嬰兒痙攣的預后分析及妥泰單藥治療療效觀察.pdf

1、嬰兒痙攣(Infantile spasms，IS)又稱 West綜合征(Westsyndrome)，由英國醫(yī)生West于1841年首次描述，是嬰兒期特有的癲癇綜合征。本病主要特點是痙攣發(fā)作和EEG的高峰節(jié)律紊亂，常伴有不同程度的智能和運動發(fā)育遲滯。Hrachouy在1950年首先發(fā)現(xiàn)嬰兒痙攣對傳統(tǒng)抗癲癇藥物療效極差。1952年Gibbs夫婦描述了本病的腦電圖特征，稱之為“hyparrhythmia”(高峰節(jié)律紊亂、高度節(jié)律失調(diào)等)。So

2、rel等1958年采用ACTH治療，取得一定療效。國內(nèi) 1964年由左啟華首先報道零病。近幾年，隨著癲癇病理及分子生物學的研究，新型抗癲癇藥物的出現(xiàn)，嬰兒痙攣的預后有了很大改善。國內(nèi)對于嬰兒痙攣的大樣本長時間隨訪研究資料甚少。本文通過對112嬰兒痙攣的隨訪研究，從本病的發(fā)作轉(zhuǎn)歸、智力預后、腦電圖的變化及影響預后的因素等諸多方面討論本病的預后，旨在為嬰兒痙攣的臨床診治和預后判斷提供依據(jù)。關于嬰兒痙攣的藥物治療，目前ACTH或氨基烯酸(Vi

3、gabatrin，VGB)在各國被廣泛應用為一線藥物。因為這兩種藥物的嚴重副作用，各國學者都在試圖尋找治療嬰兒痙攣的新型抗癲癇藥。托吡酯是一種具有多種抗癇機制的新型抗癲癇藥物，副作用相對較少。本文第二部分研究了托吡酯單藥治療嬰兒痙攣的療效。 第一部分嬰兒痙攣112例臨床與預后相關因素分析 目的：通過對112例嬰兒痙攣患兒的臨床資料和隨訪結(jié)果進行分析，了解嬰兒痙攣的臨床與預后之間的關系，為嬰兒痙攣的臨床診治和預后判斷提供依

4、據(jù)。 方法：采用回顧性資料分析，對1994年1月～2004年12月在山東大學齊魯醫(yī)院兒科及山東大學齊魯兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的 112例嬰兒痙攣患兒進行分析和隨訪，隨訪時間≥2年，并對影響預后的相關因素進行分析。 結(jié)果：(1)共有112例嬰兒痙攣患兒進入本研究。男72例，女40 例，起病年齡2～12個月，平均起病年齡5.8個月；隨訪時間24～ 120個月，平均隨訪58個月；癥狀性嬰兒.痙攣67.0％，隱源性嬰兒痙攣33.0

5、％。先天性腦發(fā)育不良或畸形、早產(chǎn)或低出生體重兒、缺氧缺血性腦病等為主要原因。腦電圖表現(xiàn)為典型高峰節(jié)律紊亂52例，各種各樣的變異性高峰節(jié)律紊亂57例，局灶性放電 3例。 (2)經(jīng)過2年以上的隨訪，共有42例(37.5％)發(fā)作完全緩解，僅2例仍表現(xiàn)痙攣發(fā)作，其余(58/112，51.8％)轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌愋桶l(fā)作。臨床發(fā)作控制情況與病因、開始治療時的病程有關 (P均<0.05)，與發(fā)病年齡無關(P>0.05)，即病因為隱源性的、病程≤2個月的臨床

6、發(fā)作控制情況好。(3)智力預后與病程及病因有關(隱源性的、病程≤2個月者智力預后好)，與發(fā)病年齡無關。(4)EEG高峰節(jié)律紊亂消失后，代之以全導或局灶的放電，局灶放電以單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或枕區(qū)為多見.腦電圖典型高峰節(jié)律紊亂比變異性高峰節(jié)律紊亂預后好。本組死亡10例，死亡率8.9％。 結(jié)論：嬰兒痙攣多為癥狀性，有明確病因、病程≤2個月預后好， EEG為變異性高峰節(jié)律紊亂者與嬰兒痙攣預后不良有關。 第二部分托吡酯單藥治療嬰兒痙攣

7、療效觀察 目的：研究托吡酯(Topiramate，TPM)單藥治療嬰兒痙攣的有效性及耐受性。 資料與方法：對山東大學齊魯醫(yī)院兒科2003年1月～2004年12月新診斷的26例嬰兒痙攣患兒首選TPM單藥治療，初始治療劑量1mg/kg.d，每周增加劑量 1mg/kg.d，直至痙攣控制，最大劑量12mg/kg.d， 12周后觀察服藥后的臨床療效，腦電圖變化及不良反應。療效評估依據(jù)常規(guī)或錄像腦電記錄及家長的觀察記錄。 結(jié)