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1、尤文肉瘤影像診斷,尤文肉瘤/Ewing肉瘤,定義: 又稱尤文氏瘤、骨內(nèi)皮細(xì)胞瘤、圓形細(xì)胞肉瘤、骨髓網(wǎng)織肉瘤 是一種原發(fā)于骨的小圓細(xì)胞的肉瘤,占骨腫瘤的10%,過去曾認(rèn)為來源于形成血管的組織,近年來,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是原發(fā)于骨髓未成熟的網(wǎng)織細(xì)胞肉或間葉細(xì)胞。,病理:,切面上多呈灰白或灰紅色,魚肉樣,常出血壞死。 鏡下:來自骨髓未成熟網(wǎng)狀細(xì)胞,由緊密擁擠在一起的小細(xì)胞構(gòu)成,核呈圓形,但無清楚的胞漿界線,部分腫瘤外圍常
2、見有纖維性假包膜。,臨床表現(xiàn):,10~25歲好發(fā),90%上見于30歲以下。局部疼痛性腫塊和全身性癥狀,局部腫脹、紅、熱,全身如發(fā)熱、不適、體重減輕、白細(xì)胞增多、血沉加快,這一系列癥狀可致誤診為骨髓炎。,,好發(fā)部位:長骨的骨干(主要是股骨、脛骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好發(fā)部位,骨骺部位少見。惡性程度高,轉(zhuǎn)移早且廣泛。腫瘤細(xì)胞對放射線比較敏感。特例:骨外尤文肉瘤,影像學(xué)表現(xiàn):,X線和CT:病變周圍有大的軟組織腫塊
3、。病灶邊界不清楚,呈篩孔狀或蟲噬狀破壞,但無大的骨塊缺損,無膨脹性改變骨質(zhì)破壞區(qū)蔓延范圍廣。有層狀骨膜新生骨形成,呈洋蔥皮樣,有間斷性,Codman三角。,,病變區(qū)見針狀新生骨形成,長短不一,纖細(xì),有特征性,屬于腫瘤的間質(zhì)成骨,與骨膜無直接關(guān)系。骨內(nèi)的致密性硬化,大理石樣改變,髓腔及骨皮質(zhì)不能分辨(少見)。特殊:膨脹性骨質(zhì)破壞,形成菲薄的骨殼,,MRI:確定骨內(nèi)外侵及的范圍,尤其骨骺板。T1低到中等信號;T2高信號,細(xì)胞成
4、分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號強(qiáng)度更低。增強(qiáng)后強(qiáng)化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū),可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。,尤文肉瘤MRI,SagT1,T2,確定骨內(nèi)外侵及的范圍,尤骨骺板。T1低到中等信號;T2高信號,細(xì)胞成分少的區(qū)域和壞死區(qū)信號更低。增強(qiáng)后強(qiáng)化僅發(fā)生在細(xì)胞構(gòu)成區(qū),可以區(qū)別腫瘤與瘤周水腫。,尤文肉瘤X,四個月后,,,,,骨旁尤文氏瘤,,,,,右恥骨尤文肉瘤顱骨轉(zhuǎn)移,鑒別診斷:,急性骨髓炎、應(yīng)力性骨折、骨干結(jié)核、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨嗜
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