異態(tài)睡眠癥剖析

1、異 睡 癥,安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所王共強,parasomnias,一、概述,（一）睡眠障礙的國際分類(ICSD),（ ASDA， 1990）,睡眠失調(diào)睡眠中行為異常內(nèi)科或精神疾病相關(guān)的睡眠障礙其他睡眠問題,（二）美國睡眠障礙協(xié)會的分類,入睡和維持睡眠障礙（失眠）睡眠過多睡眠節(jié)律障礙睡眠中異常行為,（ASDA，1979）,（三）異態(tài)睡眠的定義,Parasomnias are undesirable physical

2、 events,which occur during sleep, usually presenting as motor phenomena associated with arousal Parasomnias are episodes of unusual or undesirable behaviors異態(tài)睡眠是指睡眠中出現(xiàn)的異常發(fā)作性事件somni-睡眠前綴 somnus-睡眠 dissomni

3、a睡眠障礙Insomnias失眠 Parasomnias異態(tài)睡眠,（四）異態(tài)睡眠的特點,a diverse collection of entities。common in the benign formscommon in childhood and adolescence，attenuate in the teen yearsmay result in significant distress to the

4、victim and/or family members, and occasionally result in violent and injurious behavior異態(tài)睡眠是一大組疾病或綜合征，多為良性，常見于兒童/青春期，患者/家人感到痛苦，有時是損害行為,（五）異態(tài)睡眠的分類,睡眠期覺醒障礙如意識模糊性覺醒清醒睡眠過度期障礙如夢語癥REM睡眠有關(guān)異態(tài)睡眠RBD、夢魘其他形式異態(tài)睡眠夜間發(fā)作性肌張力障礙,by

5、 sleep phase during which they occur,二、睡癱癥,sleep paralysis （睡眠麻痹）,（一）病因和定義,定義：睡眠中意識清醒發(fā)生的短暫自主運動不能，常伴恐怖體驗病因：散發(fā)性——不良睡眠習(xí)慣、精神應(yīng)激、過 度疲勞、仰臥睡姿可促發(fā) 家族性——X-連鎖顯性遺傳，發(fā)作性睡病的

6、 15~34%合并睡癱癥機制；不明，REM期的肌張力機制被不適當(dāng)激活,（二）臨床表現(xiàn),發(fā)生率：50%正常人終生至少一次多見于青少年意識清楚時短暫（min）的全身運動不能，窒息感，焦慮恐怖，能回憶睡后型：散發(fā)性多，覺醒時發(fā)生睡前型：家族性多，入睡時發(fā)生,（三）診斷,典型病史 (短暫癱瘓伴恐怖體驗）PSG：發(fā)作在REM期，肌張力抑制排除其他疾病,附診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少以下第1、2、5項

7、）1．主訴在睡眠開始或覺醒時無力移動軀干或肢體2．存在短暫的部分性或完全性骨骼肌麻痹發(fā)作3．發(fā)作可伴有入睡時幻覺或夢樣精神活動4．PSG至少以下之一：1）骨骼肌張力抑制；2）睡眠起始階段出現(xiàn)REM睡眠；3）REM睡眠異常5．排除軀體和精神疾病引起的睡眠障礙；注：依據(jù)家族史，診斷家族型或散發(fā)型睡癱癥 若是發(fā)作性睡病表現(xiàn)之一，診斷發(fā)作性睡病,（四）鑒別診斷,低鉀性麻痹：極少全身完全麻痹

8、 持續(xù)時間長 血鉀低，補鉀緩解失張力性癲癇：白天覺醒時多見 EEG癇性放電 抗癇藥有效,（五）治療,良性疾病，無需特殊治療去除誘因，催眠治療對部分有效抑制REM期藥有效，氯丙咪嗪25~50mg睡前SSRI部分患者反應(yīng)良好,三、夢魘,Nightmares

