先天性肩胛骨高位癥

1、2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,1,,,先天性肩胛骨高位癥,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,2,先天性肩胛高位癥,先天性肩胛高位癥（congenital elevation of the scapula）：又稱(chēng)Sprengel畸形、肩胛骨下降不全 。常合并有其他畸形。正常肩胛骨：成人位于第2至第7、8胸椎之間。本病肩胛骨：可較正常側(cè)升高2~10cm。,2024年2月28日3時(shí)57

2、分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,3,病回,1.胚胎期發(fā)育障礙：第3周：上肢胚芽從第4頸椎至第2胸椎節(jié)段胚胎長(zhǎng)出。第5周：出現(xiàn)肩胛骨。可見(jiàn)肩胛骨原基，在相當(dāng)于頸3～7至胸1～2水平這個(gè)階段，正是脊柱發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期亦是肩胛骨開(kāi)始發(fā)育的時(shí)期。第6周：原始的肩胛部開(kāi)始形成。第9周：肩胛骨開(kāi)始下移。肩胛骨一邊發(fā)育，一邊下移，如下降不完全，即形成本病。第2月：下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平。發(fā)育障礙：由于某種原因而使肩胛骨不能下降至正

3、常位置則可造成高位肩胛骨，亦常伴有頸椎和周?chē)i骨肋骨等結(jié)構(gòu)的畸形。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,4,病回,2. 發(fā)育障礙因素：什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明確其原因可能有多種，Horwitz認(rèn)為屬于胚胎發(fā)育中的變形：①羊水因素：過(guò)多或過(guò)少使子宮內(nèi)壓力加劇，從而影響肩胛骨下降。②連接因素：肩胛骨和脊柱棘突間有異常連接多為纖維束帶或軟骨連接。③肌肉因素：周?chē)∪馇啡辈蛔阋岳录珉喂?。④發(fā)

4、育因素：肩胛骨發(fā)育停止肩胛骨大小及形態(tài)異常，引起肌張力紊亂。⑤CSF因素：Engel認(rèn)為胚胎發(fā)育中，第四腦室液體外溢未被吸收，而在肢芽?jī)?nèi)形成壓力和炎性反應(yīng)，引起肩胛骨下降困難。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,5,3.其他因素：感染因素：病毒感染所致。,病回,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,6,病理改變,高位肩胛：一般較正常小，變形。連接：常有骨、軟骨或纖維組織與頸椎、上胸椎連接

5、。周?chē)∪猓憾嘤腥比?，病人可伴有肩胛骨活?dòng)受限。肩椎骨：是一條或者一塊骨組織，也可能是軟骨或者纖維組織。約有25%的病例，高位的肩胛骨被肩椎骨固定，聯(lián)系著肩胛骨內(nèi)緣和頸椎的棘突、椎板或橫突，使肩胛骨活動(dòng)受限。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,7,病理改變,包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高，體積變小，保持胎兒狀肩胛骨或早期脊椎動(dòng)物的肩胛骨形態(tài)，即縱徑小、橫徑大，岡上區(qū)向前傾斜，肩胛骨內(nèi)上角和內(nèi)緣增寬。在肩胛骨與脊

6、柱之間，常有額外骨，稱(chēng)肩胛椎體骨，這是一條菱形的骨板或軟骨板，稱(chēng)做“骨橋”。它從肩胛骨的上角開(kāi)始，至棘突、椎板或一個(gè)或數(shù)個(gè)頸椎橫突上。有時(shí)，肩胛椎體骨和肩胛骨或椎體骨之間僅有纖維連接，形成良好的“關(guān)節(jié)”，因相連緊密，肩胛骨被束縛，無(wú)法旋轉(zhuǎn)而上舉受限。肩胛帶肌肉常有缺失，或發(fā)育欠佳，或部分纖維化。此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合、頸肋、頸椎異常(Klippel-Feil)綜合征、半椎體、脊柱裂、鎖骨發(fā)育不全等。,2024年2

7、月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,8,臨床表現(xiàn),性別：女性發(fā)病居多。分布：兩側(cè)發(fā)病相等，單側(cè)者多，雙側(cè)僅占10%。癥狀：突出表現(xiàn)為聳肩和短頸。單側(cè)發(fā)病：患側(cè)頸部短而豐滿(mǎn)，頸肩線(xiàn)輪廓不清。雙側(cè)發(fā)?。簞t頸部短粗肩外旋活動(dòng)受限，肩胸活動(dòng)障礙，肩肱活動(dòng)正常。檢查：受累肩胛骨位置高，且變小，有旋轉(zhuǎn)改變，內(nèi)上角轉(zhuǎn)向中線(xiàn)，下角遠(yuǎn)離脊柱轉(zhuǎn)向腋窩。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,9,肩關(guān)節(jié)不對(duì)稱(chēng)：患側(cè)肩胛

