性病概論及梅毒

1、,皮膚性病學,性傳播疾病Sexually Transmitted Diseases,鄭州大學第一附屬醫(yī)院皮膚性病科尹光文,性傳播疾病概述,經典性病梅毒淋病軟下疳性病性淋巴肉芽腫腹股溝淋巴肉芽腫,性?。╒enereal Diseases,VD)傳統(tǒng)概念:是指通過性交傳染，主要損害病變發(fā)生在外生殖器部位的疾病。包括下列五種經典性病，曾被稱為“花柳病”。,性病的現代概念 性傳播疾?。⊿exually trans

2、mitted disease，STD）：是指主要通過性行為及類似性行為傳播的一組傳染病。 1975年WHO正式決定用STD名稱。迄今除上述５種經典性病外，WHO還將艾滋病、非淋菌性尿道炎、尖銳濕疣、生殖器皰疹、生殖器念珠菌病、細菌性陰道病、滴蟲病、陰虱病、乙肝、股癬、疥瘡等也列入其中，目前已達20余種。,性傳播疾病概述,STD常見病原體,病毒細菌衣原體支原體螺旋體真菌原蟲寄生蟲,HSV-II，HP

3、V，HIV 淋球菌、杜克雷嗜血桿菌、加特納氏菌等沙眼衣原體(CT)解脲支原體(UU)、人型支原體(MH)梅毒螺旋體白念珠菌陰道毛滴蟲恥陰虱、疥螨,STD的傳播方式性行為間接接觸血液及血液制品器官移植、人工授精醫(yī)源性胎盤、產道、母乳其他,STD的流行和危害全世界廣泛流行近20年來性病患者急劇增加WHO估計每年全世界新發(fā)生的性病患者約3.4億STD對人類危害極大梅毒可導致嚴重的心血管和神經系統(tǒng)損害，造成

4、殘廢和死亡，還可傳給胎兒；淋病可造成不育、失明和菌血癥等多種并發(fā)癥；艾滋病已在全世界廣泛流行，有“超級癌癥”之稱。,我國STD的流行情況1949年以前，性病十分猖獗，性病人數近千萬1964年全國范圍內基本消滅了性病20世紀80年代以后由于種種原因，性病又傳入我國，且發(fā)病率逐年上升，已是突出的社會問題1991~2000年各種性病的年增長率 梅毒－51.63％　淋?。?0.69％　尖銳濕疣－19.48％　生殖器皰疹

5、－55.17％　非淋病性尿道炎－43.84％　艾滋病發(fā)病率在我國增長迅速 2003年上半年全國重點傳染病疫情報告中艾滋病病死率居第2位,淋病、梅毒發(fā)病率分別居第4和第6位。性病在傳染病構成排序中僅次于肝炎、痢疾，位居第三位,中國性病發(fā)生情況,中國HIV與AIDS發(fā)病情況,我國重點監(jiān)控的8種性病,生殖器皰疹非淋菌性尿道炎 / 粘液膿性宮頸炎尖銳濕疣（CA）艾滋?。ˋIDS）,梅毒淋病軟下疳性病性淋巴肉芽腫,常見的

6、STD病征,尿道分泌物異常陰道分泌物異常生殖器潰瘍生殖器部位新生物陰囊腫脹女性下腹部疼痛腹股溝淋巴結炎（橫痃）新生兒眼部分泌物,STD的診斷,病史非婚性接觸史配偶感染史間接感染史靜脈吸毒史，輸血史臨床表現癥狀體征實驗室檢查病原體檢測血清學檢查病理活檢,STD的防治,嚴格執(zhí)行中國性病麻風病控制中心頒布的《性病治療推薦方案》全面診治所患STD同時診治性伴杜絕性亂，防止再感染,梅 毒Syp

7、hilis,病原體 :蒼白螺旋體,亦稱梅毒螺旋體(Treponema pallidum,TP),細長螺旋形(8~14個螺旋)不易著色，折光性強厭氧微生物長4~14um，寬0.2um不耐溫熱耐寒(4 ℃存活3天,-78℃可存活數年)體外易死亡干燥、日光、肥皂水或普通消毒劑均可迅速將其殺滅運動方式:旋轉式、蛇行式、伸縮式,TP表面的粘多糖酶可能與其致病性有關。TP含有很多抗原性物質，多數為非特異性如心磷脂，僅少數為特異性如