9、（惡夢發(fā)作、夢中焦慮發(fā)作，惡夢，恐怖夢）,（一）定義,夢魘：指恐怖或焦慮為特征的夢境體驗 （強烈的夢境引發(fā)的恐懼和躁動狀態(tài)）,（二）病因和發(fā)病機制,病因：人格特征、童年艱難境遇 人際關(guān)系不良 REM抑制劑等戒斷 精神因素，恐怖色彩事件 睡姿不當(dāng)或軀體不適

10、 飲酒或過度疲勞 有精神障礙者機制：不明。對創(chuàng)傷性事件的一種反應(yīng)方式？,（三）臨床表現(xiàn),3-6歲多見。兒童達(dá)15%，成人7%。發(fā)作頻率不等多見于后半夜，內(nèi)容恐怖惡夢導(dǎo)致驚醒醒后有明顯焦慮恐怖情緒，呼吸與心率加快無顯著異常動作（與夜驚不同）事后能清晰回憶癥狀常常能迅速緩解發(fā)作頻繁影響睡眠、焦慮抑郁、軀體不適,（四）診斷,典型病史PSG顯示REM期開始后10 min左右突然覺醒

11、 REM潛伏期有所縮短 REM睡眠密度可增加、持續(xù)時間長 心率和呼吸輕度加快可以與其它類型睡眠障礙并存鑒別：睡驚癥、單純惡夢、REM睡眠行為障礙,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括以下第1~5項）1．至少有一次從睡眠中突然驚醒，伴強烈恐怖、焦慮 與將要受到傷害感2．患者能立即回憶起恐怖的夢境內(nèi)容3．從夢中驚醒后立即清醒，無意識障礙和定向

12、障礙4．至少伴以下之一：①發(fā)作后不易迅速入睡； ②通常發(fā)生于習(xí)慣性睡眠的后半段。5．PSG特征： ①在REM睡眠開始后10 min左右突然驚醒； ②發(fā)作過程中出現(xiàn)心率和呼吸輕度加快；③不存在與睡眠相關(guān)的癲癇活動6．可與其它類型睡眠障礙并存,（五）鑒別診斷,睡驚癥前半夜和NREM期半醒，不能回憶可再入睡自主神經(jīng)癥狀更明顯行為異常單純惡夢通常不驚醒通常無壓迫感和肢體運動不能感,（六）治療,長期發(fā)作者才需要治療病因治療

13、認(rèn)知和行為治療藥物治療（ 減少REM睡眠藥物， 如阿米替林等）,四、REM睡眠行為障礙,REM sleep behavior disorder （RBD）,（一）病因和定義,定義：以REM期睡眠中出現(xiàn)肌肉弛緩障礙、與夢境相關(guān)的復(fù)雜運動為特征發(fā)作性疾病病因：①增齡 ；② 某些藥物、酒應(yīng)用或撤藥； ③ NS疾病有關(guān)，40%與MSA、PD等有關(guān)

14、 特發(fā)性（60%），繼發(fā)性機制：不明。毀損貓藍(lán)斑核有關(guān)，患者中未證實， 推測有皮質(zhì)下中樞過度興奮,（二）臨床表現(xiàn),60-70歲常見入睡90min后，發(fā)生肢體異常行為（爆發(fā)粗暴猛烈）伴夢語（與夢境有關(guān)）未完全覺醒，不能記憶頻繁發(fā)作影響睡眠行為是防御性為主，1/3發(fā)生自傷（33%）傷人（64%），占睡眠損害的1/3左右可伴有神經(jīng)系統(tǒng)疾病(先兆？)和其它睡眠障礙,（三）診斷,典型病史PSG顯示REM期肌緊張過度增加或

