主動(dòng)脈夾層課件

1、主動(dòng)脈夾層,馬業(yè)新華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科,定義,由于主動(dòng)脈內(nèi)膜突然撕裂，血液進(jìn)入主動(dòng)脈壁，分開其中層形成夾層血腫（dissecting hematoma），既往稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（ dissecting aneurysm ）。,病因,先決條件：主動(dòng)脈中層退行性變、囊性壞死，彈性喪失。常見病因有：?。保?0-80%為高血壓病人，常于40歲以后發(fā)病，多發(fā)生于遠(yuǎn)端；　２）結(jié)締組織遺傳性缺陷導(dǎo)致主動(dòng)脈中層囊性退變，如馬方綜合征（

2、近端夾層）及Ehlers-Danlos綜合征；,病因,３）某些先天性心臟?。喝缰鲃?dòng)脈縮窄、二頁式主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈發(fā)育不全等；?。矗┭装Y：如梅毒性主動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎、肉芽腫性血管炎等；?。担┬夭繐p傷、介入性檢查和治療時(shí)插管損傷等。,病 因,5）少見病因：Noonan綜合征、Turner綜合征、主動(dòng)脈縮窄、二葉式主動(dòng)脈瓣畸形、主動(dòng)脈發(fā)育不全、梅毒性主動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎，肉芽腫性血管炎、粥樣斑塊破裂、外傷、導(dǎo)管并發(fā)癥等

3、。,分 型,分型,DeBakey 分型：?、裥停翰∽兤鹩谏鲃?dòng)脈，經(jīng)主動(dòng)脈弓擴(kuò)展至降主動(dòng)脈，此型最多見；?、蛐停壕窒抻谏鲃?dòng)脈，多見于馬凡氏綜合征患者；?、笮停簭慕抵鲃?dòng)脈開始向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，也可向近端擴(kuò)展至主動(dòng)脈弓及升主動(dòng)脈。,DeBakey ?、裥?,DeBakey Ⅱ型,DeBakey Ⅲ型,分型,Daily 分型：?。列停航藠A層累及升主動(dòng)脈或擴(kuò)展到降主動(dòng)脈，或遠(yuǎn)端夾層逆向擴(kuò)展累及主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈者，內(nèi)

4、膜破口多在升主動(dòng)脈近端，故又稱為近端型；　Ｂ型：夾層開口于左鎖骨下動(dòng)脈開口以下且僅向遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈擴(kuò)展者。,臨床表現(xiàn),疼痛：見于９０％的夾層患者。特點(diǎn)有?。保┩话l(fā)，一開始即達(dá)高峰；?。玻﹦×?，病人輾轉(zhuǎn)不安，常規(guī)劑量的嗎啡等鎮(zhèn)痛劑不能完全緩解疼痛；　３）持續(xù)：可持續(xù)數(shù)天；?。矗┮苿?dòng)：常從前胸近胸骨處開始，隨著夾層的擴(kuò)展疼痛部位發(fā)生移動(dòng)；?。担┌殡S癥狀：惡心、嘔吐、冷汗。,臨床表現(xiàn),休克及血壓變化：　１）約1/3患者有面色蒼白、

5、冷汗、脈搏細(xì)速等休克的臨床表現(xiàn)，但血壓并無明顯降低；　２）約1/5近端夾層患者可出現(xiàn)低血壓，可能與心包填塞有關(guān)；?。常A層累及頭臂動(dòng)脈可引起假性低血壓；?。矗A層累及腎動(dòng)脈可使舒張壓顯著增高（可達(dá)130mmHg以上。,臨床表現(xiàn),其他系統(tǒng)癥狀：?。保┬难芟到y(tǒng)：主動(dòng)脈關(guān)閉不全的雜音；累及冠脈（常為右冠）引起AMI；破入心包引起心包填塞；夾層破入右房引起連續(xù)性雜音；上腔靜脈受壓出現(xiàn)上縱隔綜合征；一過性或持久性的脈搏缺失。,臨床表現(xiàn),

6、２）神經(jīng)系統(tǒng)：　　暈厥：近端夾層常見，腦部供血血管阻塞或心包填塞所致；腦部或脊髓動(dòng)脈受累或血腫壓迫血管神經(jīng)可引起各種神經(jīng)系統(tǒng)局部癥狀，如腦血管意外、失明、聲音嘶啞、Horner綜合征、缺血性周圍神經(jīng)病、缺血性下肢輕癱等。,臨床表現(xiàn),３）呼吸系統(tǒng)：夾層破入胸腔引起胸腔積血可出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咳嗽、休克。?。矗┫到y(tǒng)：夾層影響腹部臟器供血時(shí)可引起相應(yīng)臟器壞死，出現(xiàn)腹痛、便血；夾層壓迫食管可引起吞咽困難、破入食管出現(xiàn)嘔血。?。担┟谀?/p>

