舌骨上，位于口底罕見(jiàn)； 75%中線(xiàn)，25%中線(xiàn)左旁。◆最常見(jiàn)的誘因：感染，抗炎治療后可以復(fù)發(fā)?！襞R床表現(xiàn)：無(wú)痛性腫塊，逐漸增大?！羯L(zhǎng)方式：向上生長(zhǎng)，伴有舌突出?！舸笮。?

4、.5~6cm，多數(shù)為1.5~3cm。,甲狀舌管囊腫：,◆頸部中線(xiàn)囊性腫塊，位于舌骨水平上下?！?CT表現(xiàn)：光滑薄壁腫塊，CT值10~18HU， 當(dāng)?shù)鞍缀扛呋虬橛懈腥荆?CT值升高。偶見(jiàn)分隔，增強(qiáng)后壁可有環(huán)狀強(qiáng)化?！?MRI表現(xiàn)：大部分T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，DWI低信號(hào)。薄壁，可強(qiáng)化。并發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)不規(guī)則厚壁，囊內(nèi)信號(hào)可隨成分改變。,甲狀舌管囊腫影像學(xué)表現(xiàn)：,根據(jù)典型位置很容易診斷，CT密度和MRI的信號(hào)強(qiáng)度反映蛋白含量和與以往

5、的感染有聯(lián)系，囊內(nèi)出現(xiàn)異常的腫塊時(shí)應(yīng)考慮并發(fā)癌腫。 文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生癌變概率為0.7%，既可以是鱗狀上皮，也可以是呼吸道柱狀上皮。,鑒別診斷,頦下慢性淋巴結(jié)炎和淋巴結(jié)核： 表現(xiàn)為頦下腫物，淋巴結(jié)核若破潰也可形成瘺管，經(jīng)久不愈。但淋巴結(jié)病變較表淺多為實(shí)質(zhì)腫物常有壓痛，可借病史和活檢鑒別。,,皮樣囊腫及表皮樣囊腫： 常表現(xiàn)為頦下腫物，且也多位于頸部中線(xiàn)，但其多與皮膚粘連，與甲狀軟骨關(guān)系不密切，

6、不隨吞咽和伸舌活動(dòng)。穿刺可抽出皮脂樣物。前者 CT值多為水樣密度，也可為負(fù)值。后者囊內(nèi)含有脂肪、毛發(fā)、毛囊等皮膚結(jié)構(gòu)，CT值常為負(fù)值。,第二腮裂囊腫：多位于頸動(dòng)脈三角區(qū)，腫物多偏離中線(xiàn)，與舌骨無(wú)關(guān)。不隨吞咽運(yùn)動(dòng)。根據(jù)其部位基本可鑒別。,,異位甲狀腺： 異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均為甲狀腺先天異常，二者在胚胎發(fā)育上密切相關(guān)異位甲狀腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍(lán)色，質(zhì)地柔軟，邊界清楚。放射性核素掃描

7、是最有效的鑒別方法。采用131I或99mTc掃描時(shí)，可見(jiàn)異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無(wú)甲狀腺,,甲狀腺腺瘤： 本病多表現(xiàn)為頸前區(qū)無(wú)痛性腫塊質(zhì)軟，邊界較清楚，隨吞咽活動(dòng)但不隨伸舌活動(dòng)，借助CT增強(qiáng)及放射性核素掃描可鑒別。,胚胎發(fā)育的早期，在頭下部和頸側(cè)方出現(xiàn)6對(duì)實(shí)質(zhì)性的鰓弓，各個(gè)鰓弓逐步互相融合形成面下部和頸部的各個(gè)結(jié)構(gòu)和器官后，鰓裂消失。 在發(fā)育過(guò)程中如果鰓裂沒(méi)有完全失，有上皮組織殘留就可以形成囊腫

8、和瘺。,二、鰓裂囊腫,★分二型：I型位于外耳道附近，也可位于腮腺或下頜角；II型與頜下腺有關(guān)或位于頸前三角?！锬挲g：20歲前發(fā)病。★臨床表現(xiàn)：外耳道至下頜角反復(fù)發(fā)作膿腫和其它感染（竇道）瘺多于膿腫，對(duì)抗炎和外科引流效果不理想?？砂橛忻嫔窠?jīng)麻痹?！镨b別診斷：皮脂囊腫、腮腺腫瘤、血管瘤等。,第一鰓裂囊腫（或稱(chēng)腮腺淋巴上皮囊腫）,★年齡：見(jiàn)于任何年齡，20~40歲多見(jiàn)?！锊课唬貉匦劓i乳突肌前上1/3。90%位于頸動(dòng)脈鞘淺面，少數(shù)穿過(guò)頸

9、動(dòng)脈分叉至咽側(cè)壁，需要與咽旁腫塊鑒別?！镄螒B(tài)：一般呈圓形，生長(zhǎng)緩慢，感染后可突然腫大，腫塊多為胸鎖乳突肌掩蓋，部分在肌前緣突出。,第二鰓裂囊腫：,分型,根據(jù)第二腮裂囊腫解剖位置可分為四型Ⅰ位于頸闊肌下與胸鎖乳突肌前緣之間。Ⅱ沿胸鎖乳突肌前緣，位于封套筋膜與頸動(dòng)脈間隙之間。Ⅲ頸總動(dòng)脈分叉處，突向咽側(cè)壁。Ⅳ咽粘膜間隙，沿腭咽弓突向顱底區(qū)域。,鑒別診斷,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤。神經(jīng)鞘瘤。囊性淋巴管瘤。,★罕見(jiàn)，但在頸后三角囊性病變中第三鰓