15、大量動作電位，活動顯著增多排除癲癇、意識模糊性覺醒、睡驚癥、睡行癥等,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少以下2、3項）1．睡眠期間出現(xiàn)暴力或傷害性行為2．肢體或軀干的運動與夢境有關(guān)3．至少有以下之一：①存在有害的或有潛在危險的睡眠行為；②夢境好象被演示出來；③睡眠期行為破壞了睡眠的連續(xù)性 4．PSG在REM期至少以下之一： ①頦肌肌電圖顯示肌肉緊張性過度增加， ②肢體肌電圖出現(xiàn)大量動作電位； ③不存在癲癇性電活動 5．無精神障礙，但可伴有神經(jīng)系

16、統(tǒng)某些疾病6．可存在其它類型睡眠障礙，但不是引起本病的原因。RBD可伴發(fā)睡行癥或睡驚癥，稱為睡眠期行為障礙重疊癥，為本病的一種變異型,（五）治療,氯硝西泮１～２mg睡前，對90%患者有效，顯著改善惡夢和行為異常三環(huán)類如地昔帕明對部分患者有效試用多巴胺能、可樂定、卡馬西平等可試用采取措施，預(yù)防繼發(fā)損傷,五、睡行癥,sleep walking（曾稱夢游癥）,（一）病因和定義,定義：發(fā)生在睡眠前1/3階段（NREM期）一系列

17、 復(fù)雜行為，以睡眠中行走為特征病因：藥物，睡眠剝奪（疲勞、感染發(fā)熱），膀 胱充盈、噪聲，經(jīng)前、妊娠期 一些疾?。òd癇等導(dǎo)致激醒） 遺傳（家族史，遺尿和夜驚癥多見）,（二）臨床表現(xiàn),兒童多見，青春期后消失，成人2.5%入睡2-3h內(nèi)（NREM期）開始，持續(xù)時間不等刻板動作到復(fù)雜習(xí)慣行為，睡眠中起床行走自

18、語或答非所問意識不清，難喚醒。無記憶強行喚醒常精神混亂，攻擊行為，傷人自傷,（三）診斷,典型病史PSG發(fā)作在第1/2周期的NREM3、4期排除其他疾病,（四）鑒別診斷,癲癇精神運動性發(fā)作：刻板單調(diào)、發(fā)作時間 和次數(shù)，EEG、治療RBD：老人常見。異常行為常爆發(fā)猛烈，與 REM期夢境有關(guān)，氯硝安定有效睡驚癥：尖叫起病、極

19、度恐懼、交感興奮,睡行癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括1-3項）1．在睡眠中突然起床走動2．多于青春期前起病3．發(fā)作過程中喚醒困難，發(fā)作后遺忘4．典型發(fā)作出現(xiàn)于夜眠的前三分之一階段5．可存在其它軀體或精神疾病，但非本病的原因6．走動不是其它睡眠障礙引起，如RBD或睡驚癥注：如果睡行癥是伴發(fā)于OSAS或夜間進(jìn)食綜合征等，則將睡行癥作為伴隨癥狀，如OSAS伴睡行癥,（五）治療,處理誘因、心理行為治療注意保護，發(fā)作時不弄醒患者苯二氮卓類

20、：阿普唑侖，老人用泰巴氨酯三環(huán)類：如阿米替林睡前療效好SSRI和曲唑酮等：可試用,六、夢語癥,sleep talking （夢囈，俗稱說夢話）,（一）病因與定義,定義：睡眠中講話或發(fā)出聲音，醒后不能回憶病因：不詳經(jīng)常發(fā)作者，家族傾向，或見于神經(jīng)癥/功能不穩(wěn)者偶爾發(fā)作者，可以是正常人。見于情感應(yīng)激、發(fā)熱或見于睡驚癥、意識模糊性覺醒等睡眠障礙促發(fā)機理：腦普遍抑制而語言運動區(qū)興奮（why？） 雖稱

