iga腎病

1、,1,,,IgA腎病,,2,IgA腎病到底是啥？,IgA腎病（IgA nephropathy，IgAN）又稱 Berger病，是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。其臨床表現(xiàn)為：反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者可以出現(xiàn)嚴重高血壓或者腎功能不全。是我國最常見的原發(fā)性腎小球疾病，約占腎活檢病例的1/3。 并非良性疾病，約1/3的患者在發(fā)病10

2、-20年后進入ESRD（終末期腎?。?。,,3,,,,,F.P.Schena Clin.Exp.Immunol, 2002,腎病風(fēng)濕免疫科,4,主要內(nèi)容,疾病分類 發(fā)病原因 病理生理 臨床表現(xiàn) 診斷鑒別疾病治療 疾病預(yù)后 疾病預(yù)防 疾病護理 專家觀點,,5,疾病分類,1.原發(fā)性IgA腎?。河赡I臟本身疾病引起，多見。 2.繼發(fā)性IgA腎?。河赡I臟以外的疾病引起，如：紫癜性腎炎，HIV感染，血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎，腫瘤，麻風(fēng)

3、病，肝臟疾病，家族性IgA腎病等。,腎病風(fēng)濕免疫科,6,發(fā)病原因,IgA腎病的確切發(fā)病機理尚未完全清楚，多種因素和發(fā)病有關(guān)。目前比較一致的看法是IgAN屬免疫復(fù)合物引起的腎小球疾病。 1.與免疫系統(tǒng)的關(guān)系：IgA腎病主要是以多聚體 IgA（PIgA）在腎小球沉積，表明了IgA 免疫系統(tǒng)導(dǎo)致了 PIgA 分子的在循環(huán)系統(tǒng)中出現(xiàn)和腎小球系膜區(qū)的沉積。 2.與骨髓的關(guān)系：腎小球系膜區(qū)沉積的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的鉸鏈

4、區(qū)糖基化異常 ,提示 IgA 腎病患者沉積在腎小球系膜區(qū)的 IgA為骨髓源性 IgA。 3.與細胞因子的關(guān)系：IgA 腎病患者系膜區(qū)沉積的IgA1引起系膜細胞分泌炎癥因子。,,7,病理生理,IgA腎病標志性的病理改變是IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積。大多數(shù)患者同時合并C3、IgG 、IgM的沉積。 LEE分級： 　?、窦墸耗I小球病變：絕大多數(shù)正常，偶有輕度系膜增寬（節(jié)段），伴或不伴有細胞增生；小管間質(zhì)改變：正常。 　　Ⅱ級：腎小球

5、病變：腎小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕見小的新月體；小管間質(zhì)改變：正常。 　　Ⅲ級：腎小球病變：彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局灶階段），偶見小的新月體、球囊粘連；小管間質(zhì)改變：局灶間質(zhì)水腫，偶見細胞浸潤，罕見小管萎縮。 　　Ⅳ級：腎小球病變：重度彌漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部腎小球硬化，可見新月體（45%）；小管間質(zhì)改變：類似Ⅳ級，但更嚴重。,,8,臨床表現(xiàn),1.反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）2.隱匿性腎炎型（20-3

6、0%） 3.慢性腎炎型 4.大量蛋白尿或腎病綜合征型 5.惡性高血壓型 6.急進性腎炎綜合征型,,9,1.反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿（30-40%）,1）發(fā)生在上呼吸道感染（胃腸道或泌尿系感染）后數(shù)小時到1-2天； 2）多無伴隨癥狀，少數(shù)有排尿不適，而被診為急性膀胱炎； 3）肉眼血尿兒童和青少年（80-90%）較成人（30-40%）多見； 4）與疾病嚴重程度無關(guān)； 5）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ～Ⅲ級。,臨床表現(xiàn),腎病風(fēng)濕免疫

