主動脈夾層、壁間血腫及穿通性潰瘍

1、主動脈夾層、壁間血腫及穿通性潰瘍,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院北京市大血管疾病診治研究中心,黃連軍,概 述,急性主動脈綜合征：（acute aortic syndromes,AAS） 臨床癥狀相似、發(fā)病急、威脅生命的一組主動脈疾患，發(fā)病機理不同，但可合并存在或相互演變。包括：主動脈夾層（aortic dissection, AD）主動脈壁內(nèi)血腫 （ intramural aortic hematoma, IMH）主動脈

2、穿通性潰瘍（ penetrating aortic ulcer, PAU ）動脈瘤破裂創(chuàng)傷性主動脈離斷,AD IMH PAU,病因和病理生理學(xué),典型AD:發(fā)病機制： 中層囊性壞死→內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔” ，存在交通 遠段同時存在再破口病因：仍不明確高血壓 （ >70％患者）Marfan綜合征醫(yī)源性以及外傷 主動脈瓣狹窄等,外傷后胸痛，造影示B型AD,夾層的影像學(xué)征象,真假雙腔

3、部位 范圍 大小內(nèi)膜片內(nèi)膜破口 假腔內(nèi)附壁血栓 主要分支受累情況 急癥指征 ：AI心包積血胸腔積血缺血,case1,夾層破口,110例B型AD患者CT顯示夾層再破口的數(shù)量再破口數(shù) 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 合計例數(shù) 2 16 23 22 21 11 6 6 1 1 1 110,B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主

4、動脈造影示主動脈瓣中等量返流，A型AD,升主動脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動脈受累。,,急癥指征-AI,急癥指征-胸腔積血,,Ａ型ＡＤ，中等量較高密度心包積液，ＣＴ值５１Ｈu。,急癥指征-心包積液（血）,急癥指征-主要分支嚴重缺血,主要分支受累缺血分型動力型：真腔狹窄、塌陷靜力型：內(nèi)膜片剝離至分支開口或分支腔內(nèi)分支起自假腔；分支夾層,Ｄ：動力型；Ｓ：靜力型,左冠狀動脈開口處可見內(nèi)膜片影,冠狀動脈受累,冠狀動脈受累,,頭臂動脈受累,肋

5、間動脈受累,腹腔干及腸系膜上動脈受累,腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。,,,腎動脈受累,右腎起自假腔,Ｉ型ＡＤ，右腎動脈開口處可見內(nèi)膜片，右腎灌注較對側(cè)差。,主動脈象鼻術(shù)后，降主動脈支架遠端位于假腔，腹主動脈真腔近閉塞，左腎動脈及左腎灌注極差。,TSGP前，腹主動脈（真腔）造影,TSGP后，腹主動脈及其分支供血改善,腹主動脈真腔塌陷,——分支動力型缺血,雙側(cè)髂總動脈近段可見內(nèi)膜片,髂動脈受累,右髂動脈可見真假雙

6、腔,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,發(fā)病機制：主動脈滋養(yǎng)血管、中膜營養(yǎng)血管自發(fā)破裂動脈粥樣斑塊破裂→潰瘍→血液滲中膜層 病理學(xué)特點：血腫位于中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂，無血流交通,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,病因：尚不清楚，可能與下列有關(guān)：高血壓主動脈粥樣硬化某些結(jié)締組織疾病或遺傳性疾病發(fā)生部位：降主動脈升主動脈前者多于后者,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的診斷,影像學(xué)檢查方法：CT增強:首先MRI檢查DSA：

7、對主動脈壁顯示不良影像學(xué)表現(xiàn)主動脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5 mm CT上可見內(nèi)膜鈣化移位沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注,,,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與典型夾層,IMH血腫位于中膜與外膜之間沒有明確內(nèi)膜片無血流灌注主動脈壁環(huán)形或新月形增厚增厚的動脈壁動態(tài)變化較AD顯著,AD血液進入中膜，于中膜內(nèi)1/3處剝離可見內(nèi)膜片及內(nèi)膜破口原發(fā)破口、再破口真假“雙腔” ，存在交通 一般真腔小，假腔大,慢性A

8、D，原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時，鑒別較困難，需動態(tài)觀察。,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與典型夾層,IMH,AD,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,AD原發(fā)破口閉合，假腔血栓化時，鑒別較困難，需動態(tài)觀察。,第一次CT 示B型AD。,2年后復(fù)查CT示夾層假腔血栓化，類似壁內(nèi)血腫。,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,壁內(nèi)血腫與主動脈粥樣硬化,壁內(nèi)血腫主動脈壁環(huán)形或新月形“增厚”＞5 mm 內(nèi)壁較光滑CT上可見內(nèi)膜鈣化