8、骨向前向上移位一般移位3～5cm。肩胛骨形狀：鎖骨上區(qū)偶可摸到岡上部分，肩胛骨較正常側(cè)短小呈扁寬狀，下端旋轉(zhuǎn)向胸椎棘突。鎖骨向上外傾斜患側(cè)頸部較飽滿(mǎn)而縮短，可在肩胛骨與脊柱之間觸及肩胛椎體骨的骨條或纖維束?！凹?肱協(xié)同”：正常上臂上舉時(shí)，肩胛骨與肱骨同步向外旋轉(zhuǎn)稱(chēng)之。有高位肩胛時(shí)協(xié)同消失，肩肱關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)一般正常，而肩胛骨側(cè)向活動(dòng)和旋轉(zhuǎn)活動(dòng)受限。肩胛帶肌肉系統(tǒng)：常有肌力不足，胸鎖乳突肌攣縮時(shí)，可出現(xiàn)斜頸。其他畸形：常見(jiàn)伴隨畸形有頸

9、段脊柱側(cè)凸、先天性頸椎融合等。,臨床表現(xiàn),2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,10,臨床鑒別診斷,翼狀肩胛：有相似之處，但后者可由進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，胸長(zhǎng)神經(jīng)損傷所致的前鋸肌麻痹以及產(chǎn)癱等多種因素引起，由于肩胛帶肌肉無(wú)力、萎縮，故而在前伸雙臂時(shí)多表現(xiàn)為雙側(cè)肩胛骨提升，酷似鳥(niǎo)翼，故而得名。治療上與本癥亦有類(lèi)似，但需將兩側(cè)肩胛骨同時(shí)固定至棘突,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,11,,,2024年

10、2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,12,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,13,臨床分類(lèi),2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,14,【Cavendish分級(jí)】,一級(jí)：畸形很輕，兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面 ，穿衣后外觀近乎正常。二級(jí)：畸形輕，兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面或接近同一平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在患處頸蹼處有一腫物。三級(jí)：畸形中等，肩關(guān)節(jié)高于對(duì)側(cè)2-5cm ，畸形很容易看

11、出。四級(jí)：畸形嚴(yán)重，肩關(guān)節(jié)明顯高于健側(cè) ，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨抵觸，有時(shí)合并短頸畸形。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,15,影像學(xué)表現(xiàn),X線(xiàn)：分布：一般為單側(cè)，也可雙側(cè)。大?。狠^正常小。位置：肩胛骨位置升高，甚至可達(dá)顱骨枕部。伴發(fā)育不良，右側(cè)為著，同側(cè)鎖骨發(fā)育細(xì)直；上下變短，左右可變窄。內(nèi)下角內(nèi)收且逆時(shí)鐘旋轉(zhuǎn)，內(nèi)上角尖而向前彎曲，肩胛盂淺而平。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、M

12、RI室,16,影像學(xué)表現(xiàn),X線(xiàn)：肩椎骨：為骨性結(jié)構(gòu)時(shí)可見(jiàn)肩椎骨可呈骨橋樣連接肩胛骨和頸椎。在肩胛骨與脊柱間有時(shí)出現(xiàn)三角形異位骨塊。合并：除了肩胛骨本身的畸形外，常伴其他畸形。鎖骨：同側(cè)發(fā)育較細(xì)而且變直肋骨：缺少或者融合頸胸椎：脊柱裂及融椎常合并頸胸椎畸形。胸廓：不對(duì)稱(chēng)。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,17,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,18,,A、5歲，男。Spre

13、ngel畸形（左）B、前后位X線(xiàn)片顯示先天性高肩胛癥C、Woodward術(shù)后的前后位X線(xiàn)片,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,19,,左側(cè)先天性肩胛骨高位，C4-5阻滯椎。,,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,20,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,21,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,22,2024年2月28日3時(shí)57分,

14、市人民醫(yī)院CT、MRI室,23,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,24,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,25,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,26,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,27,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,28,,螺旋CT和三維重建：能夠提供病變部位立體測(cè)圖像，有助于術(shù)前全面了解病

15、理改變。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,29,,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,30,,MRI表現(xiàn)：顯示骨骼、肌肉及軟組織情況。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,31,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,32,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,33,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT

16、、MRI室,34,,,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,35,治療原則,非手術(shù)治療：主要采取：被動(dòng)和主動(dòng)的功能鍛煉，伸展?fàn)恳炭s的肌肉，以改善上肢外展和上舉的功能。一級(jí)畸形：適合于非手術(shù)治療。某些二、三、四級(jí)畸形：但不能手術(shù)的患者，也可保守治療。,2024年2月28日3時(shí)57分,市人民醫(yī)院CT、MRI室,36,手術(shù)治療要點(diǎn)：二、三級(jí)畸形：一般適合肩胛骨內(nèi)上部肩椎骨切除術(shù)。三、四級(jí)畸形：則需行肩胛骨下移術(shù)