股骨頭骨骺缺血性壞死

1、股骨頭骨骺缺血性壞死（Legg-Calve-Perthes?。?趙 靜,Content,概述流行病學(xué)病因臨床表現(xiàn)病理影像表現(xiàn)診斷與鑒別診斷 治療與預(yù)后,概述,定義：兒童期股骨頭骨骺內(nèi)骨化中心的全部或部分缺血壞死，并可伴有軟骨內(nèi)化骨紊亂；最早于1910年由美國的Legg、法國的Calve和德國的Perthes三位學(xué)者同時(shí)分別報(bào)道的此病，因此稱為 Legg-Calve-Perthes?。ê喎Q Perthes病或LCPD）；目

2、前普遍承認(rèn)本病是一各自愈性、自限性疾病；,同名詞：扁平髖； 股骨頭骨骺骨軟骨炎； 股骨頭骨骺骨軟骨?。?股骨頭骨骺無菌性壞死； 假性關(guān)節(jié)痛； 巨髖癥；,流行病學(xué),好發(fā)于2~14歲，以4~8歲多見，男女比例約：5 ：1；多為單側(cè)發(fā)病 ，雙側(cè)病變占10%；發(fā)病年齡越小其預(yù)后越好。,病因,本病的

3、病因和發(fā)病機(jī)理至今未明，但研究已經(jīng)證明：在Perthes病早、中、晚期病例中均存在股骨頭、頸骨內(nèi)壓增高和靜脈回流障礙。一般認(rèn)為與下列因素有關(guān)：,1、兒童股骨頭血管解剖上的異常和缺陷； 2、髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)和股骨近端骨髓腔內(nèi)壓力增 高；3、髖關(guān)節(jié)外傷因素；4、遺傳因素；5、其它因素：部分Perthes病兒童常伴有其它 部位的先天性畸形和發(fā)育異

4、常；環(huán)境因素、 內(nèi)分泌因素、血液本身的因素、藥物因素等也 可誘發(fā)本?。?臨床表現(xiàn),起病緩慢，病程長，早期無明顯癥狀髖部疼痛、乏力、跛行（間歇性緩解）患肢變短、輕度屈曲或內(nèi)收畸形外展與內(nèi)收稍受限晚期患肢肌肉輕度萎縮,病理,股骨頭骨骺缺血性壞死的病理過程，主要是骨壞死和骨修復(fù)的交替進(jìn)行，一般分四個(gè)階段：,缺血壞死期：關(guān)節(jié)囊腫脹，滑膜充血水腫和關(guān)節(jié)液

5、 滲出增多；骨骺前外側(cè)最早受累，骨陷 窩多空虛，骨髓腔由無定形的碎屑填 充，骨小梁碎裂成片狀或壓縮成塊；此 期股骨頭輪廓可無明顯變化，或骨骺輕 度變扁；壞死期約6~12個(gè)月，臨床一般

6、 無癥狀。,修復(fù)期：壞死骨吸收，血管結(jié)締組織爬行 替代；歷時(shí)約1~2年；愈合期 ：骨吸收停止，新生骨形成替代纖 維肉芽組織；新生骨小梁塑形至 整個(gè)骨骺骨化完成，此過程股骨 頭變形仍可發(fā)生；,畸形殘留期：骨愈合完成，股

7、骨頭不同程度 畸形，如扁平狀、馬鞍狀、 股骨頸增寬、髖內(nèi)翻等。,影像表現(xiàn),X線檢查是臨床診斷的主要依據(jù)，必須拍攝高質(zhì)量的X線片，包括雙髖關(guān)節(jié)的骨盆正位和側(cè)位，后者即“蛙氏位”，以便了解股骨頭病變的確切部位和破壞程度。,X線分型卡特羅爾（Catterall 1971）分型法托尼斯(Tonnis 1976)分型法

8、索樂特（Sallter 1984）分型法股骨頭外側(cè)柱（Herring）分型法等等,分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法，不論哪種分型方法都是以X 線片所見來判斷股骨頭受累的范圍及程度。為了便于理解掌握分型標(biāo)準(zhǔn)，在介紹具體分型方法之前，將這些分型共同點(diǎn)加以歸納：股骨頭骨骺的受累范圍小于它的一半或只是少部分則為Ⅰ期，如累及超過一半則為Ⅱ、Ⅲ期，如果累及其全部則為Ⅳ期。,卡特羅爾分型（Catterall 1971)根據(jù)病理改變，結(jié)合X

