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1、,ACTH治療嬰兒痙攣不良反應(yīng)的觀察和護(hù)理 神經(jīng)內(nèi)科 李霞,,,定義,嬰兒痙攣:又稱(chēng)WEST綜合征,嬰兒痙攣的主要特征為痙攣發(fā)作和EEG的高峰節(jié)律紊亂,常伴有智力發(fā)育遲滯.,疾病特征,起病高峰年齡為4~6個(gè)月,可發(fā)生在出生后幾天到30個(gè)月,90%以上的嬰兒痙攣在1歲以?xún)?nèi)發(fā)病,新生兒期即可有痙攣發(fā)作,但常于2個(gè)月后起病。
2、每單個(gè)發(fā)作時(shí)間極短,瞬間即過(guò).不及數(shù)秒鐘: 全身尤其是頭部和上身向前屈。發(fā)作次數(shù)頻繁,短時(shí)間內(nèi)形成連續(xù)成串的發(fā)作。 該病是難治性,頑固性癲癇,有相當(dāng)一部分藥物治療效果欠佳, 但本病的預(yù)后多數(shù)不佳,大多遺留智力發(fā)育缺陷.,病因,圍產(chǎn)因素:產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血、新生兒窒 息及早產(chǎn)產(chǎn)前因素:腦發(fā)育不良、宮內(nèi)感染、結(jié)節(jié)性硬化、代謝性疾病、苯丙酮尿癥等,發(fā)病機(jī)制,至今未明 .一些研究表明腦干單胺類(lèi)神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)
3、功能失調(diào),腦干神經(jīng)元結(jié)構(gòu)紊亂及免疫系統(tǒng)功能異??赡芘c嬰兒痙攣癥發(fā)病有關(guān),臨床表現(xiàn),發(fā)病年齡:4~7月為高峰典型臨床表現(xiàn):呈簇狀點(diǎn)頭強(qiáng)直痙攣腦電圖:高峰失律預(yù)后不佳,嬰兒痙攣的治療,嬰兒痙攣(IS) 是一種年齡依賴(lài)的難治性癲癇綜合征, IS 的治療困難,目前治療方案較多,國(guó)內(nèi)外尚無(wú)統(tǒng)一方案。常規(guī)抗癲癇藥物(包括丙戊酸鈉、苯二氮卓類(lèi)、魯米那、苯妥英鈉、氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯等) 可作為首選方案之一,其中丙戊酸鈉為普遍認(rèn)可的一線藥物
4、之一,有效率為40 % 左右 。維生素B6 在日本被廣泛用于IS 的治療,有效率為11 %~15 % 。有學(xué)者報(bào)道大劑量丙種球蛋白治療IS 的有效率為66.17 % ,但因其為血液制品、價(jià)格昂貴,一般常作為輔助治療藥物。,嬰兒痙攣的治療,在臨床上,ACTH一直是治療嬰兒痙攣的首選藥物之一,其療效肯定,有效率為54.4%~78.6%,復(fù)發(fā)率為27.8~32%,對(duì)于復(fù)發(fā)者約1∕3~1∕2的患兒再用ACTH治療仍然有效。,促腎上腺皮質(zhì)激素(a
5、drenocor ticotropic hormore,ACTH)脊椎動(dòng)物腦垂體分泌的一種多肽類(lèi)激素,它能促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)的組織增生以及皮質(zhì)激素的生成和分泌。應(yīng)激情況下,如燒傷、損傷、中毒,以及遇到攻擊使全身作出警戒性反應(yīng)時(shí),ACTH的分泌都增加,隨即激發(fā)腎上腺皮質(zhì)激素的釋放,增進(jìn)抵抗力。醫(yī)學(xué)上可用于抗炎癥、抗過(guò)敏等。,ACTH 治療嬰兒痙攣癥的機(jī)制,(1) 刺激腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素。(2) 直接作用于大腦,促進(jìn)腦成熟。(3)嬰
6、兒痙攣癥患兒腦脊液中ACTH 水平低于正常同齡兒。(4) 在幼年動(dòng)物模型中發(fā)現(xiàn),促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素可引起嚴(yán)重的抽搐及學(xué)習(xí)、記憶的神經(jīng)細(xì)胞死亡;ACTH 通過(guò)負(fù)反饋?zhàn)饔靡种拼倌I上腺皮質(zhì)激素釋放激素的分泌而發(fā)揮控制痙攣發(fā)作的作用。(5) 新近研究認(rèn)為:ACTH 作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)可直接作用于γ2氨基丁酸 受體和苯二氮卓類(lèi)受體或作為一種神經(jīng)調(diào)質(zhì),調(diào)節(jié)神經(jīng)類(lèi)固醇和腺嘌呤的生成,對(duì)γ2氨基丁酸 受體發(fā)揮間接作用,從而對(duì)抗驚厥。,嬰兒痙攣
