肌萎縮 ppt課件

1、第十節(jié) 肌萎縮Muscular Atrophy,下運動神經(jīng)元病變或肌肉疾病所致,肌萎縮(Muscular atrophy)-概念,肌肉營養(yǎng)不良導致骨胳肌容積縮小肌纖維數(shù)目減少,肢體遠端節(jié)段性分布, 對稱或不對稱, 伴肌力減低 \腱反射減弱&肌束震顫, 無感覺障礙延髓運動核病變可引起延髓麻痹\舌肌萎縮&束顫EMG可見纖顫電位或高大運動單位電位肌肉活檢可見肌纖維數(shù)目減少\變細\部分變性, 細胞核集

2、中, 間質(zhì)結(jié)締組織增生,肌萎縮-分類&臨床特征,(1) 脊髓前角細胞&延髓運動神經(jīng)核病變,1. 神經(jīng)源性肌萎縮,(2) 神經(jīng)根\神經(jīng)叢\神經(jīng)干&周圍神經(jīng)病變,肌萎縮常伴 支配區(qū)腱反 射消失, 感 覺障礙,EMG\NCV的相應(yīng)改變,肌萎縮-分類&臨床特征,1. 神經(jīng)源性肌萎縮,肌萎縮&束顫,2. 肌源性肌萎縮,肌肉病變所致, 不按神經(jīng)分布, 多為近端型(骨盆帶\肩胛

3、帶), 對稱性伴肌無力, 無感覺障礙&肌束震顫血清酶增高EMG肌源性損害肌活檢肌纖維腫脹破壞, 橫紋消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 間質(zhì)結(jié)締組織增生, 炎癥細胞浸潤,肌萎縮-分類&臨床特征,廢用性肌萎縮腦卒中長期癱瘓病人可逐漸出現(xiàn),缺血性肌萎縮肌肉血管病變(炎癥\血栓或栓塞\損傷)可導致,此外,肌萎縮-分類&臨床特征,第十一節(jié) 軀體感覺障礙 Disorders of Somatic S

4、ensation,感覺--作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映,一般感覺 淺感覺(痛\溫\觸覺) 來自皮膚\粘膜 深感覺 (運動覺\位置覺&震動覺) 來自肌肉\肌腱\骨膜&關(guān)節(jié) 皮質(zhì)感覺 (復合感覺：實體覺\圖形覺\ 兩點辨別覺\定位覺\重量覺 特殊感覺--視\聽\嗅\味,感覺障礙-概念,要點提示,感覺障礙-概念,感覺癥狀通常先于感覺體征出現(xiàn), 但有感覺癥狀而缺乏體征的病人并不完

5、全提示為心因性疾病感覺體征分布可能提示病變類型及在神經(jīng)軸定位的水平, 時間進程可提示病因,感覺傳導徑路(圖2-14),共同特點,感覺障礙-解剖學基礎(chǔ),均經(jīng)3個神經(jīng)元傳導2級神經(jīng)元纖維交叉到對側(cè),不同點,感覺障礙-解剖學基礎(chǔ),傳導徑路不同是分離性感覺障礙 (痛溫覺受損, 觸覺保留)的基礎(chǔ),深感覺\精細觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出, 在同側(cè)后索上行, 至薄束核\楔束核,后角細胞司痛溫覺, 發(fā)出纖維交叉至對側(cè)脊髓丘腦束上行,對脊髓內(nèi)與

6、髓外病變鑒別有重要意義,感覺障礙-解剖學基礎(chǔ),脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列,薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列,髓內(nèi)感覺傳導束的排列(圖2-15),完全性感覺缺失(e.g, polyneuropathy)分離性感覺障礙 (e.g, syringomyelia),抑制癥狀,刺激癥狀,感覺障礙-癥狀分類,感覺過敏(hypersthesia) 感覺倒錯(dysesthesia) 感覺過度(hyper

7、pathia)潛伏，感受性，不愉快、擴散，延時 感覺異常(paresthesia) 疼痛(pain)--局部性\放射性\擴散性&牽涉性,感覺障礙-臨床表現(xiàn),感覺障礙 臨床表現(xiàn)多樣,病變部位不同 臨床表現(xiàn)各異 (圖2-20),第十二節(jié) 共濟失調(diào)Ataxia,維持正常共濟運動的結(jié)構(gòu),共濟失調(diào)(Ataxia)-概念,小腦,脊髓,前庭&錐體外系統(tǒng),小腦\本體感覺&前庭功能障礙, 導致運動笨