7、系統(tǒng)：累及腎動(dòng)脈可出現(xiàn)腰痛、血尿、嚴(yán)重高血壓和急性腎功能衰竭等。,實(shí)驗(yàn)室檢查,RBC及Hb可降低（假腔過大）；蛋白尿、管型及紅細(xì)胞，腎功能改變；乳酸脫氫酶及膽紅素可增高（溶血）；尿淀粉酶可增高（胰頭出血時(shí)）；心肌酶譜可增高（冠狀動(dòng)脈受累）,特殊檢查,EKG：動(dòng)態(tài)，注意累及心包和冠脈胸片：主動(dòng)脈陰影進(jìn)行性增寬，“鈣征”UCG：升主動(dòng)脈擴(kuò)張＞42mm，壁分裂成 二層，可見真假二腔及撕裂的內(nèi)膜CT及MRI：血管造影：

8、注意多投照位造影,診 斷,臨床表現(xiàn)：突發(fā)劇烈持續(xù)撕裂樣胸痛向背部放射且具備下述一種或幾種表現(xiàn)者：1）突發(fā)主動(dòng)脈關(guān)閉不全；2）突發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)障礙或急腹癥并有血管阻塞表現(xiàn)；3）主動(dòng)脈及其大分支突然出現(xiàn)血管雜音，外周動(dòng)脈搏動(dòng)不對(duì)稱、減弱或消失。,診 斷,檢查結(jié)果： 1）胸片示主動(dòng)脈陰影進(jìn)行性增寬； 2）超聲檢查示：主動(dòng)脈壁分裂成兩層，主動(dòng)脈增寬，或見漂動(dòng)的撕裂內(nèi)膜； 3）CT或MRI造影示真假腔 4）

9、主動(dòng)脈造影顯示破口和真假腔。,鑒別診斷,急性心肌梗死： 1）疼痛的發(fā)生不如夾層突然，逐漸加重，疼痛部位較固定； 2）心電圖的動(dòng)態(tài)變化； 3）心肌酶譜的動(dòng)態(tài)變化； 4）胸片無主動(dòng)脈陰影的進(jìn)行性增寬； 5）CT、冠脈+主動(dòng)脈造影可明確診斷。,鑒別診斷,急性肺栓塞： 1）有手術(shù)后、產(chǎn)后長期臥床史或骨折史； 2）呼吸急促，血氧飽和度降低； 3）咳嗽、咯血； 4）D-二聚體陽性； 5）肺部核素通氣灌

10、注掃描； 6）肺動(dòng)脈造影,鑒別診斷,急腹癥： 1）急腹癥（如急性膽囊炎、膽石癥、急性胰腺炎、急性闌尾炎、腸系膜動(dòng)脈栓塞、潰瘍病或腸梗阻等）一般腹部壓痛和反跳痛比較明顯，無血管阻塞體征； 2）CT和主動(dòng)脈造影可以鑒別。,鑒別診斷,其他鑒別診斷： 其他尚須與非主動(dòng)脈夾層引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（如主動(dòng)脈瓣穿孔、主動(dòng)脈竇瘤破裂）鑒別，與腦血管意外及急性心包炎、縱隔腫瘤等鑒別，一般較易。,治 療,一般治療：生命體征及

11、血壓監(jiān)測(cè)，鎮(zhèn)靜，鎮(zhèn)痛；降壓治療：降低心肌收縮力及收縮速度（dv/dt）；,治 療,介入治療（主動(dòng)脈支架植入）： 適應(yīng)癥： 1）DeBakey Ⅲ型夾層； 2）腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和至少一側(cè)腎動(dòng)脈由真腔供血； 3）導(dǎo)絲能從下面進(jìn)入真腔； 4）股動(dòng)脈和髂動(dòng)脈不能過于狹窄、硬化和扭曲。,治 療,手術(shù)方法： 1）經(jīng)橈動(dòng)脈或肱動(dòng)脈徑路作大動(dòng)脈造影

12、 2）切開并分離出股動(dòng)脈，穿刺股動(dòng)脈，插入動(dòng)脈鞘，送入軟導(dǎo)絲進(jìn)入升主動(dòng)脈并確信在真腔內(nèi)后，以交換的方法送入硬導(dǎo)絲； 3）送入支架導(dǎo)管，再次升主動(dòng)脈造影調(diào)整好支架位置后釋放支架； 4）作升主動(dòng)脈造影了解治療效果； 5）手術(shù)修補(bǔ)股動(dòng)脈及切口。,治 療,外科手術(shù)治療： 主動(dòng)脈夾層伴有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈主要分支阻塞、血腫臨近破裂等時(shí)，需行急診手