異態(tài)睡眠癥剖析

1、異 睡 癥,安徽中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)研究所王共強(qiáng),parasomnias,一、概述,（一）睡眠障礙的國(guó)際分類(ICSD),（ ASDA， 1990）,睡眠失調(diào)睡眠中行為異常內(nèi)科或精神疾病相關(guān)的睡眠障礙其他睡眠問(wèn)題,（二）美國(guó)睡眠障礙協(xié)會(huì)的分類,入睡和維持睡眠障礙（失眠）睡眠過(guò)多睡眠節(jié)律障礙睡眠中異常行為,（ASDA，1979）,（三）異態(tài)睡眠的定義,Parasomnias are undesirable physical

2、 events,which occur during sleep, usually presenting as motor phenomena associated with arousal Parasomnias are episodes of unusual or undesirable behaviors異態(tài)睡眠是指睡眠中出現(xiàn)的異常發(fā)作性事件somni-睡眠前綴 somnus-睡眠 dissomni

3、a睡眠障礙Insomnias失眠 Parasomnias異態(tài)睡眠,（四）異態(tài)睡眠的特點(diǎn),a diverse collection of entities。common in the benign formscommon in childhood and adolescence，attenuate in the teen yearsmay result in significant distress to the

4、victim and/or family members, and occasionally result in violent and injurious behavior異態(tài)睡眠是一大組疾病或綜合征，多為良性，常見(jiàn)于兒童/青春期，患者/家人感到痛苦，有時(shí)是損害行為,（五）異態(tài)睡眠的分類,睡眠期覺(jué)醒障礙如意識(shí)模糊性覺(jué)醒清醒睡眠過(guò)度期障礙如夢(mèng)語(yǔ)癥REM睡眠有關(guān)異態(tài)睡眠RBD、夢(mèng)魘其他形式異態(tài)睡眠夜間發(fā)作性肌張力障礙,by

5、 sleep phase during which they occur,二、睡癱癥,sleep paralysis （睡眠麻痹）,（一）病因和定義,定義：睡眠中意識(shí)清醒發(fā)生的短暫自主運(yùn)動(dòng)不能，常伴恐怖體驗(yàn)病因：散發(fā)性——不良睡眠習(xí)慣、精神應(yīng)激、過(guò) 度疲勞、仰臥睡姿可促發(fā) 家族性——X-連鎖顯性遺傳，發(fā)作性睡病的

6、 15~34%合并睡癱癥機(jī)制；不明，REM期的肌張力機(jī)制被不適當(dāng)激活,（二）臨床表現(xiàn),發(fā)生率：50%正常人終生至少一次多見(jiàn)于青少年意識(shí)清楚時(shí)短暫（min）的全身運(yùn)動(dòng)不能，窒息感，焦慮恐怖，能回憶睡后型：散發(fā)性多，覺(jué)醒時(shí)發(fā)生睡前型：家族性多，入睡時(shí)發(fā)生,（三）診斷,典型病史 (短暫癱瘓伴恐怖體驗(yàn)）PSG：發(fā)作在REM期，肌張力抑制排除其他疾病,附診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少以下第1、2、5項(xiàng)

7、）1．主訴在睡眠開(kāi)始或覺(jué)醒時(shí)無(wú)力移動(dòng)軀干或肢體2．存在短暫的部分性或完全性骨骼肌麻痹發(fā)作3．發(fā)作可伴有入睡時(shí)幻覺(jué)或夢(mèng)樣精神活動(dòng)4．PSG至少以下之一：1）骨骼肌張力抑制；2）睡眠起始階段出現(xiàn)REM睡眠；3）REM睡眠異常5．排除軀體和精神疾病引起的睡眠障礙；注：依據(jù)家族史，診斷家族型或散發(fā)型睡癱癥 若是發(fā)作性睡病表現(xiàn)之一，診斷發(fā)作性睡病,（四）鑒別診斷,低鉀性麻痹：極少全身完全麻痹

8、 持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 血鉀低，補(bǔ)鉀緩解失張力性癲癇：白天覺(jué)醒時(shí)多見(jiàn) EEG癇性放電 抗癇藥有效,（五）治療,良性疾病，無(wú)需特殊治療去除誘因，催眠治療對(duì)部分有效抑制REM期藥有效，氯丙咪嗪25~50mg睡前SSRI部分患者反應(yīng)良好,三、夢(mèng)魘,Nightmares