8、拙&不協(xié)調(diào), 并非肌無力可累及四肢\軀干&咽喉肌引起姿勢\步態(tài)&語言障礙,小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn),1. 姿勢&步態(tài)改變,站立不穩(wěn), 步態(tài)蹣跚兩足遠離叉開, 左右搖晃不定 (軀干性共濟失調(diào))小腦上蚓部病變向前傾倒下蚓部向后傾倒小腦半球損害向患側(cè)傾斜,2. 隨意運動協(xié)調(diào)障礙(incoordination),辯距不良(dysmetria) 意向性震顫(intention tremor),

9、小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn),3. 言語障礙,小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn),發(fā)音器官唇\舌\喉肌共濟失調(diào)說話緩慢, 含糊不清聲音斷續(xù)\頓挫\爆發(fā)吟詩樣\爆發(fā)性語言,4. 眼運動障礙,小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn),粗大的共濟失調(diào)性眼震與前庭聯(lián)系受累時出現(xiàn)雙眼來回擺動,5. 肌張力減低,小腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn),見于急性小腦病變 腱反射呈鐘擺樣 前臂回彈現(xiàn)象,,肌張力減低,表現(xiàn)如小腦性, 如體位性平衡障礙\步態(tài)不穩(wěn)\向后或向一側(cè)

10、傾倒,額葉或額橋小腦束病變,1. 額葉性共濟失調(diào),常伴對側(cè)腱反射亢進\肌張力增高\病理征(+)以及精神癥狀\強握反射\強直性跖反射等額葉損害表現(xiàn),大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn),2. 頂葉性共濟失調(diào),對側(cè)患肢不同程度共濟失調(diào)閉眼時癥狀明顯深感覺障礙不重或呈一過性兩側(cè)旁中央小葉后部受損可出現(xiàn)雙下肢感覺性共濟失調(diào)&尿便障礙,較輕, 表現(xiàn)一過性平衡障礙, 不易早期發(fā)現(xiàn),3. 顳葉性共濟失調(diào),大腦性共濟失調(diào)-臨床表現(xiàn),深感覺障礙

11、,感覺性共濟失調(diào),脊髓后索損害,病人不能辨別肢體位置&運動方向反射喪失, 站立不穩(wěn), 邁步不知遠近共濟失調(diào)睜眼不明顯, 閉眼明顯視覺輔助使癥狀減輕,檢查,感覺性共濟失調(diào),音叉振動覺, 關(guān)節(jié)位置覺缺失閉目難立(Romberg)征閉眼身體立即向前后左右各方向搖晃,,閉目難立征,前庭損害導致身體空間定向功能喪失,前庭性共濟失調(diào),前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗旋轉(zhuǎn)試驗反應(yīng)減退或消失,特點以平衡障礙為主, 眩暈\嘔吐\

12、眼震明顯站立或步行軀體向病側(cè)傾斜改變頭位可使癥狀加重, 四肢共濟運動正常,第十三節(jié) 步態(tài)異常Gait Disorders,步態(tài)異常-分類&臨床特征,1. 皮質(zhì)脊髓束病變,可導致痙攣性偏癱步態(tài)&痙攣性截癱步態(tài),剪刀步態(tài),偏癱步態(tài),步態(tài)異常-分類&臨床特征,雙側(cè)額葉病變\腦積水&進行性癡呆無癱瘓或共濟失調(diào), 但不能站立或正常行走步態(tài)不穩(wěn)或小步伐, 腳如粘在地上, 遲疑或凍結(jié)狀,2. 失用步態(tài),3.

