先天性高肩胛癥-1

1、先天性肩胛高位癥,南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院關(guān)節(jié)與骨病外科,先天性肩胛高位癥：（congenital elevation of the scapula）又稱Sprengel畸形，常合并有其他畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之間。本病患側(cè)肩胛骨可較正常側(cè)升高2cm~10cm。,先天性肩胛高位癥,【病因與病理】 羊水過多，宮內(nèi)壓力過大，導致肩胛骨無法下降或病毒感染所致。 妊娠第3周，上肢胚芽從第4頸椎至第2胸

2、椎節(jié)段胚胎長出，第5周出現(xiàn)肩胛骨。此后肩胛骨一邊發(fā)育，一邊下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛一般較正常小，變形，常有骨、軟骨或纖維組織與頸椎、上胸椎連接。肩胛骨周圍肌肉多有缺如，病人可伴有肩胛骨活動受限。,【臨床表現(xiàn)】單側(cè)者多，雙側(cè)僅占10%；患側(cè)頸部短而豐滿；頸肩線輪廓不清；肩胛骨位置高、??；,,,,,,【臨床表現(xiàn)】肩胸活動障礙，肩肱活動正常；肩外旋活動受限有旋轉(zhuǎn)改變：內(nèi)上角轉(zhuǎn)向中線，下角遠離脊柱轉(zhuǎn)向腋窩。,【影像

3、學表現(xiàn)】X線：單側(cè)或雙側(cè)。 肩胛骨位置較高，較正常小。 在肩胛骨與脊柱間有時出現(xiàn)三角形異位骨塊。 合并頸胸椎畸形。,,【影像學表現(xiàn)】X線：在肩胛骨與脊柱間有時出現(xiàn)三角形異位骨塊。 合并頸胸椎畸形。,【影像學表現(xiàn)】CT：,【影像學表現(xiàn)】CT：,【影像學表現(xiàn)】CT：,【影像學表現(xiàn)】CT：,【Cavendish分級】： 一級：畸形很輕，兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面 ，穿衣后外觀近乎正常。

4、 二級：畸形輕，兩側(cè)肩關(guān)節(jié)在同一平面或接近同一平面 ，但穿衣后可看出畸形，且在患處頸蹼處有一腫物。 三級：畸形中等，肩關(guān)節(jié)高于對側(cè)2-5cm ，畸形很容易看出。 四級：畸形嚴重，肩關(guān)節(jié)明顯高于健側(cè) ，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨抵觸，有時合并短頸畸形。,【手術(shù)治療要點】手術(shù)應在3-6歲進行。二、三級畸形的患者，一般適合肩胛骨內(nèi)上部肩椎骨切除術(shù)。三、四級畸形的患者，則需行肩胛骨下移術(shù)(Woodwar