心肺或肺移植治療es

1、心肺或肺移植治療(ES)(Eisenmenger Syndrome),報(bào)道人：宋云虎,歷史背景,1897年：Viektor Eisenmenger首次描述 -32歲，紫紺，呼吸困難，大量咯血死 亡，尸檢證實(shí)VSD，嚴(yán)重肺血管病變。1958年：Paul Wood首先命名Eisenmenger Complex,Eisenmenger Sy

2、ndrome. -體肺交通→左向右分流→肺血多→不可 逆肺血管病變→肺血管阻力?→右向左 分流→缺氧紅細(xì)胞? ES： 占先心病8% 11%左→右分流先心病發(fā)展為ES,ES自然預(yù)后：優(yōu)于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PPH),10年存活率：80%15年存活率：77%25年存活率：

3、42%自然壽命一般不超過(guò)40歲大多活20-30年,影響自然預(yù)后因素,-暈厥史 -右心室充盈壓? -右心衰 -低氧血癥，SO2<85%死亡原因：室性心律紊亂 充血性心衰 咯血 腦膿腫 血栓栓塞 妊娠或非心臟手術(shù),ES治療概況,非手術(shù)治療：不理想，有爭(zhēng)議 藥物治療：鈣拮抗劑？ 氧療 放血療法手術(shù)治療：開創(chuàng)了新途徑，伴隨種種學(xué)術(shù)爭(zhēng)論

4、 心肺聯(lián)合移植(HLT)：1982年stanford 第一例 肺移植(LT) ：SLT或BLT，90年代初開始(1990 年第一例，SLT?PDA.ES,外科治療爭(zhēng)論的主要問(wèn)題,手術(shù)時(shí)機(jī)的掌握 -矛盾？ES自然預(yù)后相對(duì)“較好” -手術(shù)療效相對(duì)“較差” -最佳時(shí)機(jī)？受益最大手術(shù)方式的選擇 -HLT？BLT？SLT？有效的利用，有限的心肺供體,HLT治

5、療ES的結(jié)果,Stanford資料1981年—1986年HLT30例PPH占51%，ES占46%住院死亡率：35%1年存活率：60%2年存活率：50%3年存活率：43%5年存活率：25%PPH與ES組無(wú)差異,1987年改進(jìn)技術(shù),心內(nèi)膜活檢+氣管鏡活檢：早期診斷排異反應(yīng)改良心肺保護(hù)液，提高供體心肺質(zhì)量調(diào)整免疫抑制劑：環(huán)孢素+強(qiáng)的松+硫唑嘌呤1987—1989年HLT32例住院死亡率： 16%1年存活率：

6、 73%3年存活率： 65%,Cambridge資料,1984—1999年，共HLT263例-ES51例，非ES組212例(對(duì)照組)，無(wú)差異-早期死亡率16%遠(yuǎn)期結(jié)果 ES組非ES組-1年存活率 72.6% 74.1%-5年存活率 51.3% 48.1%-10年存活率 27.6% 26.0%,多中心報(bào)道結(jié)果,HLT治療ES -平均1年存活率：60—80%(

7、個(gè)別小組達(dá)：92%)-10年存活率?30%SLT、BLT治療ES結(jié)果-1年存活率：70—80%-4年存活率：<50%,不同術(shù)式結(jié)果比較,Ko Bando報(bào)道：共57例，PPH27例，ES30例。SLT11例，BLT22例，HLT24例總的結(jié)果：BLT、HLT優(yōu)于SLT依據(jù)：PH下降程度：SLT最少CI升高程度：僅HLT、BLT有顯著性通氣/血流失衡多發(fā)于SLT組 移植相關(guān)死亡和總體心功能恢復(fù)：SLT最差肺水

8、腫和血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定多發(fā)生于SLT組,SLT與BLT比較,BLT優(yōu)點(diǎn)：減少通氣/血流失衡肺功能和氣體交換更好術(shù)后活動(dòng)耐量更好反復(fù)肺部感染，首選BLT缺點(diǎn)：手術(shù)技術(shù)復(fù)雜體外循環(huán)時(shí)間長(zhǎng)出血機(jī)會(huì)更多供體等待時(shí)間長(zhǎng)，器官利用率低,LT與HLT比較,LT優(yōu)點(diǎn)：更好的器官利用較短的移植等待時(shí)間避免了移植心臟排斥反應(yīng)，移植心臟冠脈病變LT+心臟修補(bǔ)適合于：左室收縮功能正常無(wú)冠脈病變無(wú)嚴(yán)重左側(cè)瓣膜病變簡(jiǎn)單心內(nèi)缺損，如A

9、SD、VSD、PDARVEF>0.10,由HLT?LT術(shù)式轉(zhuǎn)變的原因,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示低壓狀態(tài)下自身肺小血管可以向正常方向重塑PH?右室功能將會(huì)恢復(fù)心肺供體缺乏，等待HLT時(shí)間延長(zhǎng)(優(yōu)于心臟移植)Domino術(shù)式，更有效的器官利用：1個(gè)心肺=1個(gè)心+1或2個(gè)肺,2002年大組統(tǒng)計(jì)結(jié)果比較,,,推薦ES術(shù)式選擇的原則,不可修復(fù)的復(fù)雜心臟畸形，必須HLT可修復(fù)的心臟畸形，但左室嚴(yán)重失功，必須HLT冠脈病變，左側(cè)心瓣膜病變，V

10、SD，多畸形合并，RVEF<0.10推薦HLT,推薦ES手術(shù)適應(yīng)癥,暈厥右心功能不全活動(dòng)耐量漸差 均預(yù)示預(yù)后不良進(jìn)行性心功能下降嚴(yán)重低氧血癥,,ES手術(shù)絕對(duì)禁忌癥,活動(dòng)性感染或癌癥目前仍吸煙、吸毒精神病、醫(yī)從性差嚴(yán)重器官、系統(tǒng)疾病病態(tài)肥胖、惡液質(zhì)年齡大、肺移植>60歲，心肺移植>50歲,ES手術(shù)相對(duì)禁忌癥,糖皮質(zhì)激素依賴，強(qiáng)的松>10mg/日先前有開胸手術(shù)

11、機(jī)械通氣嚴(yán)重骨質(zhì)疏松和骨骼異常再次肺栓塞,影響ES手術(shù)預(yù)后的因素,阻塞性支氣管炎(OB)免疫相關(guān)的排斥反應(yīng)和感 染所致小氣道損傷，與II 型主要組織相容復(fù)合抗原 表達(dá)升高以及巨細(xì)胞病

12、毒 肺炎有關(guān)發(fā)生率：第一年17%第三年65% -往往需再次移植手術(shù)，死亡率高 預(yù) 防：早期識(shí)別和治療排異反應(yīng) 氣管鏡活檢敏感有效,結(jié)語(yǔ)及思考,ES的移植治療道路曲折漫長(zhǎng)，存在許多爭(zhēng)論目前所帶來(lái)的益處仍只是“改善生活質(zhì)量，而不是生存率”我們國(guó)家ES病人更多，可是其移植治療幾乎是一片空白阜外醫(yī)院199