9、（惡夢(mèng)發(fā)作、夢(mèng)中焦慮發(fā)作，惡夢(mèng)，恐怖夢(mèng)）,（一）定義,夢(mèng)魘：指恐怖或焦慮為特征的夢(mèng)境體驗(yàn) （強(qiáng)烈的夢(mèng)境引發(fā)的恐懼和躁動(dòng)狀態(tài)）,（二）病因和發(fā)病機(jī)制,病因：人格特征、童年艱難境遇 人際關(guān)系不良 REM抑制劑等戒斷 精神因素，恐怖色彩事件 睡姿不當(dāng)或軀體不適

10、 飲酒或過(guò)度疲勞 有精神障礙者機(jī)制：不明。對(duì)創(chuàng)傷性事件的一種反應(yīng)方式？,（三）臨床表現(xiàn),3-6歲多見(jiàn)。兒童達(dá)15%，成人7%。發(fā)作頻率不等多見(jiàn)于后半夜，內(nèi)容恐怖惡夢(mèng)導(dǎo)致驚醒醒后有明顯焦慮恐怖情緒，呼吸與心率加快無(wú)顯著異常動(dòng)作（與夜驚不同）事后能清晰回憶癥狀常常能迅速緩解發(fā)作頻繁影響睡眠、焦慮抑郁、軀體不適,（四）診斷,典型病史PSG顯示REM期開(kāi)始后10 min左右突然覺(jué)醒

11、 REM潛伏期有所縮短 REM睡眠密度可增加、持續(xù)時(shí)間長(zhǎng) 心率和呼吸輕度加快可以與其它類型睡眠障礙并存鑒別：睡驚癥、單純惡夢(mèng)、REM睡眠行為障礙,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括以下第1~5項(xiàng)）1．至少有一次從睡眠中突然驚醒，伴強(qiáng)烈恐怖、焦慮 與將要受到傷害感2．患者能立即回憶起恐怖的夢(mèng)境內(nèi)容3．從夢(mèng)中驚醒后立即清醒，無(wú)意識(shí)障礙和定向

12、障礙4．至少伴以下之一：①發(fā)作后不易迅速入睡； ②通常發(fā)生于習(xí)慣性睡眠的后半段。5．PSG特征： ①在REM睡眠開(kāi)始后10 min左右突然驚醒； ②發(fā)作過(guò)程中出現(xiàn)心率和呼吸輕度加快；③不存在與睡眠相關(guān)的癲癇活動(dòng)6．可與其它類型睡眠障礙并存,（五）鑒別診斷,睡驚癥前半夜和NREM期半醒，不能回憶可再入睡自主神經(jīng)癥狀更明顯行為異常單純惡夢(mèng)通常不驚醒通常無(wú)壓迫感和肢體運(yùn)動(dòng)不能感,（六）治療,長(zhǎng)期發(fā)作者才需要治療病因治療

13、認(rèn)知和行為治療藥物治療（ 減少REM睡眠藥物， 如阿米替林等）,四、REM睡眠行為障礙,REM sleep behavior disorder （RBD）,（一）病因和定義,定義：以REM期睡眠中出現(xiàn)肌肉弛緩障礙、與夢(mèng)境相關(guān)的復(fù)雜運(yùn)動(dòng)為特征發(fā)作性疾病病因：①增齡 ；② 某些藥物、酒應(yīng)用或撤藥； ③ NS疾病有關(guān)，40%與MSA、PD等有關(guān)

14、 特發(fā)性（60%），繼發(fā)性機(jī)制：不明。毀損貓藍(lán)斑核有關(guān)，患者中未證實(shí)， 推測(cè)有皮質(zhì)下中樞過(guò)度興奮,（二）臨床表現(xiàn),60-70歲常見(jiàn)入睡90min后，發(fā)生肢體異常行為（爆發(fā)粗暴猛烈）伴夢(mèng)語(yǔ)（與夢(mèng)境有關(guān)）未完全覺(jué)醒，不能記憶頻繁發(fā)作影響睡眠行為是防御性為主，1/3發(fā)生自傷（33%）傷人（64%），占睡眠損害的1/3左右可伴有神經(jīng)系統(tǒng)疾病(先兆？)和其它睡眠障礙,（三）診斷,典型病史PSG顯示REM期肌緊張過(guò)度增加或

15、大量動(dòng)作電位，活動(dòng)顯著增多排除癲癇、意識(shí)模糊性覺(jué)醒、睡驚癥、睡行癥等,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少以下2、3項(xiàng)）1．睡眠期間出現(xiàn)暴力或傷害性行為2．肢體或軀干的運(yùn)動(dòng)與夢(mèng)境有關(guān)3．至少有以下之一：①存在有害的或有潛在危險(xiǎn)的睡眠行為；②夢(mèng)境好象被演示出來(lái)；③睡眠期行為破壞了睡眠的連續(xù)性 4．PSG在REM期至少以下之一： ①頦肌肌電圖顯示肌肉緊張性過(guò)度增加， ②肢體肌電圖出現(xiàn)大量動(dòng)作電位； ③不存在癲癇性電活動(dòng) 5．無(wú)精神障礙，但可伴有神經(jīng)系