9、線片上股骨頭受累情況，確定的分類方法，它對指導(dǎo)臨床治療和估計(jì)預(yù)后均有指導(dǎo)意義，已被臨床醫(yī)生普扁接受與應(yīng)用。 Catterall分型法分為四期，主要依據(jù)股骨頭受累程度和“頭危象”征來分期：,Catterall分型Ⅰ期：僅為骨骺的前方受累，無塌陷，受累部完全吸收，而沒有死骨。,正位片：骨骺出現(xiàn)囊性表現(xiàn)，或呈新月狀軟骨下骨折改變，但高度無改變或輕度變扁；側(cè)位片：僅僅是骨骺前部改變，受累骨骺部分下的干骺端改變。,Ⅱ期：病變侵及股骨頭的5

10、0%，股骨頭的前外側(cè)受累，而其內(nèi)側(cè)和外側(cè)柱均未受累；受累部出現(xiàn)塌陷及死骨形成；,Catterall分型,正位片：骨骺內(nèi)側(cè)和外側(cè)見到被正常骨包繞的卵圓形密度增高的死骨塊；側(cè)位片：死骨在后側(cè)與正常骨分離呈“V”型為本期特點(diǎn)，股骨頭骨骺輕度變扁，干骺端前方見清晰的囊性變，為暫時(shí)性的并隨著愈合面消失。,,,Ⅲ期：病變侵入股骨頭的75%；包括外側(cè)柱，廣泛干骺端受累；,,Catterall分型,正位片示，早期見到“頭中頭”現(xiàn)象，后期見萎陷的死骨位

11、于中心，其內(nèi)側(cè)和外側(cè)有很小的正常骨的節(jié)裂；側(cè)位片示，僅頭的后側(cè)很小部分未受累，干骺端呈彌漫性改變，常伴有股骨頸增寬；,,Ⅳ期：全股骨頭骨骺受累；,Catterall分型,正位片示：骨骺塌陷呈致密的線狀，頭變扁平，骨骺向前、后移位，出現(xiàn)蘑菇頭改變；側(cè)位片示，后側(cè)的正常骨骺消失，被不規(guī)則后線性不透光的結(jié)構(gòu)代替，干骺端改變更廣泛。,,Ⅰ期,Ⅱ期,Ⅲ期,Catterall認(rèn)為，預(yù)后差的病兒一般為Ⅲ或Ⅳ期。當(dāng)X線片上出現(xiàn)以下五個(gè)“臨危征象”時(shí)

12、，則預(yù)后不良。①Gage征；②干骺部廣泛的骨反應(yīng)；③骨骺外側(cè)部鈣化；④股骨頭外側(cè)半脫位；⑤水平骺板；,①Gage征：股骨頭骨骺外側(cè)有一個(gè)小的“V”型骨質(zhì)疏松碎片；即頭骺與相鄰的干骺部外側(cè)區(qū)出現(xiàn)一骨化不全區(qū)域；,②干骺部廣泛的骨反應(yīng)；④股骨頭外側(cè)半脫位；,,③骨骺外側(cè)部鈣化;,,,⑤骺板呈水平，產(chǎn)生剪切力，造成股骨頭的半脫位。,MRI表現(xiàn)：,早期 關(guān)節(jié)腔積液、骨髓水腫、關(guān)節(jié)軟骨增 生

13、，T1WI和T2WI上骨骺內(nèi)可見線狀或 片狀低信號；進(jìn)展期 骨折和新生骨形成，骨骺內(nèi)在T2WI上見大 片狀低信號。骨骺線可增寬、變形；修復(fù)期 T1WI和T2WI上，骨骺壞死區(qū)和正常骨質(zhì) 間可見線狀低號，稱為“線樣征”， T2WI上 在線低信號內(nèi)側(cè)可見一線狀高信號，呈“雙

14、 線征”。,病例一,女，10歲，右髖關(guān)節(jié)疼痛一周，近期加重,,病例二,,6個(gè)月后,,,,病例三,男，11歲，左髖關(guān)節(jié)酸痛不適伴活動(dòng)受限近一年；外院按“強(qiáng)直性脊柱炎”給予相應(yīng)治療；療效差。現(xiàn)左下肢跛行步態(tài)；左髖關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)范圍明顯減少,,,,,診斷,早期X線片上出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)腫脹、股骨頭向外側(cè)移位超過2mm，應(yīng)定期復(fù)查X線片，一但出現(xiàn)骨骺密度改變等征象，即可診斷本病。MRI：早期Perthes病主要為滑膜炎的改變，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)