10、裂囊腫僅次于淋巴管囊腫。第四鰓裂囊腫常表現(xiàn)為竇道，而不是囊腫或瘺管?！锏谌w裂囊腫位置與第二相同，但瘺管位于頸總和頸內(nèi)動(dòng)脈的后方，穿過(guò)甲狀舌骨膜與梨狀窩或喉相通，典型位置位于胸鎖乳突肌深部。★第四鰓裂起源于梨狀窩和舌骨骨膜，沿氣管、食管鞘下降至縱隔。,第三、第四鰓裂囊腫,鑒別第三、第四鰓裂囊腫十分困難，因?yàn)槎寂c梨狀窩相連。 部位較高的可能是第三鰓裂囊腫，較低可能是第四鰓裂囊腫。 二者可伴有異位甲狀旁腺

11、，因?yàn)榧谞钆韵倨鹪从诘谌?、四鰓裂小囊。,★發(fā)病率：占兒童良性腫瘤的5%，是最常見(jiàn)的淋巴管瘤。 ★年齡：80－90%在2歲前發(fā)病，成人少見(jiàn)?！锊∫颍浩鹪从谂咛チ馨凸艿臍埩艚M織。★部位：75～80%的淋巴水瘤累及頜面下部和頸部，兒童最常見(jiàn)的位置是頸后間隙和口腔，成人常見(jiàn)于舌下腺、頜下腺和腮腺間隙，其他部位有腋下、縱隔和腹腔?！锷L(zhǎng)方式：生長(zhǎng)緩慢，呈葡行性，不超過(guò)筋膜間隙，病變向下經(jīng)頸后三角向腋下和縱隔或向前向口底生長(zhǎng)，如果腫塊很大，

12、可跨過(guò)中線(xiàn)。,三、囊性淋巴管瘤（淋巴水瘤）：,★臨床癥狀：無(wú)痛性、柔軟或半實(shí)性頸部腫塊，大小變化大，巨大的腫塊可壓迫氣管。并發(fā)出血、感染或外傷時(shí)可突然腫大?！锊±硖卣鳎河啥喟l(fā)擴(kuò)大的囊性間隙組成，囊內(nèi)有薄的分隔，囊腫直徑從數(shù)毫米~10厘米，囊壁為上皮細(xì)胞和膠原結(jié)締組織組成。病變可以向鄰近軟組織生長(zhǎng)，可侵入肌肉內(nèi)和血管周?chē)?★ CT特征：缺乏邊界、多灶性、低密度腫塊，典型者是水樣密度，感染后密度可增高。腫塊常位于頸后三角和頜下區(qū)?！?

13、MRI特征：典型表現(xiàn)：T1加權(quán)低信號(hào)，T2加權(quán)高信號(hào)。如并發(fā)出血，可見(jiàn)液-液平和T1加權(quán)高信號(hào)的血塊。,囊性淋巴管瘤影像學(xué)表現(xiàn)：,淋巴管瘤 2y，M,,四、皮樣囊腫、表皮樣囊腫▲臨床特征：舌骨上、中線(xiàn)緩慢生長(zhǎng)腫塊，質(zhì)軟，與皮膚不粘連。常位于口底部?！跋駥W(xué)特征：中等大小薄壁腫塊，位于頜下間隙和舌下間隙。表皮樣囊腫與皮樣囊腫本質(zhì)區(qū)別是表皮樣囊腫壁形成過(guò)程中無(wú)皮膚附屬物存在。表皮樣囊腫發(fā)生于口腔時(shí)，口底最長(zhǎng)受累。典型CT表現(xiàn)為邊界清楚，

14、分葉狀腫塊，密度同水相似。T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，囊壁厚約2-6mm。,,,囊腫與下頜舌骨肌關(guān)系：與手術(shù)方式密切相關(guān)。前者口內(nèi)經(jīng)路，后者口外經(jīng)路。,皮樣囊腫,▼為喉室小囊的病理性擴(kuò)張，內(nèi)含氣體，多數(shù)患者有喉室小囊的先天性發(fā)育異常。喉內(nèi)壓增高，使喉室小囊擴(kuò)大形成囊腫，囊口黏膜水腫堵塞可形成單向活瓣，氣易進(jìn)不易出。按其形態(tài)可分為三型：▼喉內(nèi)型：膨出限于喉內(nèi)。▼喉外型：囊腫向上穿過(guò)甲狀舌骨骨膜而膨出于頸部。▼混合型：內(nèi)、

15、外型同時(shí)存在。,五、喉氣囊腫,臨床特征：常見(jiàn)于成人。癥狀取決于囊腫的部位和大小。喉內(nèi)型：聲嘶、呼吸困難喉外型：軟組織受壓。影像學(xué)特征：喉旁圓形或卵圓形腫塊，含氣或/和液體。,病變 發(fā)病高峰 常見(jiàn)解剖部位甲狀舌管囊腫 <20歲 中線(xiàn)，舌骨上下 2cm內(nèi)鰓裂囊腫 第一鰓裂囊腫 中年

16、 腮腺、外耳道第二鰓裂囊腫 10~40歲 頜下間隙、頸血管外第三鰓裂囊腫 10~40歲 左頸后三角第四鰓裂囊腫 任何年齡 起源于左側(cè)梨狀窩的竇道囊性淋巴管瘤 <2歲 頸后三角、口腔皮樣囊腫 10~30歲 口底