16、統(tǒng)某些疾病6．可存在其它類型睡眠障礙，但不是引起本病的原因。RBD可伴發(fā)睡行癥或睡驚癥，稱為睡眠期行為障礙重疊癥，為本病的一種變異型,（五）治療,氯硝西泮１～２mg睡前，對(duì)90%患者有效，顯著改善惡夢(mèng)和行為異常三環(huán)類如地昔帕明對(duì)部分患者有效試用多巴胺能、可樂(lè)定、卡馬西平等可試用采取措施，預(yù)防繼發(fā)損傷,五、睡行癥,sleep walking（曾稱夢(mèng)游癥）,（一）病因和定義,定義：發(fā)生在睡眠前1/3階段（NREM期）一系列

17、 復(fù)雜行為，以睡眠中行走為特征病因：藥物，睡眠剝奪（疲勞、感染發(fā)熱），膀 胱充盈、噪聲，經(jīng)前、妊娠期 一些疾?。òd癇等導(dǎo)致激醒） 遺傳（家族史，遺尿和夜驚癥多見(jiàn)）,（二）臨床表現(xiàn),兒童多見(jiàn)，青春期后消失，成人2.5%入睡2-3h內(nèi)（NREM期）開(kāi)始，持續(xù)時(shí)間不等刻板動(dòng)作到復(fù)雜習(xí)慣行為，睡眠中起床行走自

18、語(yǔ)或答非所問(wèn)意識(shí)不清，難喚醒。無(wú)記憶強(qiáng)行喚醒常精神混亂，攻擊行為，傷人自傷,（三）診斷,典型病史PSG發(fā)作在第1/2周期的NREM3、4期排除其他疾病,（四）鑒別診斷,癲癇精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：刻板單調(diào)、發(fā)作時(shí)間 和次數(shù)，EEG、治療RBD：老人常見(jiàn)。異常行為常爆發(fā)猛烈，與 REM期夢(mèng)境有關(guān)，氯硝安定有效睡驚癥：尖叫起病、極

19、度恐懼、交感興奮,睡行癥診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括1-3項(xiàng)）1．在睡眠中突然起床走動(dòng)2．多于青春期前起病3．發(fā)作過(guò)程中喚醒困難，發(fā)作后遺忘4．典型發(fā)作出現(xiàn)于夜眠的前三分之一階段5．可存在其它軀體或精神疾病，但非本病的原因6．走動(dòng)不是其它睡眠障礙引起，如RBD或睡驚癥注：如果睡行癥是伴發(fā)于OSAS或夜間進(jìn)食綜合征等，則將睡行癥作為伴隨癥狀，如OSAS伴睡行癥,（五）治療,處理誘因、心理行為治療注意保護(hù)，發(fā)作時(shí)不弄醒患者苯二氮卓類

20、：阿普唑侖，老人用泰巴氨酯三環(huán)類：如阿米替林睡前療效好SSRI和曲唑酮等：可試用,六、夢(mèng)語(yǔ)癥,sleep talking （夢(mèng)囈，俗稱說(shuō)夢(mèng)話）,（一）病因與定義,定義：睡眠中講話或發(fā)出聲音，醒后不能回憶病因：不詳經(jīng)常發(fā)作者，家族傾向，或見(jiàn)于神經(jīng)癥/功能不穩(wěn)者偶爾發(fā)作者，可以是正常人。見(jiàn)于情感應(yīng)激、發(fā)熱或見(jiàn)于睡驚癥、意識(shí)模糊性覺(jué)醒等睡眠障礙促發(fā)機(jī)理：腦普遍抑制而語(yǔ)言運(yùn)動(dòng)區(qū)興奮（why？） 雖稱

21、夢(mèng)語(yǔ)卻多在無(wú)夢(mèng)的NREM期,（二）臨床表現(xiàn),患病率不詳，男多于女與精神或軀體疾病有關(guān)者 25歲以上多見(jiàn)，偶然發(fā)生不一定是病態(tài)睡眠中自發(fā)或與人對(duì)話后誘發(fā)，講話、唱歌、哭笑或嘟囔聲，部分夢(mèng)語(yǔ)內(nèi)容與心理因素有關(guān)無(wú)情緒應(yīng)激，不能回憶，自限性，預(yù)后好講話聲可能影響他人,（三）診斷,典型病史PSG顯示在睡眠各期，常見(jiàn)于NREM期排除OASA、REM睡眠行為障礙、睡行癥,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括以下第1、2項(xiàng)）1.在睡眠中出現(xiàn)講話或嘟囔聲2