15、腔積液，骨髓水腫，關(guān)節(jié)軟骨增生等，骨骺內(nèi)出現(xiàn)條帶狀、結(jié)節(jié)狀長T1、長T2信號區(qū)或骺軟骨增厚，應(yīng)做出診斷。核素掃描對早期診斷有重要價(jià)值。一般采用靜脈注入99锝，然后做股骨頭閃爍照像。在骨壞死區(qū)，出現(xiàn)放射性濃聚。,B超檢查可了解髖關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)囊及滑膜有無增厚及關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨脫落情況，對診斷有參加價(jià)值。部分病兒有血沉的輕度增快。骨內(nèi)壓的測定有助于早期診斷。在股骨近端髓腔內(nèi)插針測定，正常骨內(nèi)壓低于30mmHg,早期Perthes病的骨內(nèi)壓可

16、超越此值。,鑒別診斷,髖關(guān)節(jié)結(jié)核：好發(fā)于兒童，常繼發(fā)于肺結(jié)核，全身癥狀較明顯，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)明顯受限，逐漸加重而至活動(dòng)功能障礙。X線顯示髖關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞明顯，關(guān)節(jié)周圍軟組織內(nèi)可伴發(fā)冷膿腫。,髖關(guān)節(jié)暫時(shí)性滑膜炎：好發(fā)于3~9歲兒童，病情短暫，多由病毒感染所致，由于關(guān)節(jié)內(nèi)積液，也可產(chǎn)生髖關(guān)節(jié)疼痛及活動(dòng)障礙。本病病程較短，癥狀消失快，關(guān)節(jié)液做病毒抗原-抗體檢測有助于診斷。其它：股骨頭骨骺骨髓炎，化膿性髖關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性點(diǎn)狀骨骺發(fā)育不

17、良，粘多糖病、甲狀腺功能減退、先天性髖內(nèi)翻、克汀病等須與本病相鑒別。,治療,目的 1、避免負(fù)重，防止股骨頭塌陷，保持股骨頭正常外形； 2、使股骨頭能深置于髖臼內(nèi)，以利于股骨頭的生物塑形，保持髖關(guān)節(jié)的正?；顒?dòng)； 3、改善或恢復(fù)股骨頭的血循環(huán)，促進(jìn)骨壞死區(qū)的修復(fù)，縮短病程。,1、非手術(shù)治療 包括各種矯形支具，主要目的是增加髖臼對股骨頭的包容和避免髖關(guān)節(jié)負(fù)重。適用于Catterall Ⅰ期和Ⅱ期的病變。,2、手術(shù)治療 主要目的是把

18、具有塑造潛力的股骨頭骨骺完全置入髖臼內(nèi)，恢復(fù)股骨頭與髖臼的同心圓關(guān)系，增加股骨頭的包容。,股骨上端內(nèi)翻截骨術(shù)：包括: ①Ⅲ期和Ⅳ期病變；②8~10歲兒童精神或其因素，不能采用支具實(shí)現(xiàn)股骨頭包容的Ⅱ期病變； ③關(guān)節(jié)造影顯示股骨頭包容不好，或伴有前傾角過大或CE角較小者。,Salter 骨盆截骨術(shù)：手術(shù)指征是整個(gè)骨骺受累的6歲以上兒童，或有髖關(guān)節(jié)半脫位者?；で谐g(shù)：手術(shù)指征：① Catterall Ⅱ期和Ⅲ期病變；②12

19、歲以下的兒童③早期的Ⅳ期病例。Chiari 骨盆截骨術(shù)：適用于Catterall Ⅲ、Ⅳ期病例伴有股骨頭扁平增寬，包容不全，且有伴脫位者。一般手術(shù)年齡在7-8歲以上為宜，不要太小。,髖臼造蓋術(shù)：目的是增加對股骨頭的包容，適用于6歲以上的任何年齡病兒。手術(shù)適應(yīng)證是：①股骨頭扁平、增寬、包容差；②股骨頭的半脫位。帶血供骨塊或骨膜瓣移值術(shù)：目的是為缺血的股骨頭骨骺提供新的血供來源。手術(shù)指征：Catterall ⅡⅢⅣ期病例，其中以ⅡⅢ

20、期為佳。,預(yù)后,年齡越小，預(yù)后越好 6歲以下發(fā)病者，很少發(fā)生骨關(guān)節(jié)??；6-9歲的病兒將有38%殘留畸形，在中年即可發(fā)生骨關(guān)節(jié)??；10歲以上發(fā)病者，將在后期發(fā)生骨關(guān)節(jié)病。女童比男童的預(yù)后差 這主要是由于女童的骨骺成熟比男童為早，故獲得塑形的時(shí)間短。,股骨頭骺被侵及范圍與預(yù)后成正比 早期在干骺端有變化，增寬范圍大于3-4mm，并在以后的觀察中不斷發(fā)展，同時(shí)干骺端有囊性變，預(yù)后也較差。髖臼不能完全覆蓋股骨頭顯示不良預(yù)后。