8、TP抗原。,傳染途徑,梅毒患者的皮損、血液、精液、乳汁和唾液中均有TP的存在。常見的傳播途徑有：性接觸：占95％胎傳（垂直傳播）：4個月后通過胎盤傳播其它:非性接觸間接接觸輸血,梅毒的分期與病程,根據感染途徑分為:　后天梅毒(獲得性梅毒)　先天梅毒(胎傳性梅毒)根據感染病程長短(以2年為界)分為:　早期梅毒：傳染性大，破壞性小　 晚期梅毒：傳染性小或無傳染性，但破壞性大此外,還有潛伏梅毒　早期潛伏梅毒（感染時間

9、2年以內）　 晚期潛伏梅毒（感染時間2年以上）　 病期不明確的潛伏梅毒（感染時間不確切）,梅毒的分期,梅毒常用實驗室檢查,梅毒螺旋體檢查暗視野檢查：常用直接熒光抗體檢查法涂片染色檢查法 eg.銀染梅毒血清學檢查非螺旋體抗原血清反應：eg.RPR螺旋體抗原血清反應：eg. TPHA 腦脊液檢查,梅毒螺旋體 暗視野顯微鏡鏡下觀,,梅毒螺旋體 直接熒光法,梅毒螺旋體 銀染,梅毒血清學試驗的分類

10、,一.非梅毒螺旋體抗原血清試驗性病研究實驗室試驗（VDRL）快速血漿反應素試驗（RPR）血清不加熱反應素試驗（USR）二.梅毒螺旋體抗原血清試驗熒光螺旋體抗體吸收試驗（FTA－ABS）梅毒螺旋體血凝試驗（TPHA）,梅毒血清學試驗的臨床意義,一.非梅毒螺旋體抗原血清反應敏感性高而特異性較低作為篩選試驗定量試驗可用于療效觀察、復發(fā)及再感染的病情監(jiān)測結締組織病等情況下可出現生物學假陽性，但滴度低二.梅毒螺旋體抗原血清反

11、應敏感性及特異性均高用作確證試驗該試驗可終生陽性，不因治療而轉陰，故不能作為觀察療效、復發(fā)和在感染的指標，但可用于三期梅毒及回顧性診斷,梅毒的診斷,臨床表現(癥狀、體征)系統(tǒng)全面體格檢查，注意對全身皮膚、粘膜、骨骼、口腔、外陰、肛門及表淺淋巴結的檢查必要時進行心血管系統(tǒng)及其它系統(tǒng)檢查病史注意冶游史、感染史、婚姻史、妊娠史、生育史對疑為胎傳梅毒者應了解生母梅毒病史實驗室檢查暗視野顯微鏡檢查梅毒螺旋體梅毒血清學檢

12、查,臨床表現,后天梅毒,早期后天梅毒（病期2年）良性梅毒（皮膚粘膜、眼、骨等）心血管梅毒神經梅毒晚期潛伏梅毒,一期梅毒(Primary syphilis),病史：有感染史，潛伏期一般為2~3周臨床表現：硬下疳好發(fā)于外生殖器（>90%）　- 男性:冠狀溝、龜頭、包皮等部位　- 女性：大小陰唇、宮頸等部位　- 亦可見于肛門、直腸、口唇、乳房、舌、手指等部位無痛性潰瘍一般單發(fā)圓形/橢圓形，直徑1～2cm稍高出

13、皮面，周圍堤狀隆起，基底平坦損害表面清潔，分泌物少，但有大量梅毒螺旋體軟骨樣硬度，周邊及基底浸潤明顯3-8周可“自愈”，遺留淺表疤痕或色素沉著,一期梅毒,腹股溝和患部近位淋巴結腫大（梅毒性橫痃）：　硬下疳1~2周后出現，多為單側、質硬、無痛、無粘連、不破潰，穿刺淋巴結內有大量梅毒梅毒螺旋體。梅毒血清試驗：　硬下疳出現１～２周開始陽性，７～８周全部陽性。,一期梅毒,顯示冠狀溝-硬下疳（無痛性潰瘍）,顯示冠狀溝-硬下疳（無痛性潰

