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1、主動(dòng)脈縮窄一概述主動(dòng)脈縮窄是指主動(dòng)脈局限狹窄,管腔縮小,造成血流量減少。病變可以很局限,也可以累及較長(zhǎng)片段,此時(shí)稱為管狀發(fā)育不良,兩者可單獨(dú)存在也可同時(shí)存在??梢园l(fā)生在胸主動(dòng)脈,也可以發(fā)生在腹主動(dòng)脈,表現(xiàn)為不同的癥狀。二病因主動(dòng)脈縮窄病因目前尚未清楚,主要存在兩種理論。一種認(rèn)為主動(dòng)脈縮窄是從動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)的組織環(huán)形擴(kuò)展到主動(dòng)脈壁內(nèi),因而認(rèn)為導(dǎo)管閉合時(shí)的收縮和纖維化可波及主動(dòng)脈,引起局部狹窄。另一種認(rèn)為主動(dòng)脈來(lái)源于胎兒血流方式異常。主動(dòng)脈縮窄
2、最常發(fā)生于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶與主動(dòng)脈連接的相鄰部位。根據(jù)縮窄節(jié)段與動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶的位置關(guān)系,可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型兩類。導(dǎo)管前型:此型縮窄段位于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶近端,容易合并心血管其他畸形,也稱復(fù)雜型。導(dǎo)管后型:較常見(jiàn),縮窄段位于動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶遠(yuǎn)端,常為單獨(dú)梗阻,也稱單純型。三臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄的臨床表現(xiàn)取決于縮窄的部位、嚴(yán)重程度、有無(wú)合并畸形以及就診時(shí)患者的年齡。導(dǎo)管前縮窄容易合并心臟畸形?;純撼T趮雰浩谝虺溲孕牧λソ呔?/p>
3、診,如果有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管將血流送到胸主動(dòng)脈,可圍、累及的大血管及側(cè)支循環(huán)。五診斷典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動(dòng)圖檢查可確診。鑒別診斷應(yīng)考慮主動(dòng)脈瓣狹窄,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及多發(fā)性大動(dòng)脈炎等。六治療1.藥物治療主要用降壓藥物控制高血壓。2.介入治療包括單純球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)和支架植入術(shù)兩種方式??傮w而言,主動(dòng)脈縮窄的介入治療尚處于摸索階段。3.手術(shù)治療原則上講一旦明確診斷主動(dòng)脈縮窄,均應(yīng)盡早手術(shù),以解除主動(dòng)脈縮窄
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