脊髓空洞癥2017

1、脊髓空洞癥,中國貴航集團三0二醫(yī)院神經內科規(guī)培基地,教學目的與要求,1、了解脊髓空洞癥的概念2、了解脊髓空洞癥的病因與發(fā)病機制3、了解脊髓空洞癥的臨床分型4、了解脊髓空洞癥的診斷及鑒別診斷,脊髓空洞癥,概述,脊髓空洞癥(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性進行性變性病，脊髓中央管室管膜內外有液體積聚，且呈筒樣串聯(lián)，臨床上稱為脊髓空洞癥。在1827年Olliveir Angers首先提出該病，1891年Arnol

2、d Chiari通過尸檢發(fā)現(xiàn)先天性枕大孔區(qū)畸形和后腦畸形者中，多有脊髓空洞發(fā)現(xiàn)，因此，常稱為Arnold Chiari畸形脊髓空洞癥(ACM-SM)。,概述,好發(fā)部位：可以在頸髓或在上胸段幾個節(jié)段內發(fā)生，也可向上、下延展。少數累及脊髓全長。病理：脊髓內空洞形成、脊髓積水，在空洞周圍有神經膠質增生。好發(fā)年齡20～30歲間青、中年期。病因：凡能引起顱脊蛛網膜下腔阻塞，如枕大孔區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、髓內腫瘤小腦和(或)頸髓血管網狀細胞

3、瘤，四腦室和小腦腫瘤時，也可見有脊空癥，甚至腰椎陳舊性壓縮骨折時，也能見到延伸至上頸段的脊髓空洞癥。,發(fā)病機理,病因及發(fā)病機制尚未完全明確，目前主要有以下三種學說：1、先天發(fā)育異常 本病常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、馬形足等畸形，故認為脊髓空洞癥是脊髓先天發(fā)育異常所致。有學者認為胚胎期脊髓神經管閉合不全或脊髓內先天神經膠質增生可能與該病有關,發(fā)病機理,2、腦脊液動力學異常由于頸枕區(qū)先天性異?？稍斐傻谒哪X

4、室出口處閉塞，影響腦脊液正常循環(huán)，結果脈絡叢所產生的腦脊液壓力的搏動波，不斷沖擊眷髓中央管而導致中央管擴張,發(fā)病機理,3、血液循環(huán)異常 認為脊髓空洞癥是繼發(fā)于脊髓血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎伴中央管軟化擴張及蛛網膜炎引起的脊髓血液循環(huán)異常，產生髓內組織缺血、壞死，液化，形成空洞,病理,脊髓外形呈梭形或膨大或萎縮變細，其中空洞多位于頸膨大，可向腦干或胸髓擴展，腰髓較少受累，偶有多發(fā)空洞而且不相通?？斩幢诓灰?guī)則，由環(huán)形排列的膠質細胞及

5、纖維組成。空洞內存在積液，其成分與CSF相似,病理,病變多起始于灰質前聯(lián)合，然后對稱或不對稱地向后角和前角擴展，繼而壓迫脊髓白質。延髓空洞通常呈縱裂狀，多為單側，有些甚至上升入腦橋，空洞可阻斷內側丘系交及纖維，累及舌下神經核和迷走神經核,臨床分型,臨床表現(xiàn),起病隱襲，進展緩慢。 根據脊髓受累范圍及空洞大小的不同，臨床也有所差異。 主要臨床表現(xiàn)包括：感覺障礙，運動障礙，神經營養(yǎng)性障礙及其他癥狀,臨床表現(xiàn),1、感

6、覺障礙 最早出現(xiàn)的癥狀常是相應支配區(qū)自發(fā)性疼痛，常為灼痛或酸痛。繼而出現(xiàn)痛溫覺尚失，而觸覺及深感覺相對正常，表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙。典型分布為兩側上肢及胸背部呈短上衣樣痛溫覺障礙,臨床表現(xiàn),2、運動障礙空洞擴大可累及前角細胞，可出現(xiàn)病變相應節(jié)段的肌肉萎縮無力、肌束顫動，肌張力及腱反射減低?？斩蠢^續(xù)擴大尚可侵及錐體束，出現(xiàn)肌張力增高及腿反射亢進，Babinski征陽性?？斩磧劝l(fā)生血病情可突然惡化,臨床表現(xiàn),3、神經營養(yǎng)性

7、障礙及其他癥狀皮膚營養(yǎng)障礙可見皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區(qū)的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成。甚至指、趾節(jié)未端無痛性壞死脫落，稱為Morvan征。關節(jié)痛覺缺失可引起關節(jié)磨損萎縮和畸形，關節(jié)腫大、活動度增加、運動時有摩擦音而無痛覺即（Charcat)夏科關節(jié)，是本病的特征之一。還可出現(xiàn)同側Horner征，晚期可有神經源性膀胱和便失楚。常合并脊柱側彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸

8、形,輔助檢查,電生理檢查EMG：神經元性損害SEP：潛伏期延長X線片：可發(fā)現(xiàn)Charcot關節(jié)、頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形等腰穿：多正常，空洞較大造成脊髓腔部分梗阻時CSF蛋白可增高,影像學檢查,延遲脊髓CT掃描（DMCT)將水溶性造影劑注入蛛網膜下腔后，延遲一定時間，如注射后6小時、12小時、18小時和24小時分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示高密度的空洞影像,影像學檢查,MRI是目前最有效的檢查方法矢狀位證實Chiari型畸形：小

9、腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞癥軸面像顯示空洞的大小及殘存脊髓的范圍,鑒別診斷,頸椎病 常見根痛，感覺障礙成根性分布，頸椎CT或MRI可資鑒別脊髓髓內腫瘤 累及節(jié)段較短，進展較快，膀胱功能障礙出現(xiàn)較早，MRI增強掃描可有助于鑒別肌萎縮側索硬化 無感覺異常及感覺喪失，無神經營養(yǎng)障礙,治療,本病進展緩慢，常遷延數十年。目前尚無特效療法。1、對癥治療 可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等 伴

10、有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑 痛覺消失者應防止燙傷或凍傷 輔助被動運動、按摩，防止關節(jié)攣縮,治療,2、手術治療對于Arnold-Chiari I型脊髓空洞癥，唯一有效的治療是枕大孔和上頸段椎管減壓手術及顱骨、神經組織畸形矯正手術。張力性空洞及繼發(fā)于外傷、感染的脊髓空洞可行空洞-蛛網膜下腔分流術，術后癥狀可有所改善。脊髓內腫瘤所致空洞可行腫瘤切除術,簡答題,1、脊髓空洞癥的概念？2、脊髓空洞癥的分類？3、簡述脊髓空