22、.發(fā)作時(shí)主觀上沒(méi)有意識(shí)到正在講話3.PSG證實(shí)在睡眠的任何階段都可發(fā)生夢(mèng)語(yǔ)4.夢(mèng)語(yǔ)癥可伴有軀體或精神疾?。ㄈ缃箲]障礙或發(fā)熱）5.夢(mèng)語(yǔ)癥可與其他類型睡眠障礙共存，如睡行癥、OSAS或RBD等注：如夢(mèng)語(yǔ)癥為突出表現(xiàn)，僅診斷為夢(mèng)語(yǔ)癥，如果夢(mèng)語(yǔ)癥同時(shí)是另一類型睡眠障礙的主訴之一時(shí)，應(yīng)當(dāng)同時(shí)作出兩種疾病的診斷,（四）治療,無(wú)特殊推薦對(duì)癥處理,七、睡驚癥,sleep terror （夜驚、夜驚癥、睡眠驚恐）,（一）病因與定義,定義：突然

23、睡眠中驚醒，極端情緒恐懼和叫喊，行為，伴有自主神經(jīng)癥狀病因：遺傳及發(fā)育，約50%患兒存在家族史 加深睡眠的因素：發(fā)熱、睡眠剝奪和CNS抑 制劑、睡眠不規(guī)則、疲勞、情緒緊張以 及心理創(chuàng)傷等心理問(wèn)題機(jī)制：不明。一種覺(jué)醒障礙？強(qiáng)行喚醒易感者可誘發(fā),（二）臨床表現(xiàn),4～7歲多見(jiàn)，青春后停止?？梢?jiàn)于成人入睡后1~2 h內(nèi)突然坐起，行為異常，

24、喊叫哭鬧，下床或掙扎致傷 極度恐懼焦慮 強(qiáng)烈自主神經(jīng)癥狀持續(xù)1~2 min，繼續(xù)睡覺(jué)意識(shí)模糊、難喚醒，次日不能回憶,（三）診斷,典型病史PSG顯示NREM第3、4期發(fā)生，常伴自主神經(jīng)體征排除夢(mèng)魘、意識(shí)模糊性覺(jué)醒、睡眠相關(guān)癲癇,（四）鑒別診斷,夜間驚恐發(fā)作：——入睡前或覺(jué)醒后，發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，突然驚恐不安，伴交感亢進(jìn)，瀕死感等，持續(xù)1hr內(nèi)，見(jiàn)于神

25、經(jīng)癥、甲亢、低血糖、藥物濫用戒斷等夢(mèng)中焦慮發(fā)作（夢(mèng)魘）——多見(jiàn)于后半夜，惡夢(mèng)導(dǎo)致驚醒。醒后有焦慮恐怖情緒，無(wú)行為異常。事后能清晰回憶。,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括第1~3項(xiàng)）1．  患者主訴或家屬發(fā)現(xiàn)其睡眠期間有突然的強(qiáng)烈恐懼發(fā)作2．  通常發(fā)生在夜眠的前三分之一階段3．  可部分或全部遺忘發(fā)作過(guò)程4．PSG顯示發(fā)作開(kāi)始于NREM睡眠第3、4期，通常伴有心動(dòng)過(guò)速等5．癥狀不是其它疾病所致6．可存在其它

26、類型睡眠障礙,（五）治療,誘因治療：增加睡眠時(shí)間藥物治療：苯二氮卓類 三環(huán)類，對(duì)伴非典型抑郁老人好心理治療：試試,八、意識(shí)模糊性覺(jué)醒,confusional arousals（睡眠酩酊、睡眠酣醉或朦朧喚醒）,（一）病因與定義,定義：覺(jué)醒過(guò)程中，意識(shí)未完全清醒下輕微行為障礙病因：加深睡眠因素，藥物、倒班、睡眠剝奪等， 覺(jué)醒困難因素，藥物、時(shí)差綜合征等