7、癥治療方法,,ACTH 25~40 IU/d,療程28 d,每次輸注時(shí)間≥6 h。 我們科通常采用5%GS250ml+ACTH25IU微泵輸液,25ml/h,,持續(xù)10H微泵輸入.,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)被作為治療 嬰兒痙攣癥的首選藥且早期用藥療效較好,,ACTH在治療過(guò)程中可導(dǎo)致高血壓、水電解質(zhì)紊亂、感染、應(yīng)激性潰瘍、腦水腫等副反應(yīng),且療程較長(zhǎng)(一般為4周),一些患兒可能因?yàn)檫@些副反應(yīng)而不能堅(jiān)持完成治療。,科學(xué)有效的護(hù)理指導(dǎo)
8、,對(duì)能否順利完成治療計(jì)劃有著重要意義。,輸注期間每2 h測(cè)血壓1次,記錄24 h尿量,每日測(cè)量體重,1~2周復(fù)查電解質(zhì)。,,具體護(hù)理措施,1、監(jiān)測(cè)血壓 高血壓是ACTH治療最常見(jiàn)的副反應(yīng)。在輸注ACTH期間密切觀察患兒神志變化、每2 h測(cè)1次血壓并記錄,如出現(xiàn)煩躁、劇烈哭鬧、面色潮紅表現(xiàn)時(shí)臨時(shí)測(cè)量血1次。,2、觀察水電解質(zhì)變化 觀察患兒尿量的變化并記錄24 h尿量;觀察有無(wú)腹脹、心律的改變,每日測(cè)量1次體重
9、;1~2周檢查電解質(zhì)。,3、應(yīng)激性潰瘍的觀察 觀察患兒有無(wú)嘔吐,嘔吐物的性狀,大便次數(shù)、性狀。盡量母乳喂養(yǎng),人工喂養(yǎng)時(shí)不隨意更改飲食種類(lèi)。添加輔食應(yīng)由少到多。加強(qiáng)餐具的消毒。每天詢(xún)問(wèn)大便顏色,每周查糞便隱血。在ACTH治療期間應(yīng)注意消化系統(tǒng)癥狀的觀察,加強(qiáng)飲食的護(hù)理,有效的控制了潰瘍的發(fā)生,保證醫(yī)療安全。,4、防治感染 ACTH可抑制抗體的產(chǎn)生、抗原抗體反應(yīng)引起的激肽釋放及其后的免疫反應(yīng),作為免疫防御系統(tǒng)
10、受抑制的結(jié)果,機(jī)體被細(xì)菌感染的危險(xiǎn)性增加。在治療期間安置患兒于單獨(dú)房間,限制過(guò)多家屬的探視;進(jìn)行各項(xiàng)操作時(shí)嚴(yán)格遵循無(wú)菌技術(shù);病室每日紫外線照射消毒2次,每次60 min,定時(shí)開(kāi)門(mén)窗通風(fēng).每日用含氯消毒液濕拖病室地面2次,擦拭床頭柜、椅、門(mén)窗1次;嚴(yán)格探視制度,防止交叉感染。,5、靜脈管理 ATCH治療嬰兒痙攣癥,輸液時(shí)間較長(zhǎng),加之小兒血管較細(xì),所以要有計(jì)劃選用血管,避免后期靜脈穿刺困難。選擇粗直血管,避免選擇表淺較細(xì)血
11、管。對(duì)患兒進(jìn)行靜脈留置針置管術(shù),提高穿刺成功率,減少靜脈穿刺次數(shù)。每次治療時(shí),密切觀察穿刺處有無(wú)紅腫滲漏,建立輸液巡視表,每30 min巡視1次,出現(xiàn)異常應(yīng)立即拔出針頭,并用50%硫酸鎂濕敷,以保持皮膚的完整性,防止靜脈炎的發(fā)生。,6、治療效果的觀察 患兒入院后密切觀察痙攣發(fā)作情況并建立表格,記錄每日痙攣發(fā)作串?dāng)?shù),每串次數(shù),具體表現(xiàn)。比較治療前和治療后的發(fā)作情況。ACTH在使用早期病情可有一過(guò)性加重,要向家長(zhǎng)做好解釋
12、溝通工作,解除家長(zhǎng)的顧慮。,7、一般護(hù)理 避免刺激患兒,加強(qiáng)患兒生活護(hù)理,合理安排患兒生活,給予飲食避免過(guò)冷過(guò)熱,進(jìn)食時(shí)不宜過(guò)快過(guò)飽。保持病房安靜,減少聲光刺激,有些患兒睡眠不足可誘發(fā)發(fā)作,協(xié)助家長(zhǎng)安撫患兒,為患兒創(chuàng)造一個(gè)舒適的休息環(huán)境,保證患兒足夠睡眠。,8、患兒家長(zhǎng)心理護(hù)理 嬰兒痙攣癥是一種慢性疾病,病程長(zhǎng),發(fā)作時(shí)間常不可預(yù)測(cè),且嬰兒痙攣癥常合并嚴(yán)重的智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯,目前治療困難,家長(zhǎng)對(duì)疾病知識(shí)的
13、缺乏,以及不正規(guī)、間斷的治療,使家長(zhǎng)對(duì)治療喪失信心,ACTH作為目前治療嬰兒痙攣癥療效較好的藥物,但副反應(yīng)較多,療程較長(zhǎng),更增加了家長(zhǎng)的顧慮。治療期間應(yīng)該用通俗易懂的語(yǔ)言,耐心向家長(zhǎng)講解疾病的發(fā)生、發(fā)展、預(yù)后。用藥前,告之其副反應(yīng)及各種預(yù)防、治療措施,告之早期診斷、早期治療、正規(guī)治療、堅(jiān)持治療的必要性。解除家長(zhǎng)的顧慮,取得合作,順利完成療程。,特別注意,嬰兒痙攣癥為難治性癲癇,治療困難,ACTH是治療嬰兒痙攣癥較好的一種藥物。我們?cè)?/p>
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