主動脈壁間血腫全解

1、主動脈壁間血腫,心內(nèi)二鄭簫玉,病 史,張×× 男 67歲 現(xiàn)病史：患者入院2小時前活動后突發(fā) 后背撕裂樣疼痛，持續(xù)不緩解， 伴大汗既往史：高血壓病10余年，最高190mmHg 收縮壓，未規(guī)律用藥,查 體,左上肢血壓181/100mmHg右上肢血壓143/80mmHg心肺聽診未及異常雙下肢不腫,輔 助 檢

2、查,心電圖：竇性心律 I、AVL導聯(lián)T波倒置 無ST-T動態(tài)演變,診 斷 考 慮,胸痛原因： 1、主動脈夾層可能性大 2、冠心病 急性冠脈綜合癥？高血壓病3級 很高危,急 癥 治 療,硝普鈉持續(xù)靜滴 波依定5毫克，日2次口服 血壓

3、控制于120-160mmHg/90- 100mmHg完善主動脈增強CT完善化驗檢查,化 驗 結(jié) 果,血常規(guī)：WBC 9.2 ×109 /L N% 80.09%生 化：Glu(隨機)：13.58mmol/L TG： 2.0mmol/L AST： 37U/L ALT： 55U/L

4、 ALP： 147U/L肌鈣蛋白：<0.001ng/ml(0.020-0.060),化 驗 結(jié) 果,發(fā)病7小時后復查心肌酶譜、肌鈣蛋白無動態(tài)演變,診 斷,1、高血壓急癥 高血壓3級 很高危 夾層動脈瘤？ 2、高甘油三脂血癥,,,,,,,,主動脈增強檢查可見主動脈弓處管腔增粗，動脈壁增厚，其內(nèi)可見條狀低密度影，內(nèi)緣較光滑，增強掃描未見強化，CT值為36.8

5、2HU。余主動脈血管未見狹窄及擴張影。未見胸水征。 影象診斷：考慮主動脈弓處壁間血腫，不完全除外動脈粥樣硬化。,確 定 診 斷,1、高血壓3級 很高危 主動脈壁間血腫(stanford A) 2、高甘油三血脂血癥,討 論,主動脈壁間血腫（intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主動脈壁內(nèi)出血或主動脈壁內(nèi)局限血腫形成.沒有主動脈夾層的內(nèi)膜片，無真假兩腔，不

6、與主動脈腔相通連，增厚的主動脈壁呈新月形或環(huán)形≥5mm。 是一種特殊類型的主動脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒有內(nèi)膜破口”。,討 論,流行病學：約8-15%的急性主動脈綜合征是主動脈壁間血腫，通過各種影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30%，診斷主動脈夾層的病人中尸解10%為壁間血腫多見于老年人（平均年齡70歲），伴長期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動脈瘤，

7、而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）和典型夾層一樣，男性多于女性,討 論,病 因：主動脈中層囊性壞死和滋養(yǎng)血管破裂或“主動脈壁梗塞”，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，斑塊破裂高血壓、胸部鈍擊傷和巨細胞性動脈炎其他如糖尿病、妊娠、大量連續(xù)的吸煙史或腹主動脈疾病等也常見于IMH病人， 慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個主要相關(guān)因素 其發(fā)病原因是

8、多因素的,討 論,發(fā) 病 機 理： IMH與AD同樣具有破裂的傾向。IMH不同于AD的是：主動脈內(nèi)膜完整，在主動脈管腔與血腫之間沒有直接的血流交通。IMH最終多會進展為AD，但是其中確切的機理還不是很清楚。 綜合起來有兩種情況: ①沒有主動脈壁內(nèi)膜的中斷，由主動脈壁內(nèi)滋養(yǎng)血管的自發(fā)破裂形成； ②由于動脈粥樣斑塊的內(nèi)膜碎裂和穿透潰瘍鄰近出血，在動脈壁中層蔓延形成。高血壓及主動脈壁的粥樣硬化改變被認為是最主要的易

9、感因素。,討 論,病理特點： 在病理學特點上，IMH與AD是不同的： IMH位于中膜與外膜之間，無內(nèi)膜破裂，內(nèi)膜可有或無動脈粥樣硬化改變。血腫的存在將使主動脈管壁更加脆弱而易破裂，當其向內(nèi)破裂時將形成典型的AD，向外擴張形成動脈瘤，嚴重者可向外破裂穿通主動脈壁。,討 論,分型：目前把AD的Stanford分型運用于IMH分型中Stanford A型：累及升主動脈Stanford B型：未累及升主動

10、脈,僅累及胸主 動脈及以遠主動脈的,討 論,臨 床 表 現(xiàn)： 和典型夾層一樣，幾乎所有病人都有相同表現(xiàn)突發(fā)的急性胸或背痛，部分病人表現(xiàn)為腹痛， 其疼痛可以表現(xiàn)為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對疼痛的描述可能因人而異，（主動脈夾層病人疼痛的特點在于其轉(zhuǎn)移或擴展性胸痛。） 在最初疼痛后可能會隨之一個無痛階段，持續(xù)幾小時到幾天，然后部分病人再