14、瘍）,一期梅毒,一期梅毒,顯示陰莖根部-硬下疳（無痛性潰瘍）,女陰硬下疳,顯示女陰-硬下疳（無痛性潰瘍）,下唇部硬下疳,顯示口唇部-硬下疳（無痛性潰瘍）,梅毒性橫痃,,顯示右側腹股溝-梅毒性橫痃（淋巴結腫大）,實驗室檢查 暗視野顯微鏡檢查 皮損或淋巴結穿刺液可見梅毒螺旋體 梅毒血清學檢查： 陽性(感染后4~6周開始出現） 感染不足2~3周可陰性,一期梅毒,一期梅毒,診斷依據: 1.不潔性交史,潛伏期3周

15、2.典型癥狀:單個無痛性硬下疳，多發(fā)生在外生殖器 3.實驗室檢查:梅毒螺旋體檢查，梅毒血清學檢查有一項陽性即可,,病例,病史,患者男，32歲，以“陰莖、龜頭、包皮多發(fā)性硬結、潰爛10余天”為主訴于2003年12月25日到我院就診。自訴在就診前一月余與一妓女有非婚性交史，未戴安全套。10天前患者陰莖、龜頭、包皮出現多個硬結，無明顯自覺癥狀，很快潰爛，有少許滲液，無瘙癢及疼痛，3天前發(fā)現左側腹股溝出現質地較硬核桃大小的腫塊，無發(fā)熱、無

16、尿道不適感。,體格檢查,一般情況良好，身體健壯。皮膚科檢查：陰部、外生殖器發(fā)育正常，無包莖，在龜頭、包皮腹側、右側、冠狀溝處可見5個直徑約0.5~1.2cm大小的糜爛性斑塊（見圖），陰莖背側及左下包皮等處有4個直徑0.5~0.8cm左右糜爛或潰瘍面，這些皮疹呈圓形或橢圓形，散在，不融合，邊緣稍隆起，表面多清潔、部分表面有少量滲液，光滑潮紅，皮疹邊界清楚，基底部略有浸潤，周邊呈軟骨樣硬度，皮疹無觸痛，左側腹股溝可觸及核桃大小腫大淋巴結，質

17、硬，無壓痛，無潰破（見圖）。尿道口及尿道無異常，外陰、肛周及其他處皮膚粘膜未發(fā)現可疑皮疹。,實驗室檢查,梅毒血清快速血漿反應素環(huán)狀卡片試驗（RPR）陽性（滴度1：16），梅毒螺旋體顆粒凝集試驗（TPPA）陽性。當時無條件進行梅毒螺旋體暗視野顯微鏡檢查。血尿常規(guī)正常。,診 斷,一期梅毒多發(fā)性硬下疳,中華皮膚科雜志,2005,38(5):320,二期梅毒(Secondary syphilis),病史：有感染史，有一期梅毒史，病期2年以內，

18、可分為　1. 二期早發(fā)梅毒(常發(fā)生在硬下疳消退后3~4周) 2. 二期復發(fā)梅毒(一般發(fā)生在感染后6個月~2年)臨床表現皮膚損害：主要，多形性斑疹（梅毒性玫瑰疹，有特征性）好發(fā)于軀干兩側、肩、臀和四肢內側直徑0.5~2cm圓形/橢圓形淡紅、褐紅斑掌跖部位銅紅色鱗屑斑最具特征性丘疹 生肉色/銅紅色浸潤性鱗屑斑丘疹/丘疹扁平濕疣:具有特征性，好發(fā)于肛周、生殖器、腋窩、腹股溝等處膿皰和其他,臨床表現：粘膜損害：常

19、與皮損伴發(fā) 粘膜斑：好發(fā)于口腔，扁平/圓形糜爛面，上覆灰白色偽膜禿發(fā)及甲損害全身表現：輕微不適及表淺淋巴結腫大 實驗室檢查暗視野顯微鏡檢查： 皮疹尤其扁平濕疣、粘膜斑易查見梅毒螺旋體梅毒血清學檢查：強陽性,梅毒性玫瑰疹,顯示腹部、臀及股外側-玫瑰疹,梅毒性玫瑰疹,示雙手掌-鱗屑斑，為二期梅毒的特征性皮損,梅毒性玫瑰疹,示雙足跖-鱗屑斑，為二期梅毒的特征性皮損,梅毒性玫瑰疹,二期梅毒疹,二期梅毒疹,二期梅