9、移位臨床上多表現(xiàn)為急性主動脈綜合征,主動脈粥樣硬化主動脈壁不規(guī)則增厚內(nèi)壁不光滑充盈缺損、多發(fā)小潰瘍鈣化位于增厚的主動脈壁內(nèi)有好發(fā)部位，病變多不連續(xù)臨床常無癥狀,主動脈壁內(nèi)血腫（IMH）的鑒別診斷,主動脈管壁不規(guī)則增厚伴多發(fā)小潰瘍形成，增厚管壁內(nèi)可見鈣化。以主動脈弓降部、降主動脈遠段及腹主動脈遠段、雙側(cè)髂動脈為著.,,管壁新月形“增厚”,內(nèi)壁較光滑，內(nèi)膜鈣化移位，弓降部可見PAU,主動脈壁內(nèi)血腫,動脈粥樣硬化,主動脈穿通性

10、潰瘍(PAU)的診斷,發(fā)病機制： 粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/ 內(nèi)彈力板,破入中膜病因：　高血壓　粥樣硬化,主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,臨床特征：多發(fā)生于>60歲的老年男性多伴有高血壓廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化發(fā)生部位：絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈,主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,影像學(xué)檢查方法CT增強：首選MRI檢查：對動脈壁顯示不如CTDSA：用于介入治療影像學(xué)表現(xiàn)壁在性“充盈缺損”+ 深大的“龕影”

11、 可合并局限性IMH可并發(fā)血液外滲、縱隔血腫或心包出血等,,,主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷,不同形態(tài)的潰瘍。,主動脈穿通性潰瘍(PAU)的鑒別診斷,PAU病變相對局限形態(tài)多不規(guī)則常伴有IMH,AD病變范圍廣泛真腔受壓更明顯（真腔小，假腔大）可伴有IMH,PAU與AD,聯(lián)系：PAU可進展為AD；大的PAU斷層圖像上可呈“雙腔”征，又稱局限性AD。,鑒別：,主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PAU主動脈腔外“龕影

12、”常伴周圍壁內(nèi)血腫無大量血栓包繞可進展為假性動脈瘤,假性動脈瘤破口小、瘤腔大，周圍血栓包繞,PAU與假性動脈瘤,主動脈穿通性潰瘍(PAU)的診斷及鑒別,PAU主動脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫可演變?yōu)檎嫘詣用}瘤,真性動脈瘤直徑>正常主動脈直徑的1.5倍梭囊狀,PAU與真性動脈瘤,,Case 1,IMH吸收好轉(zhuǎn),Case 2,IMH進展,CT示降主動脈IMH破入雙側(cè)胸腔,Case 3,IMH破裂,IMH吸收、A

13、D進展破裂,男，突發(fā)胸背部劇痛，CT示A型IMH，腹主動脈腎動脈開口以遠AD，累及左側(cè)髂動脈。,Case 4,IMH吸收、AD進展破裂,8個月后，IMH吸收，腹主動脈AD累及范圍同前，假腔增大，其內(nèi)部分血栓形成。,Case 4,08-10-6,IMH吸收、AD進展破裂,08-10-6,,3年后，腹主動脈及髂總動脈近段假腔基本吸收，髂總動脈遠端及髂外動脈近段形成新的內(nèi)膜破口，假腔增大、瘤樣擴張、破裂、形成巨大后腹膜血腫。,Case 4,降

14、主動脈起始部指狀潰瘍，主動脈壁偏心性“增厚”，IMH形成,Case 5,半月后復(fù)查，潰瘍和IMH無明顯變化,無變化,Case 6,PAU進展,PAU進展形成夾層,男，43歲，突發(fā)胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主動脈PAU（紅↑示）,3天后，再次胸腹部劇痛，并雙下肢截癱。復(fù)查CT示降主動脈PAU進展形成AD（B型），F(xiàn)：假腔，↑示內(nèi)膜原發(fā)破口，原PAU處。左側(cè)肋間動脈廣泛受累未見顯影。,Case 7,PAU進展形成假性動脈瘤,降主

15、動脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。,PAU破裂,Case 8,Case 9,Case 11,PAU形成真性動脈瘤,Case 10,IMH的預(yù)后及治療策略,預(yù)后：慢性：一般病情穩(wěn)定或自然吸收急性：約30 %發(fā)生主動脈破裂，升主動脈多于降主動脈治療策略：盡可能保守治療，密切觀察。以下情況應(yīng)及早介入或手術(shù)治療：合并PAU持續(xù)或復(fù)發(fā)疼痛胸腔或心包積液進行性增加者破裂傾向者,PAU的預(yù)后及治療策略,預(yù)后：A型PAU：約50％左右