11、次疼痛。這種無痛間隔后的復發(fā)疼痛是一個不祥之兆，通常預(yù)示即將破裂。個別病人無癥狀,討 論,伴 隨 癥 狀：高血壓 (但有25%的病人收縮壓<100mmHg，低血壓和休克由急性嚴重主動脈瓣返流或夾層破裂、心包填塞或左室功能不全造成)約42%的IMH病人有主動脈返流，查體可以發(fā)現(xiàn)舒張期心臟雜音心包滲出見于60%到100%升主動脈受累病人胸膜滲出見于47%到50%的病人可以有主動脈周圍或縱隔滲出,討 論,輔 助 檢

12、查：IMH診斷的確立主要依靠影像學檢查 CT MRI TTE（經(jīng)胸超聲心動圖） TEE（經(jīng)食道超聲） 血管內(nèi)超聲 主動脈造影,討 論,輔 助 檢 查 ：IMH在CT表現(xiàn)CT下壁間血腫定義為新月形或環(huán)行主動脈壁增厚>0.5cm，可伴有內(nèi)膜鈣化

13、斑內(nèi)移分層的外觀縱向延伸1-20cm，無內(nèi)膜片或內(nèi)膜裂口新鮮的壁間血腫密度強于臨近主動脈壁，通常CT值在60-70HU當部分或完全血栓形成則表現(xiàn)為密度增強的多層表現(xiàn)增強CT可以清楚顯示新月形或環(huán)行增厚的主動脈壁CT敏感性83-94%，特異性87-100%,討 論,輔助檢查： IMH在MRI表現(xiàn)為新月形或環(huán)行沿主動脈壁的高密度區(qū)域T1像難以區(qū)分，而T2像新鮮血高信號，而1-5天的IMH呈低信號強度亞急性IMH由于高鐵

14、血紅蛋白形成而呈強T1T2信號MRI敏感性和特異性均為95-100%。MRI顯示的血腫厚度可能超過實際,討 論,輔助檢查：TTE（經(jīng)胸超聲心動圖）診斷敏感性35-80%，特異性39-96%。可以同時了解有無主動脈瓣返流。超聲多普勒可以辨別假腔內(nèi)前向、后向或延遲血流。,討 論,輔助檢查：TEE（經(jīng)食道超聲）診斷IMH的要點包括：1.局部主動脈壁增厚；2.壁間無回聲腔；3.沒有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號；4.

15、內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。5.TEE診斷的敏感性為98%，特異性63-96%。6.TEE主要的限制在于檢查者的經(jīng)驗，檢查范圍限于胸主動脈和近端腹主動脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做。,討 論,輔助檢查：血管內(nèi)超聲：IMH表現(xiàn)為主動脈壁增厚，包括無回聲區(qū)（造成主動脈壁分層的影像）或主動脈壁內(nèi)回聲不均勻的結(jié)構(gòu)。,討 論,輔助檢查主動脈造影：由于沒有內(nèi)膜破口，所以主動脈造影對IMH的診斷意義不大，但仔細而全面的檢查有助于我

16、們排除主動脈潰瘍或微小局限夾層繼發(fā)的壁間血腫。,討 論,診 斷： 主動脈壁間血腫的診斷主要根據(jù)影象學資料，主動脈壁因出血呈現(xiàn)分離的多層表現(xiàn)或主動脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動脈壁呈新月形或環(huán)形增厚改變。,討 論,治 療： 一般治療 藥物治療 介入治療 手術(shù)治療,討 論,治 療： 一般治療

17、 1、止痛：嗎啡與鎮(zhèn)靜劑 2、 血壓監(jiān)測 3、減少體位變化,討 論,治 療： 藥物治療 目的是降低左室收縮力，從而降低主動脈脈搏波的dP/dt(左室射血速度) ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。 減低疼痛、控制血壓和心率,討 論,治 療：藥物治療除了那些血壓低的病人

18、，所有病人一旦考慮診斷急性主動脈綜合癥應(yīng)立即開始靜注抗高血壓藥物目前主動脈夾層標準藥物治療是聯(lián)合使用β受體阻滯劑和血管擴張藥（如硝普鈉）β受體阻滯劑應(yīng)當在硝普鈉之前就開始應(yīng)用，否則血管擴張引起反射兒茶酚胺釋放增加，導致左室收縮力增強和主動脈dP/dt增高，反而會加速夾層發(fā)展拉貝洛爾是α－受體和β－受體拮抗劑，可以替代β受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案,討 論,治 療：介入治療 主張：對疼痛、血壓難以控制、假腔

19、對真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的Ｂ型主動脈壁間血腫采取積極的腔內(nèi)覆膜支架治療。,討 論,手術(shù)治療： 一旦考慮診斷急性主動脈綜合癥就應(yīng)當將病人轉(zhuǎn)入有介入或手術(shù)支持的醫(yī)學中心如果出現(xiàn)下面的情況就應(yīng)積極外科干預(yù)： 1.在積極的內(nèi)科治療下疼痛不減輕或疼痛復發(fā) 2.出現(xiàn)主動脈快速的局部擴張 3.存在滲漏或者有破裂風險，特別是在原有主動 脈瘤的基礎(chǔ)上

20、 4.大的分支血管壓迫 5.原有結(jié)締組織異常,治 療：,討 論,治 療：升主動脈受累因其內(nèi)在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風險，通常被認為是外科手術(shù)的指征遠端IMH推薦嚴密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入,討 論,預(yù) 后： IMH的自然史和AD相似，并發(fā)癥率和死亡率和受累部位有關(guān)。除了內(nèi)膜破裂轉(zhuǎn)變?yōu)锳D破裂和/或急性心包填塞外，還可以向深部穿破主動脈壁導致