肌萎縮側索硬化的重復神經(jīng)電刺激研究.pdf

1、背景:
　　肌萎縮側索硬化(ALS，amyotrophic lateral sclerosis)是最常見的運動神經(jīng)元病，主要累及皮質錐體細胞、腦干運動神經(jīng)元、錐體束和脊髓前角細胞。有研究顯示ALS除累及上下運動神經(jīng)元外，也會引起神經(jīng)肌肉接頭(NMJ，neuromuscular junction)功能紊亂。繼1959年Mulder首次發(fā)現(xiàn)具有肌肉易疲勞現(xiàn)象的ALS出現(xiàn)重復神經(jīng)電刺激(RNS，repetitive nerve stim

2、ulation)低頻遞減后，有關研究對ALS的RNS低頻遞減陽性率、ALS的低頻RNS結果與其臨床資料的相關性進行了分析;但目前尚無針對ALS低頻RNS波幅或面積遞減規(guī)律的研究。重癥肌無力(MG，myasthenia gravis)為主要累及NMJ突觸后膜的NMJ病變，RNS主要表現(xiàn)為低頻遞減。ALS和MG均出現(xiàn)RNS低頻遞減陽性，但二者的病理生理機制不同。
　　目的:
　　本研究旨在明確ALS和全身型MG(GMG，Gene

3、ralized MG)的低頻RNS波幅和面積遞減規(guī)律是否存在差異，同時進一步探索影響ALS的RNS低頻遞減結果的臨床因素。
　　方法:
　　回顧性分析2012-7-1至2015-2-28期間就診于北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科門診及病房、具有RNS檢查結果的ALS患者及GMG患者。所有患者均對尺、副和面神經(jīng)進行RNS低頻刺激測定，刺激頻率為3Hz和5Hz，均連續(xù)刺激10次，記錄全部10個復合肌肉動作電位(compound muscle

4、action potential, CMAP)的波幅和面積，以及2nd至10th每個波的波幅和面積分別相對于1stCMAP波幅和面積遞減的比例。采集的臨床資料包括性別、年齡、起病部位、病程、上肢近端肌力、上肢遠端肌力、上肢腱反射等。當?shù)皖l刺激波幅遞減＞=15％,診斷為低頻RNS陽性。
　　結果:
　　共納入ALS患者85例（低頻RNS陽性率54.12％）和GMG患者41例。在低頻RNS陽性的ALS患者中，各條神經(jīng)的RNS低頻

5、遞減通常在4th或5thCMAP波幅達到最低，之后并無顯著地回升。在低頻RNS陽性的GMG患者中，各條神經(jīng)的RNS低頻遞減也在4th或5thCMAP波幅達到最低，且多在6th出現(xiàn)明顯回升;尺神經(jīng)在8th及之后的CMAP波幅均超過3rdCMAP波未達2ndCMAP波。在ALS患者組或GMG患者組，其同一神經(jīng)在同一頻率刺激條件下的低頻RNS波幅遞減曲線及面積遞減曲線形態(tài)相似。對于尺神經(jīng)和副神經(jīng)同一刺激頻率的低頻RNS相關數(shù)據(jù)（4th波幅遞減

6、比例、1stCMAP波幅大小、4th面積遞減比例、1stCMAP面積），ALS均低于GMG的相應參數(shù)。
　　在85例ALS患者中，副神經(jīng)、尺神經(jīng)和面神經(jīng)低頻RNS陽性率分別為54.1％、8.2％和0.0％，不同神經(jīng)的低頻RNS陽性率之間存在明顯差異。低頻RNS結果與性別、年齡、病程、上肢腱反射等無顯著的相關性;在肢體起病的ALS和肌力0-Ⅲ級的ALS，其RNS低頻遞減陽性率明顯增高。在RNS低頻刺激時，副神經(jīng)、尺神經(jīng)的CMAP波幅

7、遞減程度與1stCMAP波幅均呈負相關(P＜0.05)。
　　結論:
　　在RNS低頻刺激時，GMG的波幅和面積遞減曲線均表現(xiàn)為典型的“U-型”遞減;而ALS在波幅和面積遞減達到峰值后無回升的特點。ALS和GMG的RNS低頻遞減曲線變化趨勢不同，應該與兩者NMJ功能異常的機制不同有關。
　　本研究的創(chuàng)新點:在國內(nèi)首次比較ALS和GMG的RNS低頻遞減的曲線變化，證實盡管二者均可出現(xiàn)RNS低頻遞減，但其遞減特點明顯不同。