13、 小步態(tài)(marcheà petit pas),步態(tài)異常-分類&臨床特征,額葉病變小步, 拖曳, 起步&轉(zhuǎn)彎緩慢, 步態(tài)不穩(wěn)易誤診Parkinsonism但小步為闊基底, 上肢有擺動動作,4. 錐體外系病變,步態(tài)異常-分類&臨床特征,慌張步態(tài), 扭曲\奇異步態(tài)(肌張力障礙導致肢體或軀干姿勢異常),慌張步態(tài),5. 小腦性共濟失調(diào)步態(tài),步態(tài)異常-分類&臨床特征,小腦蚓部病變導致軀干性共濟失調(diào)

14、小腦半球病變導致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍動作(舞蹈樣步態(tài)),共濟失調(diào)步態(tài),6. 醉酒步態(tài),步態(tài)異常-分類&臨床特征,見于酒精或巴比妥類中毒步態(tài)蹣跚\搖晃&前后傾斜, 似欲失去平衡而跌倒不能通過視覺糾正與小腦性共濟失調(diào)步態(tài)區(qū)別: 醉酒者可在窄基底面上行走短距離, 并保持平衡; 小腦性共濟失調(diào)始終為闊基底,7. 感覺性共濟失調(diào)步態(tài),步態(tài)異常-分類&臨床特征,見于Friedreich共濟失調(diào)\脊髓亞急性聯(lián)合變性

15、 MS\脊髓癆\感覺神經(jīng)病患者閉眼站立不能, 搖晃易跌倒, 睜眼視覺可部分代償(Romberg征)行走下肢動作沉重, 高抬足, 重落地, 夜間走路或閉眼時加重,8. 跨閾步態(tài),步態(tài)異常-分類&臨床特征,見于腓總神經(jīng)麻痹\腓 骨肌萎縮癥\進行性脊 肌萎縮癥, 脛骨前肌& 腓腸肌無力 垂足, 行走時患肢抬 高, 跨門檻樣,,9. 肌病步態(tài),步態(tài)異常-分類&臨床特征,見

16、于進行性肌營養(yǎng)不良癥軀干&骨盆帶肌無力, 導致脊柱前凸, 行走時臀部左右搖擺, 狀如鴨步,10. 癔病步態(tài),步態(tài)異常-分類&臨床特征,表現(xiàn)奇形怪狀步態(tài)下肢肌力雖佳, 但不能支撐體重向各個方向搖擺似欲跌倒, 攙扶行走步態(tài)拖曳罕有跌倒致傷者見于心因性疾病,癔病步態(tài),第十四節(jié) 不自主運動Involuntary Movements,不自主運動-概念,患者在意識清醒狀態(tài)下, 出現(xiàn)不能自行控制的 骨骼肌

17、不正常運動, 表現(xiàn)形式多樣,睡眠時停止, 情緒激動增強, 基底節(jié)病變所致,紋狀體結(jié)構(gòu)與功能(圖2-25),不自主運動-概念,錐體外系的纖維聯(lián)系(圖2-26),主動肌與拮抗肌交替收縮, 引起節(jié)律性顫動手指搓丸樣動作, 頻率4~6次/秒, 靜止時出現(xiàn)也見于下頜\唇&四肢,不自主運動-臨床癥狀,1. 靜止性震顫(static tremor),帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變--動作性震顫)不同,靜止性震顫,2. 肌強直(

18、rigidity),鉛管樣強直(lead-pipe rigidity) 帕金森病患者伸肌與屈肌張力均增高, 向各方向被動運動阻力相同齒輪樣強直(cogwheel rigidity) 肌張力增高伴震顫,與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同,不自主運動-臨床癥狀,,3. 舞蹈癥(chorea),不自主運動-臨床癥狀,肢體及頭面部迅速\不規(guī)則\無節(jié)律\粗大的動作, 不能隨意控制舞蹈樣動作: 轉(zhuǎn)頸\聳肩\手指間斷性屈伸(擠牛

19、奶樣抓握)\擺手\伸臂&扮鬼臉動作等伴肢體張力低小舞蹈病\Huntington舞蹈病, 藥物誘發(fā)舞蹈癥, 如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類\氟哌啶醇),3. 舞蹈癥(chorea),不自主運動-臨床癥狀,4 .手足徐動癥(athetosis),不自主運動-臨床癥狀,肢體遠端游走性肌張力增高或減低動作, 如蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動,手足徐動,5. 偏身投擲運動(hemiballismus),不自主運動-臨床癥狀,肢體近端粗大無規(guī)律投擲樣運