20、毒疹,二期梅毒疹,扁平濕疣,示肛周部-扁平濕疣，為二期梅毒的特征性皮損,丘疹性梅毒疹,示軀干部-丘疹性梅毒疹，上覆鱗屑,粘膜斑,示舌尖部-特征性粘膜斑,粘膜斑,示舌右側邊緣-特征性粘膜斑,,,梅毒性禿發(fā),示頭皮部-不規(guī)則性脫發(fā)（蟲咬狀）,二期梅毒的特點,皮損廣泛對稱，疏散而不融合，發(fā)展 和消退均緩慢 客觀癥狀明顯而主觀癥狀輕微 皮疹常呈銅紅色、褐紅色，好發(fā)于掌跖 常伴有粘膜、毛發(fā)、骨損害 梅毒血清反應強陽性,二期梅毒

21、,診斷依據:　1.不潔性交史或硬下疳史　2.多種形態(tài)皮疹：如玫瑰疹、扁平濕疣等　3.實驗室檢查:梅毒螺旋體檢查,梅毒血清學陽性,病例—女51歲,病例,診斷---二期梅毒,病例,多形性皮疹的高齡梅毒患者1例,,,三期梅毒（晚期梅毒）Tertiary or late syphilis,除侵犯皮膚粘膜、骨出現梅毒損害外，可 侵犯內臟，特別是心血管和中樞神經系統(tǒng) 三期梅毒共同特征：損害數目少，破壞性大，分布不對稱，愈后遺留

22、萎縮性瘢痕客觀癥狀嚴重而主觀癥狀輕微損害內梅毒螺旋體很少，傳染性小或無梅毒血清反應陽性率低,三期梅毒（晚期梅毒）臨床表現,病史有感染史，有一期或二期梅毒病史病期2年以上,皮膚損害結節(jié)性梅毒疹：直徑2mm以上紅褐或銅紅色結節(jié)樹膠腫（梅毒性樹膠腫）：又稱梅毒瘤，小腿多見近關節(jié)結節(jié)：少見粘膜損害口腔：硬腭中央穿孔鼻：（鼻中隔穿孔）→鞍鼻舌：穿鑿性潰瘍骨損害（骨梅毒）骨膜炎：長骨多見樹膠腫：對稱發(fā)生于扁骨內臟梅毒

23、：心血管梅毒、神經梅毒,臨床表現,梅毒性樹膠腫,示雙下肢-腎形或馬蹄形潰瘍（皮膚樹膠腫）,,硬腭中央穿孔,晚期粘膜梅毒,示硬腭-粘膜梅毒（粘膜樹膠腫）,梅毒性鞍鼻,示鼻梁-塌陷（骨骼樹膠腫）,心血管梅毒多發(fā)生于感染后10~20年 基本損害：主動脈炎 可繼發(fā)主動脈瓣閉鎖不全、主動脈瘤等 神經梅毒 脊髓癆麻痹性癡呆,內臟梅毒,梅毒性主動脈瘤,實驗室檢查梅毒血清學試驗：非梅毒螺旋體抗原實驗大多陽性，亦可陰性梅毒螺旋體抗原試

24、驗為陽性組織病理學檢查：有三期梅毒的組織病理學變化腦脊液檢查：淋巴細胞≥10×106/L，蛋白含量>50mg/dlVDRL試驗陽性,三期梅毒（晚期梅毒）診斷依據,1.有不潔性交史，早期梅毒史2.典型癥狀3.實驗室檢查非梅毒螺旋體抗原試驗大多（約66％）陽性，亦可陰性梅毒螺旋體抗原試驗為陽性腦脊液檢查：淋巴細胞≥10×106/L，蛋白含量>50mg/dlVDRL試驗陽性

