脊髓空洞癥臨床及影像學表現(xiàn)

1、脊髓空洞癥臨床及影像學表現(xiàn),一 脊髓空洞癥（Syringomyelia) 定義 脊髓內出現(xiàn)管狀囊腔。包括脊髓中央管擴張（脊髓積水）和脊髓內囊腔兩類。,二 病因 先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神經(jīng)管未完全閉合，造成閉合不全或閉合缺陷所致。 b 神經(jīng)管發(fā)生過度擴張，第四腦室頂部未能穿通形成麥氏孔，而仍然保持“封閉”狀態(tài)，腦脊液波動壓力過大，向下沖壓使脊髓中央管擴大。（有人認為A

2、rnold-Chiari畸形或基底凹陷征時小腦扁桃體或蚓部疝入枕骨大孔，使麥氏孔擠壓不易穿通） c 、脊髓灰質內殘存的胚胎細胞團緩慢增殖，中心壞死液化形成空洞。,,Chiari畸形伴脊髓空洞,后天性 a 脊髓外傷（軟化壞死囊變空洞形成） b 脊髓出血hematomyelia（演變?yōu)橐夯睿?c 脊髓灰質炎poliomyelitis、蛛網(wǎng)膜炎（炎性空洞、蛛網(wǎng)膜閉塞）。 d 脊

3、髓內膠質細胞瘤（區(qū)域性囊變或腫瘤上下方繼發(fā)性脊髓空洞）增強掃描可鑒別(多為非交通性） e 脊髓缺血 高頸髓蛛網(wǎng)膜粘連，影響脊髓前動脈下行血流對頸及上胸段的供血，導致缺血性改變，從而形成空洞。,三 病理（空洞形成，膠質增生） 肉眼見脊髓內呈一腔隙，脊髓因而膨大。空洞伸展可波及數(shù)段脊髓，甚至累及脊髓全長或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹側灰質內?？斩创笮〖伴L度不一，可呈裂隙狀，也可呈圓形或橢圓形，且在

4、不同脊髓節(jié)段內粗細不均。,四 臨床表現(xiàn) 本病多見于20-40歲之間，男性多于女性。臨床癥狀呈極緩慢發(fā)展。典型表現(xiàn)是節(jié)段性分離感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。 五 臨床分型： a 、頸胸型 C/T SM（最常見）頸胸交界脊髓內的緣故。空洞多偏于一側，最早多出現(xiàn)肌肉一側進行性萎縮，這是由于脊髓前角受累所致。隨病程進展，萎縮可波及前臂、上臂，并出現(xiàn)爪形手。同時伴感覺障礙（dissociated senso

5、ry loss)。,CSM,,,b、 腰骶型 L/S SM （少見） 常見為下肢肌萎縮，一側腰骶脊髓皮膚分布痛溫覺缺失，而位置覺及觸覺仍然存在，病變肌腱反射減退或消失。,c、 延髓空洞(syringobulbia) 少見多不對稱，故癥狀多為單側。因常侵及延髓疑核、舌下神經(jīng)核和三叉神經(jīng)脊束核而出現(xiàn)吞咽困難，發(fā)音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態(tài)不穩(wěn)。當損害橋腦

6、面神經(jīng)核時可出現(xiàn)周圍性面癱。,影像學表現(xiàn) X-RAY攝片可證實所伴有的骨骼畸形(Charcot關節(jié)神經(jīng)營養(yǎng)性關節(jié)?。篨光片可見有關節(jié)骨端廣泛破壞、硬化或呈奇異形態(tài)，骨贅形成，關節(jié)間隙不規(guī)則或增寬，周圍軟組織鈣化、關節(jié)內游離體、骨碎片等。 頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形），脊髓磺油造影可見脊髓增寬。 CT掃描橫斷和三維重建可顯示空洞的部位、形態(tài)與范圍。延遲脊髓造影visualization of sinal cord。6.12.18.2

7、4h觀察充填高密度影。,Charcot關節(jié),,MR 多數(shù)脊髓空洞癥為縱向分布于髓內的條狀、串珠狀或囊狀異常信號病灶，T1WI呈低信號、T2WI高信號影。 交通性脊髓空洞癥者，空洞內出現(xiàn)腦脊液流空現(xiàn)象，表現(xiàn)為T2WI在高信號的空洞內出現(xiàn)低信號影。脊髓空洞癥受累節(jié)段可增粗、正?；蜃兗?， 若脊髓增粗，鄰近空洞的高信號可能為腫瘤所致，如果脊髓無增粗或變細，空洞附近T2W

8、I高信號常為膠質增生或軟化所致。增強掃描可鑒別腫瘤或非腫瘤性病變。,男、48歲。一年前感左側手指麻木，疼痛，后發(fā)展至雙下肢麻木無力，近期加重。無運動障礙。,脊髓膠質瘤伴空洞,40歲女性，突發(fā)性雙下肢運動及感覺障礙三天。大、小便已失禁，感覺平面在乳頭以上。,,C5-T2水平髓內異常信號，T1WI低信號，T2WI高信號，增強后可見斑片輕強化。病人起病較急，考慮MS(多發(fā)性硬化）。脊髓炎不能排除,雙下肢麻木無力1年余

9、，加重2天，第10胸椎以下痛覺減退。 （脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血）,,,,Chiari 畸形（后顱窩畸形的一種）表現(xiàn)為小腦組織下移進入頸部椎管。分四類型：Ⅰ型，表現(xiàn)小腦扁桃體、變尖進入上部椎管。 Ⅱ型，小腦蚓部、橋腦、延髓及部分Ⅳ腦室下移進入椎管。 Ⅲ型，罕見，系在Ⅱ型的基礎上出現(xiàn)腦膨出。 Ⅳ型，非常罕見，有嚴

10、重小腦發(fā)育不良。,Chiari Ⅰ畸形,還稱扁桃體異位，通常不伴先天性畸形。小腦扁桃體的位置隨年齡的增加逐漸上移，因此，不同年齡段小腦扁桃體的位置也可以不同。 以枕大孔連線為基準，診斷Chiari畸形的標準應隨年齡的不同而有所不同，分別為：10歲以內低于6mm 20-30歲 低于5mm 40-80歲 低于4mm 90- 歲 低于3mm,Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓、脊