滑膜骨軟骨瘤病

1、滑膜骨軟骨瘤病,黃雯 2014-10-24,定義,滑膜骨軟骨瘤病又稱滑膜軟骨瘤病，是滑膜深層未分化間葉細(xì)胞化生性軟骨病變，關(guān)節(jié)間隙內(nèi)形成諸多小體，不是真正的腫瘤，是少見的良性病變,病因及發(fā)病機(jī)制：有關(guān)滑膜骨軟骨瘤病的病因至今不明，主要學(xué)說有創(chuàng)傷、感染、胚胎、腫瘤、代謝等。其中創(chuàng)傷及胚胎學(xué)說較為普遍。致病機(jī)理以滑膜化生是本病的病理機(jī)制。即各種原因的創(chuàng)傷、感染等都會刺激滑膜，滑膜下結(jié)締組織細(xì)胞發(fā)生化生改變

2、，化生為軟骨細(xì)胞，通過軟骨內(nèi)成骨途徑，逐漸產(chǎn)生軟骨結(jié)節(jié)。這些軟骨結(jié)節(jié)脫落，進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，受關(guān)節(jié)液滋養(yǎng)，逐漸長大，以后大部分軟骨結(jié)節(jié)發(fā)生鈣化或骨化。,從病理上將本病分為3 期：1 期，滑膜增生肥厚，軟骨結(jié)節(jié)位于滑膜內(nèi)，有時可見少量點(diǎn)狀鈣化；2期，滑膜增厚，軟骨結(jié)節(jié)向滑膜外游動，可見懸垂體及游離體存在，鈣化增多明顯；3 期，滑膜輕度增厚或已恢復(fù)正常，軟骨結(jié)節(jié)游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，出現(xiàn)更明顯的鈣化或骨化。關(guān)于游離體：游離體不僅是滑膜骨軟骨瘤

3、病的臨床特點(diǎn)，而且是其特征性影像征象，是影像診斷的主要依據(jù)。將游離體分軟骨型、軟骨鈣化型、骨型、混合型。本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是術(shù)中見到關(guān)節(jié)腔內(nèi)有較多的游離體，病理證實(shí)滑膜內(nèi)有軟骨者才能診斷本病。,臨床表現(xiàn),與一般慢性關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)內(nèi)游離體的表現(xiàn)相同，但病程緩慢，多數(shù)患者早期可無癥狀，持續(xù)數(shù)月，數(shù)年，甚至數(shù)十年后，受累關(guān)節(jié)漸漸出現(xiàn)疼痛、腫脹、功能受限，活動時關(guān)節(jié)內(nèi)可有異物感及絞鎖現(xiàn)象，有時可捫及活動性包塊 。,好發(fā)人群、部位,本病例多發(fā)于成年人

4、（20-40 ，兒童不發(fā)?。?，多為女性。幾乎全為大關(guān)節(jié)發(fā)病，其中膝關(guān)節(jié)發(fā)病占到65%，髖關(guān)節(jié)發(fā)病占到28%，肩關(guān)節(jié)也有發(fā)病 ，也見于具有滑膜組織的滑囊或腱鞘內(nèi),典型影像表現(xiàn),x線　　為關(guān)節(jié)部位有多個圓形、卵圓形不透明陰影，密度可呈勻質(zhì)性增高，也可周邊密度高，而中心透亮。關(guān)節(jié)間隙和關(guān)節(jié)面一般保持正常。晚期病人可見關(guān)節(jié)面邊緣骨質(zhì)增生的退性變。X線平片約有1／3病人無鈣化或骨化改變，如做充氣造影，可見多個負(fù)性陰影CT　　表現(xiàn)大體類似于平片所

5、見，只是從斷面上可見游離體與關(guān)節(jié)構(gòu)成骨分界清楚，關(guān)節(jié)構(gòu)成骨多無破壞MRI　可以清楚顯示病灶的分布，還可以顯示未鈣化的結(jié)節(jié)，多個結(jié)節(jié)聚集可類似軟組織腫塊。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,鑒別診斷：（ 1 ）剝脫性軟骨炎：本病通常發(fā)生在11 － 25 歲，男性多于女性，常有外傷史。典型表現(xiàn)為病變區(qū)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)增白，伴有邊緣骨缺損，致密碎骨片完全脫落，形成單個或多個關(guān)節(jié)內(nèi)的游離體，膝關(guān)節(jié)空氣造影可見關(guān)節(jié)軟骨

6、也呈不規(guī)則缺損。（ 2 ）退行性骨關(guān)節(jié)?。撼霈F(xiàn)游離體時，骨關(guān)節(jié)退行性變顯著，關(guān)節(jié)間隙變窄，且游離體數(shù)量不及滑膜骨軟骨瘤病多，形態(tài)亦不圓整。游離體的數(shù)目、大小、形態(tài)不一，常為密度不勻之圓形、卵圓形密實(shí)影，散在關(guān)節(jié)周圍，少數(shù)嵌在兩關(guān)節(jié)之間，多見于老年人。（ 3 ）神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)?。阂躁P(guān)節(jié)無痛性腫大、結(jié)構(gòu)嚴(yán)重紊亂、半脫位及關(guān)節(jié)鄰近散在不規(guī)則形骨碎片為典型表現(xiàn)。,鑒別診斷,（4）創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎: 是有關(guān)節(jié)扭傷或涉及關(guān)節(jié)面之骨折所致，關(guān)節(jié)囊腫脹

7、和關(guān)節(jié)間隙增寬，關(guān)節(jié)畸形，關(guān)節(jié)軟組織鈣化、骨化所見的游離體的數(shù)目不會達(dá)到骨軟骨瘤病那樣多，而且形態(tài)可不圓整，周邊并不更為致密增白。 （5）滑膜軟骨肉瘤：滑膜軟骨肉瘤中的瘤細(xì)胞異型性明顯，瘤細(xì)胞呈浸潤性生長，可破壞關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，侵犯周圍軟骨組織，而滑膜軟骨瘤病僅見滑膜淺層軟骨化生，軟骨細(xì)胞異型性不明顯，不呈侵襲性生長。（6）腱鞘軟骨瘤：腫瘤與滑膜、腱鞘組織緊密相連，一般不游離在關(guān)節(jié)腔內(nèi)，腫瘤有完整的包膜，瘤細(xì)胞由成熟的軟骨細(xì)胞和軟骨基質(zhì)組