7、科,10,2.隱匿性腎炎型（20-30%）,1）鏡下血尿，25%伴有間斷發(fā)作的肉眼血尿； 2）伴或不伴蛋白尿（+）； 3）少數(shù)有高血壓； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ～Ⅲ級。,臨床表現(xiàn),腎病風(fēng)濕免疫科,11,3.慢性腎炎型,1）鏡下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）； 2）常有高血壓； 3）腎功能可能有下降； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅱ～Ⅳ級。,臨床表現(xiàn),腎病風(fēng)濕免疫科,12,4.大量蛋白尿或腎病綜合征型,1）腎病綜

8、合征，伴有或不伴有鏡下血尿； 2）多有高血壓； 3）部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征，腎臟光鏡可以為：微小病變和輕度彌漫增殖性腎小球腎炎； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅰ～Ⅳ級。,臨床表現(xiàn),腎病風(fēng)濕免疫科,13,5.惡性高血壓型,1）惡性高血壓； 2）蛋白尿（+-++）,伴有或不伴有鏡下血尿； 3) 常合并腎功能不全； 4）腎臟病理一般為Lee氏分級Ⅲ～Ⅳ級。,臨床表現(xiàn),腎病風(fēng)濕免疫科,14,6.急進性腎炎綜合征型,1）腎功能進行

9、性惡化，有進行性少尿； 2）蛋白尿（+-++）, 伴或不伴肉眼血尿； 3) 多有高血壓，貧血； 4）腎臟病理一般為新月體腎炎,Lee氏分級 IV～V級。,臨床表現(xiàn),腎病風(fēng)濕免疫科,15,診斷鑒別,輔助檢查 疾病診斷 鑒別診斷,腎病風(fēng)濕免疫科,16,輔助檢查,1.免疫學(xué)檢查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人測到含有IgA的特異性循環(huán)免疫復(fù)合物。 2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型對IgA腎病病情判斷、估計預(yù)后很重要

10、。蛋白尿<1g/24 h者常為輕微及病灶性系膜增生為主。中～重度蛋白尿多為彌漫性系膜增生，常伴新月體及腎小球硬化。 3.腎功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多為病情進展。GFR<20ml/min時，病理改變屬Ⅲ級以上。 4.血尿：尿RBC形態(tài)呈多形性，提示血尿來源是腎小球源性。,腎病風(fēng)濕免疫科,17,疾病診斷,IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理，必須要有免疫熒光或免疫組化的結(jié)果支持。診斷

11、特點：光鏡下常見彌漫性系膜增生或局灶節(jié)段增生性腎小球腎炎；免疫熒光可見系膜區(qū)IgA或以IgA為主的免疫復(fù)合物沉積，這是IgA腎病的診斷標志。,腎病風(fēng)濕免疫科,18,鑒別診斷,本病應(yīng)與以下疾病鑒別： 1.急性鏈球菌感染后腎小球腎炎　2.良性家族性血尿3.家族性遺傳性腎炎　　4.左腎靜脈壓近綜合征　5.特發(fā)性高鈣尿癥　　6.紫癜性腎炎,腎病風(fēng)濕免疫科,19,鑒別一,急性鏈球菌感染后腎小球腎炎： 發(fā)病前1～3周，有鏈球菌感

12、染的前驅(qū)病史，以血尿、浮腫及高血壓為三大主要癥狀。持續(xù)肉眼血尿時間較長，可從數(shù)天到數(shù)周，這點和IgA腎病發(fā)作性血尿不同。實驗室檢查有補體C3下降，ASO、血沉升高。,腎病風(fēng)濕免疫科,20,鑒別二,良性家族性血尿： 本病多有家族史，臨床90%表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿，僅少數(shù)伴間歇性發(fā)作性血尿。一般無癥狀，多在體檢或尿常規(guī)檢查中發(fā)現(xiàn)。電鏡證實其中一部分為薄基底膜底（基底膜厚度約為正常人數(shù)的1/3～2/3）。預(yù)后良好。,腎病風(fēng)濕免疫科,

