胸主動(dòng)脈夾層和胸主動(dòng)脈瘤

1、胸主動(dòng)脈夾層和胸主動(dòng)脈瘤,,胸主動(dòng)脈夾層,,,概述： 急性主動(dòng)脈夾層為突發(fā)事件，血流通過(guò)內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈壁，與中膜的夾層形成一個(gè)假性通道。,,發(fā)病率： 約3/4以上的病人年齡大于40歲。 50-70歲的夾層，男性發(fā)病率為同齡女性的2-3倍，有家族傾向者（馬凡綜合征、其他結(jié)締組織病或先天性疾病如二葉主動(dòng)脈瓣或主動(dòng)脈縮窄）； 40歲以下者，男女發(fā)病率相等；1/2女性的夾層發(fā)生在妊辰期。,,分型： 最常用的分型為D

2、eBakey分型和Stanford分型。DeBakey分型： Ⅰ型：占70%，累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓橫部及降主動(dòng)脈； Ⅱ型：占5%，僅累及升主動(dòng)脈，夾層終止于無(wú)名動(dòng)脈的近端； Ⅲ型：占25%，累及胸部降主動(dòng)脈（Ⅲa），通常延伸至腹主動(dòng)脈（Ⅲb）。Stanford分型： A型：所有累及升主動(dòng)脈的夾層； B型：所有其他夾層、不累及升主動(dòng)脈的稱為B型。,,病因： 累及彈力纖維和膠原的疾病主要發(fā)生在40歲

3、以下及馬凡綜合征、其他結(jié)締組織病的患者；先天性疾病如二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄；妊辰及其他：創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏、體外循環(huán)的通道和其他升主動(dòng)脈的外科手術(shù)。,,病程： 初期—內(nèi)膜撕裂期 第二期—夾層延伸期夾層最初含有薄的中膜的外層和外膜， 通常破入心包和左側(cè)胸膜腔假腔 假腔擴(kuò)大，達(dá)到動(dòng)脈瘤標(biāo)準(zhǔn)，最終可破裂,,,,臨床表現(xiàn) 急性?shī)A層：發(fā)生在2周以內(nèi)； 慢性?shī)A層

4、：超過(guò)2周以上為慢性?shī)A層。 A型：較年輕，平均年齡49歲，很少有高血壓病史（約30有），并發(fā)先天性心臟病較多； B型：平均年齡60歲，約71%有高血壓病史。 大多數(shù)患者在夾層發(fā)作前沒(méi)有特殊的運(yùn)動(dòng)；但舉重運(yùn)動(dòng)員急性高血壓時(shí)可伴急性?shī)A層。,急性主動(dòng)脈夾層的臨床特征,,夾層時(shí)休克原因： 一種為低血容量性休克，血液因進(jìn)入假腔或者心包組織而使循環(huán)血容量減少；另一種為心源性休克，為急性主動(dòng)脈瓣返流、心肌梗死或心包填塞所致。

5、半數(shù)以上的患者到達(dá)醫(yī)院前有出汗或四肢濕冷，表現(xiàn)為休克，當(dāng)仍呈高血壓狀態(tài)。,,體征： 上腹部疼痛或少尿、無(wú)尿通常表明腎動(dòng)脈受累； 一個(gè)以上的肢體脈搏可減弱或缺如，通常為左下肢； 主動(dòng)脈瓣返流的舒張期雜音提示升主動(dòng)脈受累； 動(dòng)脈阻塞不完全可聽(tīng)到收縮期雜音； 心包摩擦音表明血液進(jìn)入心包腔； 脈搏重新出現(xiàn)和麻痹部位的改變提示假腔的折返或者血管間歇性地被粘膜撕裂片阻塞； 神經(jīng)系統(tǒng)體征,,診斷檢查 1

6、.心電圖：當(dāng)累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可發(fā)生急性缺血改變，因?yàn)閵A層通常累及右冠，下壁缺血更常見(jiàn)； 2.X片：如上縱隔增寬、主動(dòng)脈壁雙影、升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈寬度不一；心包積液或胸腔積液征象，特別是左胸； 3.螺旋CT：快速而準(zhǔn)確，使用對(duì)比增強(qiáng)時(shí)可以看到內(nèi)膜撕裂、破口、近端冠狀動(dòng)脈。 4.核磁共振：診斷夾層的敏感性和特異性接近100%，缺點(diǎn)是檢查需要時(shí)間。,,5.超聲心動(dòng)圖： 優(yōu)點(diǎn)是床邊可操作，無(wú)創(chuàng)。 a.經(jīng)胸超聲（TTE）：升

7、主動(dòng)脈夾層時(shí)敏感性最高； b.經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖（TEE）：敏感性和特異性優(yōu)于TTE。,,鑒別診斷： 急性主動(dòng)脈夾層幾乎可以誤診為所有的內(nèi)外科疾病，包括心肌梗死、腦血管意外、肺栓塞和急腹癥。 最重要的是，主動(dòng)脈夾層應(yīng)該和急性心肌梗死鑒別，因?yàn)閷?duì)夾層的病人溶栓治療可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。,,治療： 大多數(shù)A型夾層的病人需要急診外科修補(bǔ)，而沒(méi)有并發(fā)癥的B型夾層單用內(nèi)科治療往往有效，對(duì)有并發(fā)癥的B型夾層的最佳治療尚有爭(zhēng)議。,,