27、 疾病，代謝性、中毒醒腦病等 家族性，遺傳？機(jī)制：不明。覺(jué)醒相關(guān)區(qū)域如室旁灰質(zhì)、中腦網(wǎng)狀區(qū)和下丘腦后部損害,（二）臨床表現(xiàn),5歲以下多見(jiàn)，患病率隨增齡下降。成人少見(jiàn)自然清醒或叫醒時(shí)不能迅速完全覺(jué)醒，出現(xiàn)數(shù)min-hr的意識(shí)模糊期。意識(shí)模糊性行為，偶爾致傷害。深睡眠為特征的過(guò)度睡眠者常見(jiàn)（尤其睡行癥和睡驚癥），通常發(fā)生在深睡期覺(jué)醒時(shí)。,（三）診斷,典型病史PSG顯示從N

28、REM期覺(jué)醒不符合其他類型精神行為異常占主的睡眠障礙，如睡驚癥、睡行癥、REM睡眠行為障礙等,附診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括1、2、5、6項(xiàng)）1．患者或觀察者發(fā)現(xiàn)其從睡眠中自行覺(jué)醒后常出現(xiàn)意識(shí)模糊現(xiàn)象2．睡眠中被強(qiáng)行喚醒后可致意識(shí)模糊性覺(jué)醒3．沒(méi)有與發(fā)作相聯(lián)系的恐懼感、走動(dòng)行為或緊張性幻覺(jué)4．PSG顯示系從NREM睡眠期覺(jué)醒5．與其它疾病無(wú)關(guān)6．不符合其他類型睡眠障礙的診斷,（四）鑒別診斷,正常人有誘因，過(guò)度疲勞、飲酒或嚴(yán)重睡眠不

29、足等突然叫醒發(fā)生可有短暫的意識(shí)模糊階段，持續(xù)不超過(guò)10分鐘多偶爾發(fā)生睡行癥入睡初的NREM期復(fù)雜的動(dòng)作和運(yùn)動(dòng)持續(xù)一段時(shí)間后繼續(xù)睡眠,（五）治療,睡前服用中樞興奮劑 如哌醋甲酯對(duì)多數(shù)有效,十、夜間下肢痛性痙攣,nocturnal leg cramp,（一）病因,定義：睡眠期出現(xiàn)發(fā)作性下肢肌肉繃緊感或緊張性疼痛病因：不明。劇烈運(yùn)動(dòng)后、妊娠、避孕藥、水電紊亂、內(nèi)分泌障礙，神經(jīng)肌肉疾病和帕金森病等某些運(yùn)動(dòng)減少的疾病機(jī)制：不明

30、。鈣代謝異常假說(shuō)未明確,（二）臨床表現(xiàn),成年期，老年人多。16%正常人可出現(xiàn)，尤其劇烈運(yùn)動(dòng)后常見(jiàn)于小腿的腓腸肌，偶發(fā)于足部，持續(xù)數(shù)秒的痙攣疼痛，自發(fā)緩解；也有持續(xù)30分鐘，時(shí)輕時(shí)重發(fā)作導(dǎo)致睡眠中斷、失眠和白天疲倦。白天出現(xiàn)者不影響睡眠,（三）診斷,典型病史PSG證實(shí)患肢肌電圖活動(dòng)增加；呈非周期性爆發(fā)排除軀體疾病、脊髓和外周神經(jīng)病變、靜坐不能、不寧腿綜合征和代謝障礙等可與其他類型睡眠障礙并存,診斷標(biāo)準(zhǔn)（至少包括以下第1、2項(xiàng)）

31、1.主訴下肢肌肉僵硬或緊張，同時(shí)出現(xiàn)疼痛2.因腿部疼痛反復(fù)出現(xiàn)覺(jué)醒3.局部按摩、活動(dòng)或熱療可使癥狀緩解4.多導(dǎo)睡眠圖監(jiān)測(cè)證實(shí)患肢肌電圖活動(dòng)增加5.不存在可解釋這種現(xiàn)象的軀體疾病6.可與其他類型睡眠障礙并存,（四）治療,奎寧預(yù)防作用肯定被動(dòng)伸展患肌是首選非藥物治療局部按摩、活動(dòng)或熱療可緩解,小結(jié),疾病 睡眠期 意識(shí) 行為 恐懼 惡夢(mèng)睡癱癥

32、 REM 清醒 不能 （+）（±）R B D REM 不醒 暴亂 （±） （+）夢(mèng) 魘 REM 清醒 （ -） （+） （+）睡驚癥 NREM 不醒 紊亂 （++）（±）睡行癥

33、 NREM 不醒 復(fù)雜 （-） （-） 意識(shí)模糊覺(jué)醒 NREM 半醒 輕微 （ -）（±）夢(mèng) 語(yǔ) NREM 不醒 語(yǔ)言 （ -） （-） 睡眠驚跳 各期 ± 肌陣孿 （ -）（±） 下肢痛性痙攣 各