13、21,鑒別三,家族性遺傳性腎炎： 多為持續(xù)性鏡下血尿，男重于女，呈進行性腎功能減退，50%伴有神經(jīng)性高頻區(qū)耳聾，15%有眼部異常，男性死亡率高。,腎病風(fēng)濕免疫科,22,鑒別四,左腎靜脈壓近綜合征： 屬非腎性血尿，無腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)。,腎病風(fēng)濕免疫科,23,鑒別五,特發(fā)性高鈣尿癥： 表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿，或伴有發(fā)作性肉眼血尿，為非腎小球性血尿，尿Ca＞ 0.1mmol/kg (4mg/kg/d)，尿Uca

14、/Ucr的比值若＞ 0.21可初步診斷本病.,腎病風(fēng)濕免疫科,24,鑒別六,紫癜性腎炎： 常表現(xiàn)為鏡下血尿。但患者有皮膚出血點，出現(xiàn)在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高于皮膚表面, 可有癢感, 1～2 周后逐漸消退, ?？煞峙霈F(xiàn)。,腎病風(fēng)濕免疫科,25,疾病治療,本病無特殊治療方法，臨床根據(jù)病人不同表現(xiàn)及病程，采用不同措施。治療目的------保護腎功能，減慢病情進展。,腎病風(fēng)濕免疫科,26,疾病治療,按照臨

15、床分型治療IgA腎病 1.孤立性鏡下血尿型：無需特殊治療，定期隨訪 2.反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型：病灶清除如扁桃體切除，可根據(jù)蛋白尿的多少使用三聯(lián)療法 3.尿檢異常型：三聯(lián)療法（雷公藤多苷，大黃素，ACEI/ARB）,腎病風(fēng)濕免疫科,27,4.血管炎型： 1）MMF（霉酚酸酯）治療方案：甲潑尼龍靜脈滴注沖擊治療（0.5g/d）三天，繼以潑尼松0.6mg/（kg.d），每2周減少5mg/d至10mg/d，以后維持此劑量。MMF以0

16、.5g，2/d開始給藥，依據(jù)血藥濃度增加至1.5～2.0g/d，連續(xù)使用6個月，以每日0.75～1g劑量維持，總療程2年。 2）環(huán)磷酰胺（CTX）治療方案：甲潑尼龍同MMF治療方案。CTX沖擊0.5～1.0g/m2，每月1次，共6個月，以后每3個月1次?？倓┝?lt;8g。CTX治療結(jié)束后用硫唑嘌呤維持，總療程2年。,疾病治療,腎病風(fēng)濕免疫科,28,5.大量蛋白尿型（合并微小病變）：潑尼松正規(guī)治療。 6.大量蛋白尿型：雷公藤多苷6

17、0mg/d，大黃素，ACEI/ARB，低蛋白飲食。 7.高血壓型：控制血壓125/75mmHg，ACEI/ARB,CCB,利尿劑。蛋白尿>1.5g/24的病例可家用雷公藤多苷片。 8.其他：避免感冒、勞累和使用腎毒性的中西藥物并定期隨診觀察。注意呼吸道感染的預(yù)防和控制，對反復(fù)發(fā)作扁桃體炎的病人進行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作，對腎功能可能具有長期保護作用。,疾病治療,,29,中醫(yī)辨證治療,風(fēng)熱擾絡(luò)證：發(fā)熱咽痛、尿血、舌

18、尖紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。治則：疏風(fēng)清熱，涼血止血，方：銀翹散加減。胃腸濕熱證：尿血，腹痛腹瀉，煩熱口渴，小便短赤，舌紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。治則：清熱利濕，方：瀉心湯加減。下焦?jié)駸嶙C：尿血、尿赤、尿頻，口干，舌紅，苔黃膩，脈濡數(shù)。治則：清熱利濕、瀉火止血，方：小薊飲子加減。,,30,中醫(yī)辨證治療,氣不攝血證：面色無華，氣短懶言，納呆食少，舌淡體胖，苔薄白，脈沉細弱。治則：健脾補虛，益氣攝血，方：歸脾湯加減。陰虛火旺證：尿色淡紅、腰酸乏力