8、1.急性處理： 應(yīng)該及時(shí)到ICU進(jìn)行動(dòng)靜脈壓、尿量、心電圖監(jiān)測(cè)； 無(wú)論夾層部位，盡快開(kāi)始藥物治療； 降壓使血壓調(diào)整到能滿足心、腦、腎功能的最低需要的水平，首選硝普鈉，同時(shí)常規(guī)使用β阻滯劑以維持心率在65-70bpm。 病情穩(wěn)定后做好主動(dòng)脈檢查的準(zhǔn)備，同時(shí)請(qǐng)心外科會(huì)診。,,2.藥物治療 病情穩(wěn)定，3天后可轉(zhuǎn)為口服降壓藥物。B型夾層經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)并發(fā)癥，通常在7-10天出院。,,3.外科治療 外科治療的目的

9、是防止患者因主動(dòng)脈破裂而死亡，重建因夾層而閉塞的動(dòng)脈血流。在升主動(dòng)脈夾層病例，第二個(gè)目標(biāo)是糾正主動(dòng)脈瓣返流。,,適應(yīng)癥： ⑴急性A型夾層：幾乎所有的病人，急診外科手術(shù)為首選的治療。下列情況除外：年齡大于85歲以及患有其他嚴(yán)重的慢性的危及生命的疾病。 ⑵急性B型夾層：對(duì)有并發(fā)癥如主動(dòng)脈擴(kuò)張或破裂、遠(yuǎn)端器官缺血、持續(xù)性的復(fù)發(fā)的頑固性疼痛、不能控制的高血壓或在藥物治療時(shí)病情仍在進(jìn)展的患者應(yīng)考慮手術(shù)治療。,,4.介入治療： 目前，

10、降主動(dòng)脈夾層破口處的支架植入術(shù)已用于有外科適應(yīng)癥且解剖上適合放支架的患者，部分學(xué)者認(rèn)為，對(duì)一些B型夾層的病人，血管內(nèi)支架大多能成功；而對(duì)A型夾層病人的治療作用十分有限。,,5.長(zhǎng)期治療 許多術(shù)后病人和幾乎所有內(nèi)科治療的患者假腔始終存在，通常導(dǎo)致并發(fā)癥和死亡。 所有急性?shī)A層存活病人終身服藥，控制血壓，理想的藥物應(yīng)該有負(fù)性肌力作用及降壓作用（β阻滯劑、可樂(lè)定、利血平、甲基多巴），純粹血管擴(kuò)張劑應(yīng)和β阻滯劑合用。,,6.隨訪：

11、 X片：第一年，每3個(gè)月1次，后6個(gè)月1次，1年后每年1次。 主動(dòng)脈影像亦如此。,胸主動(dòng)脈瘤,,,胸主動(dòng)脈瘤的位置和結(jié)構(gòu) 在升主動(dòng)脈，動(dòng)脈瘤通常表現(xiàn)為：冠狀動(dòng)脈上主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈環(huán)形擴(kuò)張和彌漫性管狀主動(dòng)脈擴(kuò)張，最常見(jiàn)為冠狀動(dòng)脈上主動(dòng)脈瘤。 Crawford分類法： Ⅰ型主要累及胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈的上部； Ⅱ型累及整個(gè)升主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈； Ⅲ累及胸主動(dòng)脈下部和腹主動(dòng)脈； Ⅳ主要累及腹主動(dòng)脈。,,

12、病因： 馬凡綜合征是胸主動(dòng)脈瘤的主要原因； 家族性的胸主動(dòng)脈瘤； 二葉式主動(dòng)脈瓣患者往往伴有主動(dòng)脈缺陷。,,自然病史： 1.胸主動(dòng)脈瘤的生長(zhǎng)速度 主動(dòng)脈瘤越大，其生長(zhǎng)速度越快。 2.胸主動(dòng)脈瘤破裂時(shí)的大小 胸主動(dòng)脈瘤兩個(gè)嚴(yán)重的并發(fā)癥為夾層和破裂。評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)首先是有無(wú)癥狀，對(duì)于無(wú)癥狀的用大小來(lái)評(píng)估。 動(dòng)脈瘤破裂的“臨界點(diǎn)”，在升主動(dòng)脈瘤為6cm，而降主動(dòng)脈瘤為7cm。,,通常應(yīng)在動(dòng)脈瘤的大小達(dá)到

13、上述臨界點(diǎn)之前進(jìn)行干預(yù)。 胸主動(dòng)脈瘤進(jìn)行外科手術(shù)的大小標(biāo)準(zhǔn),,癥狀： 大多數(shù)胸主動(dòng)脈瘤是無(wú)癥狀的，如存在癥狀，胸痛比較常見(jiàn)，通常呈持續(xù)性，不受體位影響。 升主動(dòng)脈瘤的疼痛通常位置較高，在胸骨后 降主動(dòng)脈瘤疼痛的位置常在背部的肩胛間 胸腹主動(dòng)脈交界處的動(dòng)脈瘤疼痛位置在左季肋部,,體格檢查： 通常無(wú)典型體征，主動(dòng)脈返流雜音的存在常提示升主動(dòng)脈瘤與馬凡綜合征及其相關(guān)疾病的特征。,,診斷檢查： X

14、線片、超聲心動(dòng)圖、CT、MRI,,鑒別診斷： 鑒別動(dòng)脈瘤性疼痛和肌肉骨骼疼痛 a.疼痛是否受體位影響，如果受影響，可能是肌肉骨骼性疼痛； b.患者是否有腰骶脊柱疾病或下背部疾?。ㄈ绻?，次癥狀可能不是源于主動(dòng)脈） c.患者是否感到肩胛間、背部疼痛，如果是，表明疼痛為動(dòng)脈瘤所致。,,治療： 主要是外科手術(shù),,隨訪： 對(duì)于無(wú)癥狀的穩(wěn)定的患者，每2年應(yīng)進(jìn)行一次影像學(xué)檢查；對(duì)新病人，特別是中等大小的主動(dòng)脈，