25、有感染史，有一期或二期梅毒病史病期2年以上,先天梅毒（胎傳梅毒）,特點不發(fā)生硬下疳胎兒期即受感染，生長發(fā)育受影響，引起一些后天梅 所沒有的癥狀早期皮損類似后天二期梅毒，但癥狀較后天者重晚期先天梅毒與晚期后天梅毒基本相似，但癥狀較輕,生母為梅毒患者臨床表現 A. 早期先天梅毒（2歲以內）皮膚粘膜損害：生后3周~3月 皮損：類似后天二期梅毒，呈斑疹、丘疹及膿皰疹等口周、肛周放射性皸裂，愈后遺留放射

26、性瘢痕：特征粘膜損害：鼻炎，大量血性粘液性分泌物（梅毒性鼻炎）鼻中隔穿孔，引起鞍鼻骨軟骨炎：Parrot假性麻痹全身淋巴結、肝脾腫大（早期先天內臟梅毒）腦膜炎（早期先天神經梅毒）,診斷依據,新生兒梅毒疹（生后2小時）,口周放射性瘢痕,先天梅毒患兒 示肝脾腫大,B. 晚期先天梅毒（2歲以上）標記性損害：赫秦生（Hutchinson）三聯征赫秦生齒實質性角膜炎：常見于5-25歲時神經性耳聾：多發(fā)于學齡前兒童皮

27、膚粘膜樹膠腫，鞍鼻骨膜炎：軍刀脛,赫秦生齒,實質性角膜炎,實驗室檢查早期先天梅毒皮膚及粘膜損害中可查到 梅毒螺旋體梅毒血清學試驗陽性,感染梅毒經過一定活動期，由于治療影響或機體抵抗力增強，出現：臨床癥狀暫時消失，但未完全治愈梅毒血清反應仍為陽性并排除假陽性者 后天梅毒及先天梅毒均可分為：早期潛伏梅毒（感染2年以內）晚期潛伏梅毒（感染2年以上）,潛伏梅毒,潛伏梅毒診斷依據,有感染史，可有一期、二期或三期梅毒病史

28、無任何梅毒的臨床癥狀和體征非梅毒螺旋體抗原試驗2次以上陽性 或梅毒螺旋體抗原試驗陽性（需排除生物學假陽性）腦脊液檢查陰性,妊娠梅毒,孕婦發(fā)生或發(fā)現的活動性梅毒 或潛伏梅毒,梅毒的治療,治療原則： 診斷正確，治療及時，劑量足夠，療程正規(guī)，追蹤觀察首選藥物：青霉素（芐星青霉素或普魯卡因青霉素）青霉素過敏患者應用紅霉素或四環(huán)素（8歲以下禁用）,早期梅毒（包括一期、二期及早期潛伏梅毒）治療方案：,1．

29、青霉素芐星青霉素G（長效西林）240萬U，分兩側臀部肌注，1次/周，共2~3次；或普魯卡因青霉素G，80萬U，1次/日，肌注，連續(xù)10~15天，總量800~1200U。2．對青霉素過敏者鹽酸四環(huán)素500mg，4次/日，口服，連用15天； 或多西環(huán)素100mg，2次/日，口服，連續(xù)15天；或紅霉素，用法同四環(huán)素,晚期梅毒：同早期梅毒，療程長心血管梅毒神經梅毒妊娠梅毒先天梅毒HIV感染者梅毒以上各型梅毒治療依

30、據中國性病麻風病控制中心2000年9月頒布的《性病治療推薦方案》,附：,一組幼兒梅毒及其相關疾病的鑒別,病例--1,病例--1,病史,患兒，男，6月，因“頭皮、頸、軀干四肢紅斑、丘疹、鱗屑2月”就診。2月前家屬無意中發(fā)現患兒頸、背、出現紅斑、丘疹、斑丘疹，上覆白色鱗屑，瘙癢不明顯，在當地多家醫(yī)院按“銀屑病”治療，效果欠佳。皮疹逐漸累及頭皮、腹部及四肢，為進一步診治遂來我院，門診以“銀屑病等”為診斷行皮膚病理檢查。,病例--1,,RPR和