19、，手足心熱，舌紅少苔，脈細數(shù)。治則：滋陰降火，化瘀止血。方：知柏地黃湯合二至丸加減。淤血阻絡(luò)證：病程日久，腰部刺痛，面色悔滯，肢體麻木，舌邊淤紫，脈沉澀。治則：活血化瘀止血，方：桃紅四物湯合二至丸加減。,腎病風(fēng)濕免疫科,31,疾病預(yù)后,IgAN的預(yù)后受多種因素的影響,在臨床上判斷疾病的預(yù)后要從各個方面綜合考慮。疾病的預(yù)后有較大的異質(zhì)性,部分患者可完全緩解,治療不佳的患者有15%～40%患者發(fā)展為慢性腎功能衰竭。,腎病風(fēng)濕免疫科,32,

20、與IgA腎病預(yù)后有關(guān)的因素：,1.老年患者，起病年齡較大者預(yù)后差。 2.持續(xù)性鏡下血尿伴有蛋白尿，預(yù)后差。 3.有腎功能不全，預(yù)后較差。 4.IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓，預(yù)后差。 5.病理類型在Lee分型Ⅲ級以上。,疾病預(yù)后,腎病風(fēng)濕免疫科,33,疾病預(yù)防,1.適當休息，避免劇烈運動。但病情穩(wěn)定時，適當?shù)腻憻捠潜匾摹?2.增加抗病能力，避免受涼，減少感染的機會，一旦出現(xiàn)各種感染，應(yīng)及時應(yīng)用強

21、有力的抗生素以及早控制感染。 3.IgA腎病防治的飲食：飲食以清淡為主，宜多吃水果、蔬菜及優(yōu)質(zhì)高蛋白食物，禁辛辣、肥甘厚味，以及霉制品、腌制食品，忌酒。,腎病風(fēng)濕免疫科,34,疾病護理,1.心理護理:解釋各種疑問，恰當解釋病情, 用成功的病例鼓勵患者,為患者創(chuàng)造安靜、整潔、 舒適的治療環(huán)境； 2.生活護理: 保證充足的睡眠,每天應(yīng)在 8 小時以上,臥床休息至肉眼血尿消失,給予低鹽、低脂、低磷、高鈣、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,如牛奶、 魚。

22、少食動物內(nèi)臟和易過敏的食物等； 3.加強皮膚護理,保持皮膚完整。囑患者常洗澡勤換內(nèi)衣，修剪指(趾) 甲；幫助患者選擇無刺激或刺激性小的洗護用品； 4.嚴密觀察血壓變化,維持水電解質(zhì)平衡。早晚測血壓 1次, 觀察記錄 24小時尿量、 嘔吐量及出液量,根據(jù)總出量計算補液量及合理使用利尿劑； 5.適當鍛煉,如練氣功、太極拳等。 6.積極預(yù)防上呼吸道感染,反復(fù)扁桃體炎患者可行切除治療。 7.藥物治療要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行, 避

23、免應(yīng)用對腎臟有損害的藥物,如慶大霉素、丁胺卡那等。,腎病風(fēng)濕免疫科,35,專家觀點,1.出現(xiàn)肉眼血尿時，勿亂投藥，首先到醫(yī)院經(jīng)過檢查。 2.疑患IgA腎病時，最好做腎活檢確診。明確病理分型。 3.患病期間注意防止感冒和疲勞，以免病情復(fù)發(fā)。 4.阻遏抗原侵入，感染性抗原可通過醫(yī)院手術(shù)清除感染源，尤其化膿病源，再配合中藥調(diào)治及抗感染藥物，常會起到事半功倍之效。 5.對Lee分型Ⅲ以上或早期輕度IgA腎病經(jīng)一般治療無效的患者，