生酮飲食治療嬰兒痙攣癥的臨床研究.pdf

1、第一部分，生酮飲食治療嬰兒痙攣癥的臨床研究
　　背景：生酮飲食(ketogenicdiet，KD)是一種高脂肪，低碳水化合物，適量蛋白質(zhì)的特殊飲食，它主要是模擬人體的饑餓狀態(tài)，即碳水化合物供應(yīng)不足，主要依靠脂肪類物質(zhì)供能，但是脂肪酸不能透過(guò)血腦屏障到達(dá)腦組織，但是其中間代謝產(chǎn)物酮體可轉(zhuǎn)運(yùn)至腦組織為其供能，與此同時(shí)，也改變了神經(jīng)元的興奮性，發(fā)揮了抗癲癇的作用，但是具體機(jī)制尚不明確。嬰兒痙攣(IS)時(shí)一種嬰兒期起病、發(fā)作頻繁的癲癇綜合

2、征，傳統(tǒng)的抗癲癇藥物（antiepilepticdrugs，AEDs）治療效果并不理想，即使是應(yīng)用了國(guó)內(nèi)外較為推崇的促腎上腺皮質(zhì)激素（adrenocorticotrophichormone，ACTH）治療，復(fù)發(fā)率仍在50％以上，所以近年來(lái)越來(lái)越多的治療方法被嘗試應(yīng)用于IS的治療，其中就包括KD療法。
　　目的：本文就KD對(duì)于IS的治療效果、不良反應(yīng)以及可能影響療效的因素進(jìn)行研究分析，旨在為臨床醫(yī)師應(yīng)用KD治療IS提供有效的參考依據(jù)

3、。
　　方法：本研究篩選了2012年6月至2014年3月收治于我院的41例IS的患兒，參考霍普金斯醫(yī)院的經(jīng)典KD方案，按照我院自身情況制定的經(jīng)典KD進(jìn)行治療。入組患兒在KD開(kāi)始后均進(jìn)行了至少1個(gè)月隨訪，參照Engel分級(jí)方法對(duì)療效進(jìn)行評(píng)估，癲癇發(fā)作減少50％以上認(rèn)為治療有效，有效者可分為Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅲ級(jí)，發(fā)作減少不足50％為無(wú)效。對(duì)于可能對(duì)KD治療效果產(chǎn)生的相關(guān)因素進(jìn)行了研究分析，包括性別、發(fā)病年齡、病程、KD起始比例、入組前藥物

4、、病因、發(fā)作類型以及腦電圖情況，同時(shí)也分析了KD后的不良反應(yīng)以及智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育的改變。
　　結(jié)果：本次研究中共有41例患兒，其中男性患兒20名，女性患兒21名，KD開(kāi)始的平均年齡為25.48月±17.43(0-48)，KD治療平均持續(xù)時(shí)間5.58月±3.63(1-18)，入組前用藥數(shù)量平均為4.61±1.86(2-9)。隨訪1、3、6、9、12個(gè)月及以上時(shí)，有效人數(shù)及占保留人數(shù)的比例分別為25(60.9％)、18(50.0％)、14

5、(51.9％)、4(80.0％)、2(66.7％)、2(100.0％)。其中25例(60.9％)患兒運(yùn)動(dòng)智力發(fā)育水平較前提高。
　　在KD治療過(guò)程中，出現(xiàn)不良反應(yīng)者有29例(70.7％)，其中嘔吐14例(34.1％)，腹瀉16例(39.2％)，便秘7例(17.1％)，肺炎3例(7.3％)，低血糖2例(4.9％)，低蛋白血癥1例(2.4％)，腎結(jié)石1例(2.4％)。
　　結(jié)論：KD是治療IS的一種有效的方法，并且見(jiàn)效較迅速。添

6、加KD飲食治療的有效率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于既往研究中添加第三種AEDs發(fā)作的有效率。除了能有效控制癲癇發(fā)作以外，KD也可有效提高IS患兒智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育水平以及改善腦電圖情況。KD還是一種相對(duì)安全的治療方法。雖然不良反應(yīng)發(fā)生率較高，但是程度大部分較輕微，多數(shù)患兒可耐受治療。
　　第二部分，生酮飲食治療癲癇性腦病
　　1921年，一種富含高脂肪，低碳水化合物的飲食方法被應(yīng)用于兒童難治性癲癇的治療，這就是生酮飲食(KD)療法。大約有一半左右的兒