31、TPPA試驗,診 斷,梅毒,組織病理,家族史,父親體健，母親2年前與前夫離異后與其父再婚。其母自訴2年前曾發(fā)現手掌及足底橘紅色紅斑，伴輕度脫屑，無自覺癥狀，未經治療，后自愈。母RPR：陽性，滴度：無，TPPA陽性。父RPR：陰性，滴度：無，TPPA：陰性；1兄（同母異父）3歲，RPR：陽性，滴度：無，TPPA：陽性。,治療,患兒于2006年4月19日入院，芐星青霉素25萬u分兩側臀部肌肉注射（5萬u/kg）。,病史,患者，女，約4個半

32、月，因“頭皮、軀干及臀部紅斑、鱗屑10余天”于2006年5月就診。10天前養(yǎng)母無意中發(fā)現患兒頸、軀干及臀部出現紅斑、鱗屑。,RPR和TPPA試驗,RPR：陽性，滴度: 1:128TPPA：陽性,診 斷,先天梅毒,治療方案,芐星青霉素25萬u分兩側臀部肌肉注射（5萬u/kg），每周1次，連用3周，建議定期復診。,治療一天后,診斷,先天梅毒,病例--4,男,33天,先天梅毒,先天梅毒是胎兒在母體內通過血源途徑感染所致。先天梅毒由于傳染

33、方式和后天梅毒不同，與后天梅毒有一定的區(qū)別，先天梅毒不發(fā)生硬下疳，常有較嚴重的內臟損害。多數先天梅毒出生時除瘦小外常表現正常。皮膚損害：33%~58%的患者發(fā)生皮膚損害，常在出生后6周，皮疹呈對稱性和多形性。好發(fā)于面部、尿布區(qū)和掌跖部。其一為水皰-大皰型皮損（梅毒性天皰瘡），有特征性，好發(fā)于掌跖部，其二為斑丘疹及丘疹鱗屑性損害，對稱分布，好發(fā)于掌跖、外生殖器、臀部及面下半部，基本損害為紅銅色丘疹、鱗屑可有可無。,鑒別診斷,新生兒紅

34、斑狼瘡先天性大皰性表皮松解癥Letterer-Siwe病色素失禁癥葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(SSSS)新生兒水痘其它……,就診時患兒皮損,就診時患兒皮損,患者男70天，2005年4月9日出生，足月，順產，以皮膚泛發(fā)環(huán)形紅斑、黃疸為主訴就診?；颊叱錾?0天面部發(fā)現環(huán)形紅斑，且逐漸增多，皮疹波及全身，50天出現黃疸，在多家醫(yī)院診斷不明，曾疑診為梅毒，但不能證實診斷。應用保肝藥物等治療無效。于2005年6月20日到我院就診。,

35、病 史,診治過程部分檢查結果,初診時母子ENA、ANA、ds-DNA檢查結果,患兒心電圖及心臟彩超結果,患兒皮損病理,診斷與治療,新生兒紅斑狼瘡,治療 強的松7.5mg/d，口服，4天后黃疸明顯減輕，患者皮疹逐漸消退。,治療一月后 2005年7月20復診,2005年7月20復診,治療一月后患兒總膽紅素等結果,第二次復診時母子ENA、ANA、ds-DNA檢查結果（患兒150天）,患兒ENA、ANA、ds-DNA治療前后

36、比較,新生兒紅斑狼瘡（Neonatal lupus erythematosus，NLE）,1954年首先由McCuistin報道，本病少見，目前國外報道300余例，國內僅報告10余例NLE。皮損主要表現為環(huán)狀鱗屑型紅斑，類似SCLE。主要見于頭、頸等暴光部位，非暴光部位也可受累。皮疹約在6個月內消退。約50%可伴有先天性心臟傳導阻滯。RO/SSA抗體為本病的血清學標志。也可出現La/SSB抗體，患兒偶可出現U1-RNP抗體陽性。

37、患兒母親可為SLE、SCLE或干燥綜合征的患者。但約50%母親無任何癥狀，幾乎都有抗52kD RO/SSA抗體。,新生兒紅斑狼瘡,診斷 本病診斷主要靠臨床表現和自身抗體的檢測。特別是Ro/SSA和La/SSB 抗體或U1RNP抗體。 附：美國全國關節(jié)炎協(xié)會采用的NLE診斷標準有2條 1.有心臟傳導阻滯或典型的皮膚損害。 2.患兒母親的52KD的抗Ro/SSA抗體或48KD的抗La/SSB抗體

