腎小管間質(zhì)病

1、內(nèi)科學(xué),,內(nèi)科學(xué)（第7版）,主編 王庸晉 宋國華,第五篇 消化系統(tǒng)疾病第三章 腎小管-間質(zhì)疾病,馬云航 山東醫(yī)學(xué)高等?？茖W(xué)校,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握：急性、慢性間質(zhì)性腎炎和腎小管性酸中毒的診斷和治療方法 熟悉：導(dǎo)致急性、慢性間質(zhì)性腎炎的常見原因、特別是常用藥物，以及如何防治急性或慢性間質(zhì)性腎炎，腎小管酸中毒的分型 了解：腎間質(zhì)血管與腎小管分布特點(diǎn)以及腎小管酸中毒的病理生理,內(nèi)容提要,概述腎小管性酸中毒急性間質(zhì)性腎炎慢性間質(zhì)

2、性腎炎,概 述,腎小管-間質(zhì)疾病是一類腎疾病的總稱，主要病理特點(diǎn)是小管-間質(zhì)的炎癥性和/或退行性損害，包括以間質(zhì)性水腫、炎性細(xì)胞浸潤為主和以腎間質(zhì)纖維化、腎小管萎縮為主兩種表現(xiàn)。繼發(fā)性腎小球損害較輕,,第一節(jié) 腎小管性酸中毒,腎小管性酸中毒,定義病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療,定 義,腎小管性酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）是由近端腎小管或（和）遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙引起

3、的綜合征,病因和發(fā)病機(jī)制,近端腎小管重吸收HCO3-障礙 遠(yuǎn)端腎小管分泌H+障礙,病因和發(fā)病機(jī)制,遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（Ⅰ型）：遠(yuǎn)端腎小管泌H+障礙 近端腎小管性酸中毒（Ⅱ型） ：近端腎小管重吸收HCO3-減少 混合性腎小管酸中毒（Ⅲ型）：遠(yuǎn)端和近端腎小管性酸中毒的混合型，兼有兩型的臨床表現(xiàn) 高鉀血癥型遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒（Ⅳ型）：主要系醛固酮分泌不足或腎對(duì)醛固酮發(fā)生拮抗，特點(diǎn)是高血鉀和高氯性酸中毒,臨床表現(xiàn),生長發(fā)育遲緩 多飲

4、多尿 肌肉無力、四肢癱瘓、心律失常、呼吸困難 惡心、嘔吐和全身乏力 骨痛、骨軟化,實(shí)驗(yàn)室檢查,尿常規(guī) 電解質(zhì) 氯化銨負(fù)荷試驗(yàn) 碳酸氫鹽重吸收試驗(yàn),診 斷,慢性代謝性酸中毒，陰離子間隙正常，而尿pH仍在6以上 除Ⅳ型外，血鉀、鈉、鈣多降低，血氯升高明顯 多有肌無力、肌麻痹，甚至肢體癱瘓 繼發(fā)性腎小管性酸中毒多伴有各原發(fā)病的臨床表現(xiàn),鑒別診斷,周期性麻痹尿路結(jié)石骨折類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,治 療,去除病因、治療原發(fā)病 糾

5、正代謝性酸中毒：首要治療措施糾正水、電解質(zhì)紊亂 并發(fā)癥的治療,,第二節(jié) 急性間質(zhì)性腎炎,急性間質(zhì)性腎炎,定義病因病理臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療,定 義,急性間質(zhì)性腎炎（acute interstitial nephritis）在病理上腎間質(zhì)水腫和炎性細(xì)胞浸潤，臨床上則主要表現(xiàn)為腎間質(zhì)-小管功能損害為特征的綜合病征,病 因,感染 自身免疫性疾病 藥物腎中毒 異體腎排異 特發(fā)性急性間質(zhì)性腎炎,病 理,腎體積增大

6、腎間質(zhì)水腫及淋巴、單核及漿細(xì)胞浸潤腎纖維結(jié)締組織增生但較輕腎小管上皮細(xì)胞混濁腫脹，重者刷狀緣脫落，不同程度的灶性壞死，管腔擴(kuò)大腎小球和腎小血管正常腎小管基底膜、腎間質(zhì)中有免疫球蛋白和C3沉積（免疫反應(yīng)引起）,臨床表現(xiàn),全身表現(xiàn) 腎損害表現(xiàn),診 斷,藥物應(yīng)用史全身感染或過敏表現(xiàn)尿檢查或尿量異常腎小管功能損害不典型者可做腎活檢確診,鑒別診斷,急性腎小管壞死腎小球腎炎鑒別,治 療,去除病因 腎上腺糖皮質(zhì)激素 腎功

7、能衰竭的治療,,第三節(jié) 慢性間質(zhì)性腎炎,慢性間質(zhì)性腎炎,定義病因病理臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療,定 義,慢性間質(zhì)性腎炎（chronic interstitial nephritis）：是多種病因引起的持久性腎小管-間質(zhì)損害為特征的一組疾病，主要病理變化為腎間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤和纖維化，腎小管萎縮和腎小球硬化,病 因,急性間質(zhì)性腎炎的延續(xù)或進(jìn)展 慢性感染 藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒代謝障礙 免疫性疾病,病 因,移植腎慢性排異

8、慢性尿路梗阻 腫瘤和/或副蛋白血癥 腎囊性疾病 其他,病 理,腎體積早期大小正常，晚期呈不對(duì)稱縮小腎表面疤痕形成致凹凸不平，質(zhì)地變硬腎間質(zhì)纖維化，伴淋巴及單核細(xì)胞浸潤腎小管萎縮，腎小管基底膜增厚,臨床表現(xiàn),原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 腎小管-間質(zhì)損害：尿濃縮功能障礙、尿酸化功能障礙、腎乳頭壞死、慢性腎功能不全,診 斷,病因明確：感染、藥物或重金屬中毒、尿路梗阻、免疫性疾病等腎濃縮和稀釋功能障礙腎形態(tài)學(xué)變化：腎盂腎盞和腎外形