腦脊液寡克隆區(qū)帶對多發(fā)性硬化的診斷意義傅慧2016

1、腦脊液寡克隆區(qū)帶,對多發(fā)性硬化的診斷意義,--試劑部--傅慧,2016年5月21日,1,目錄,1、多發(fā)性硬化（MS） 2、MS 的流行病學 3、MS 的臨床特點 4、MS 的輔助診斷 5、寡克隆區(qū)帶（OCB） 6、OCB 的檢測方法 7、結論,,2,多發(fā)性硬化早在19世紀中期即已有記載，是中世紀的神秘疾病…… 是詛咒？ 是天譴？,引言,3,1、多發(fā)性硬化,多發(fā)性硬化（MS）是以中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c的自身免疫性

2、疾病。臨床表現復雜多樣，缺乏特異性。MS 主要損害腦、脊髓和視神經，常導致患者運動功能和視力損害，甚至造成殘疾。我國以視神經、脊髓損害多見。病因和發(fā)病機制尚未完全明確，可能與自身免疫、遺傳、環(huán)境因素、病毒感染、個體易感等相關。,4,2、MS 的流行病學,流行病資料表明，離赤道越遠，MS 的患病率越高。 美國北部、加拿大、冰島、英國、北歐、澳洲，患病率≈40/10萬；

3、 赤道地區(qū)患病率<1/10萬； 亞洲和非洲國家患病率≈ 5/10萬。 我國屬于低發(fā)病區(qū)，與日本相似。,5,6,一項發(fā)表于《Neurology》的新研究顯示，多曬太陽，可延緩多發(fā)

4、性硬化發(fā)病。但其中是紫外線起保護作用，還是維生素 D 合成起保護作用，還不確定。,3、MS 的臨床特點,,7,4、MS 的輔助診斷,腦脊液（CSF）檢測：腦脊液細胞數、蛋白質含量、IgG指數和寡克隆區(qū)帶等 誘發(fā)電位 磁共振成像（MRI） 此三項檢查對 MS 的診斷具有重要的意義。,8,5、寡克隆區(qū)帶,在病理免疫狀態(tài)下，人體的幾個克隆株漿細胞會發(fā)生異常增生，其所合成的免疫球蛋白在電泳時，r-球蛋白區(qū)域可見2條或2條以上分開的、

5、不均一、比較狹窄、不連續(xù)的清晰蛋白區(qū)帶，稱之為寡克隆區(qū)帶（OCB）。,9,CSF 中 OCB 的出現往往高度提示有免疫球蛋白（Ig）的鞘內合成。但在某些疾病情況下，由于血腦屏障遭破壞，活化的 B 細胞由血液進入中樞神經系統(tǒng)，導致血清和 CSF 中均含有相同的 OCB。,因此，配對檢測血清和 CSF 中的 OCB 可以更準確地判定中樞神經系統(tǒng)內是否存在 Ig 的鞘內合成。,10,正常,提示存在Ig鞘內合成,提示同時存在血腦屏障損傷及I

6、g鞘內合成,提示存在血腦屏障損傷,提示副蛋白血癥,,下面是5個國際公認的 OCB 染色型，結果有助于判斷血腦屏障功能狀態(tài)及鞘內 Ig 合成狀況。,只有 CSF 中存在的區(qū)帶與血清中不同，才提示存在Ig 鞘內合成，才支持 MS 的診斷。,,,,,,11,12,6、OCB 的檢測方法,臨床主要采用瓊脂糖凝膠電泳、聚丙烯酰胺凝膠電泳和等電聚焦電泳三類方法分離蛋白。采用電泳法分離蛋白后，再采用染色方法使蛋白條帶顯色，得出 OCB 的染

7、色型，然后進行分析。,,13,J.K.羅琳：羅琳的母親在1980年被診斷出多發(fā)性硬化癥，那一年，羅琳15歲。,史鐵生因“多發(fā)性硬化癥”雙腿高位截癱。20歲便開始了他輪椅上的人生。,米歇爾生于工人家庭，父親患有多發(fā)性硬化癥，因為經濟拮據，所有的學費都來源于學生貸款和補助金。,14,,這些研究結果提示亞洲 MS 人群 OCB 陽性率均明顯低于西方國家(95％)。,7、結論—腦脊液寡克隆區(qū)帶對多發(fā)性硬化的診斷意義,15,目前，OCB 仍是 M

8、S 實驗室檢測中應用最為廣泛的生物學指標。腦脊液 OCB 陽性有助于 MS 的診斷，其非 MS 所特有，其他炎癥性或非炎癥性疾病亦可呈陽性。OCB 陽性雖然不能作為診斷 MS 的直接證據，但對 MS 的早期診斷和預后判斷均具有重要 意義。,16,OCB 是 MS 患者常見的免疫學異常表現，是臨床診斷 MS 有意義的輔助檢查，并為神經影像學檢查所不可替代。OCB 的出現對判斷 MS 疾病進程、病情的嚴重程度、病灶活動期或非活動期等具有