38、陽性。 注：有一半的母親在分娩時無任何癥狀,故對于新生兒有典型的具有光敏性的環(huán)形紅斑,或有CHB或不能解釋的血液系統(tǒng)異常如貧血、血小板減少等應考慮NLE的診斷。,新生兒紅斑狼瘡,治療 1.皮損為暫時的，故治療可外用糖皮質激素，嚴重者可小劑量內服。 2.心臟傳導阻滯可對癥治療。 預后 無心臟損害的NLE 預后良好，疾病有自限性，皮損和自身抗體一般在生后 6 個月內可自行消退，并且不留瘢痕，少數患兒以后可發(fā)展

39、成活動性 SLE。,新生兒紅斑狼瘡,中國麻風皮膚病雜志，2005（1）：45~46,出生1小時,先天性大皰性表皮松解癥,病史,患兒，男，2月，因“全身泛發(fā)丘疹、斑丘疹、鱗屑、結痂2月，發(fā)熱1周” 就診?；純撼錾鷷r即發(fā)現頸部及下肢散在棕黃色丘疹、斑丘疹，其上覆有鱗屑，逐漸累及頭、面、軀干及四肢，反復發(fā)作。曾在當地多家醫(yī)院診治，按“濕疹”、“脂溢性皮炎”治療，效差。 1周前患兒出現發(fā)熱，體溫高達39℃，到鄭州一家醫(yī)院就診，診斷不明，后轉我科

40、診治。于2006年5月19 日入院，患兒病來精神差、吃奶好、大小便正常，體重較前減輕1㎏。,體格檢查及實驗室檢查,體格檢查：T37.8℃，P120次/分，R30次/分，體重7㎏。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，精神差。皮膚粘膜無黃染。皮膚科情況：頭面部脂溢性細小、堅實、皮色的小丘疹覆有棕黃色油膩性痂及鱗屑。頸、軀干、四肢及掌跖泛發(fā)粟粒大小紅色丘疹，呈紫癜樣損害， 部分皮疹表面覆有痂皮，消退后的皮損遺留白色斑點。實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞8.8

41、5×109/L，桿狀核0.02，多核0.30，嗜酸細胞0.02，紅細胞2.73×1012/L，血紅蛋白75g/L，血小板77×109/L 。肝功：谷酰轉肽酶87，堿性磷酸酶165，余均正常。B超顯示：肝肋下43mm，脾厚22mm，肋下36mm，患者家屬不愿給患兒活檢，故未能病理檢查。,皮疹印片檢查,皮疹細胞印片：可見大量泡沫樣組織細胞，細胞體積較大，核小，胞漿量豐富，漿內可見大小不等的空泡及雙核組織細胞。,

42、免疫組化,S-100,CD1a,診斷,勒雪氏病 Letterer-Siwe病,勒雪氏病,本病屬于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥X的一種。常見于嬰兒，多在9個月內發(fā)病。約80%病例有皮膚損害，典型的皮疹具有診斷價值。表現為群集的棕黃色鱗屑性斑丘疹，皮疹分布廣泛，常見于頭、面、頸、軀干和臀部。軀干部皮疹可呈紫癜狀損害。有時頭皮、軀干皮疹與脂溢性皮炎或毛囊角化病很相似?；颊呖捎邪l(fā)熱、肝脾腫大、淋巴結

43、腫大、貧血等全身癥狀。病程呈急性進行性，幾乎都于幾個月至1年內因內臟損害或因抵抗力差并發(fā)細菌或病毒感染而死亡。,皮膚活檢對該病具有重要診斷意義；皮疹印片是兒科常用的協(xié)助診斷方法，該方法操作簡單易行，患兒痛苦小，檢出陽性率高；雖然最終結果還要靠免疫組化及電鏡檢查證實，但若無條件時皮疹印片可作為協(xié)助診斷的重要條件。本例患兒為嬰幼兒，臨床表現典型，皮疹細胞印片檢查可見大量泡沫樣組織細胞，因此可以明確診斷。,勒雪氏病,色素失禁癥,病例--