21、夢語卻多在無夢的NREM期,（二）臨床表現(xiàn),患病率不詳，男多于女與精神或軀體疾病有關(guān)者 25歲以上多見，偶然發(fā)生不一定是病態(tài)睡眠中自發(fā)或與人對話后誘發(fā)，講話、唱歌、哭笑或嘟囔聲，部分夢語內(nèi)容與心理因素有關(guān)無情緒應(yīng)激，不能回憶，自限性，預(yù)后好講話聲可能影響他人,（三）診斷,典型病史PSG顯示在睡眠各期，常見于NREM期排除OASA、REM睡眠行為障礙、睡行癥,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括以下第1、2項）1.在睡眠中出現(xiàn)講話或嘟囔聲2

22、.發(fā)作時主觀上沒有意識到正在講話3.PSG證實在睡眠的任何階段都可發(fā)生夢語4.夢語癥可伴有軀體或精神疾?。ㄈ缃箲]障礙或發(fā)熱）5.夢語癥可與其他類型睡眠障礙共存，如睡行癥、OSAS或RBD等注：如夢語癥為突出表現(xiàn)，僅診斷為夢語癥，如果夢語癥同時是另一類型睡眠障礙的主訴之一時，應(yīng)當(dāng)同時作出兩種疾病的診斷,（四）治療,無特殊推薦對癥處理,七、睡驚癥,sleep terror （夜驚、夜驚癥、睡眠驚恐）,（一）病因與定義,定義：突然

23、睡眠中驚醒，極端情緒恐懼和叫喊，行為，伴有自主神經(jīng)癥狀病因：遺傳及發(fā)育，約50%患兒存在家族史 加深睡眠的因素：發(fā)熱、睡眠剝奪和CNS抑 制劑、睡眠不規(guī)則、疲勞、情緒緊張以 及心理創(chuàng)傷等心理問題機制：不明。一種覺醒障礙？強行喚醒易感者可誘發(fā),（二）臨床表現(xiàn),4～7歲多見，青春后停止。可見于成人入睡后1~2 h內(nèi)突然坐起，行為異常，

24、喊叫哭鬧，下床或掙扎致傷 極度恐懼焦慮 強烈自主神經(jīng)癥狀持續(xù)1~2 min，繼續(xù)睡覺意識模糊、難喚醒，次日不能回憶,（三）診斷,典型病史PSG顯示NREM第3、4期發(fā)生，常伴自主神經(jīng)體征排除夢魘、意識模糊性覺醒、睡眠相關(guān)癲癇,（四）鑒別診斷,夜間驚恐發(fā)作：——入睡前或覺醒后，發(fā)作時意識清楚，突然驚恐不安，伴交感亢進(jìn)，瀕死感等，持續(xù)1hr內(nèi)，見于神

25、經(jīng)癥、甲亢、低血糖、藥物濫用戒斷等夢中焦慮發(fā)作（夢魘）——多見于后半夜，惡夢導(dǎo)致驚醒。醒后有焦慮恐怖情緒，無行為異常。事后能清晰回憶。,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括第1~3項）1．  患者主訴或家屬發(fā)現(xiàn)其睡眠期間有突然的強烈恐懼發(fā)作2．  通常發(fā)生在夜眠的前三分之一階段3．  可部分或全部遺忘發(fā)作過程4．PSG顯示發(fā)作開始于NREM睡眠第3、4期，通常伴有心動過速等5．癥狀不是其它疾病所致6．可存在其它

26、類型睡眠障礙,（五）治療,誘因治療：增加睡眠時間藥物治療：苯二氮卓類 三環(huán)類，對伴非典型抑郁老人好心理治療：試試,八、意識模糊性覺醒,confusional arousals（睡眠酩酊、睡眠酣醉或朦朧喚醒）,（一）病因與定義,定義：覺醒過程中，意識未完全清醒下輕微行為障礙病因：加深睡眠因素，藥物、倒班、睡眠剝奪等， 覺醒困難因素，藥物、時差綜合征等

27、 疾病，代謝性、中毒醒腦病等 家族性，遺傳？機制：不明。覺醒相關(guān)區(qū)域如室旁灰質(zhì)、中腦網(wǎng)狀區(qū)和下丘腦后部損害,（二）臨床表現(xiàn),5歲以下多見，患病率隨增齡下降。成人少見自然清醒或叫醒時不能迅速完全覺醒，出現(xiàn)數(shù)min-hr的意識模糊期。意識模糊性行為，偶爾致傷害。深睡眠為特征的過度睡眠者常見（尤其睡行癥和睡驚癥），通常發(fā)生在深睡期覺醒時。,（三）診斷,典型病史PSG顯示從N

28、REM期覺醒不符合其他類型精神行為異常占主的睡眠障礙，如睡驚癥、睡行癥、REM睡眠行為障礙等,附診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括1、2、5、6項）1．患者或觀察者發(fā)現(xiàn)其從睡眠中自行覺醒后常出現(xiàn)意識模糊現(xiàn)象2．睡眠中被強行喚醒后可致意識模糊性覺醒3．沒有與發(fā)作相聯(lián)系的恐懼感、走動行為或緊張性幻覺4．PSG顯示系從NREM睡眠期覺醒5．與其它疾病無關(guān)6．不符合其他類型睡眠障礙的診斷,（四）鑒別診斷,正常人有誘因，過度疲勞、飲酒或嚴(yán)重睡眠不

29、足等突然叫醒發(fā)生可有短暫的意識模糊階段，持續(xù)不超過10分鐘多偶爾發(fā)生睡行癥入睡初的NREM期復(fù)雜的動作和運動持續(xù)一段時間后繼續(xù)睡眠,（五）治療,睡前服用中樞興奮劑 如哌醋甲酯對多數(shù)有效,十、夜間下肢痛性痙攣,nocturnal leg cramp,（一）病因,定義：睡眠期出現(xiàn)發(fā)作性下肢肌肉繃緊感或緊張性疼痛病因：不明。劇烈運動后、妊娠、避孕藥、水電紊亂、內(nèi)分泌障礙，神經(jīng)肌肉疾病和帕金森病等某些運動減少的疾病機制：不明

30、。鈣代謝異常假說未明確,（二）臨床表現(xiàn),成年期，老年人多。16%正常人可出現(xiàn)，尤其劇烈運動后常見于小腿的腓腸肌，偶發(fā)于足部，持續(xù)數(shù)秒的痙攣疼痛，自發(fā)緩解；也有持續(xù)30分鐘，時輕時重發(fā)作導(dǎo)致睡眠中斷、失眠和白天疲倦。白天出現(xiàn)者不影響睡眠,（三）診斷,典型病史PSG證實患肢肌電圖活動增加；呈非周期性爆發(fā)排除軀體疾病、脊髓和外周神經(jīng)病變、靜坐不能、不寧腿綜合征和代謝障礙等可與其他類型睡眠障礙并存,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括以下第1、2項）

31、1.主訴下肢肌肉僵硬或緊張，同時出現(xiàn)疼痛2.因腿部疼痛反復(fù)出現(xiàn)覺醒3.局部按摩、活動或熱療可使癥狀緩解4.多導(dǎo)睡眠圖監(jiān)測證實患肢肌電圖活動增加5.不存在可解釋這種現(xiàn)象的軀體疾病6.可與其他類型睡眠障礙并存,（四）治療,奎寧預(yù)防作用肯定被動伸展患肌是首選非藥物治療局部按摩、活動或熱療可緩解,小結(jié),疾病 睡眠期 意識 行為 恐懼 惡夢睡癱癥

32、 REM 清醒 不能 （+）（±）R B D REM 不醒 暴亂 （±） （+）夢 魘 REM 清醒 （ -） （+） （+）睡驚癥 NREM 不醒 紊亂 （++）（±）睡行癥

33、 NREM 不醒 復(fù)雜 （-） （-） 意識模糊覺醒 NREM 半醒 輕微 （ -）（±）夢 語 NREM 不醒 語言 （ -） （-） 睡眠驚跳 各期 ± 肌陣孿 （ -）（±） 下肢痛性痙攣 各