兒童的腹膜透析

1、兒 童 腹 膜 透 析,? 1948年Bloxsom和Powell首次報道了采用腹透治療兒童的急性腎衰以來，由于技術(shù)上的原因很少用于兒童ESRD的治療? Tenckhoff導管的發(fā)明，特別是透析液自動供給系統(tǒng)的出現(xiàn)使腹膜透析成為兒童患者除血透外的一種選擇。? 1976年gonerief和Popovich將CAPD引入兒童ESRD的治療，并能應(yīng)用于很小的嬰兒，大大擴展了腎替代治療的范圍。? 1998年底，慢性腹透已成為美國、

2、加拿大、澳大利亞、新西蘭等許多國家兒童ESRD最常選擇的治療手段。,兒童ESRD的流行病學特點,? 發(fā)病率隨地域的不同差別很大，每年每一百萬兒童中從2.1-10不等導致腎衰各類疾病發(fā)病率反映了地區(qū)經(jīng)濟和社會狀況的不同，而非發(fā)病率的實際地理分布不同。約半數(shù)患者原發(fā)病為先天性或遺傳性腎臟疾病，另一半是獲得性腎臟損害。 ESRD發(fā)病率還隨年齡的增加而增加,1977、1987、1996年美國ESRD的發(fā)病率

3、 （USRDS ）,PMP／年 年齡段(歲) 新病人（1977） 1987 1996 0-4 2 6 10 5-9 4 5 7 10-14 11

4、 12 13 15-19 21 23 30 20-44 - 76 125 45-64 - 272 473 64-74

5、 - 520 1042,,,,年齡（歲） 1992 1996 HD PD TX HD PD TX 0-4 19 76 150 63 150 207 5—9

6、 47 62 474 63 97 55110-14 131 157 775 152 175 105515-19 548 295 1217 633 326 16820-19 745 590 2616 911 748 349520-85+

7、 125940 22421 52791 177267 27316 75315,1992年和1996年美國ESRD患者的治療情況,,,,,兒童腎臟結(jié)構(gòu)及功能特點,? 兒童腎臟發(fā)育不成熟（新生兒腎臟面積僅為成人的17%），血管阻力大，導致腎血流量和腎小球濾過率（GFR）低。腎小管功能不成熟，代償能力明顯低于成年人，故容易發(fā)生腎功衰竭。 ? 單位體重對能量的需求是成人的3-4倍，正常體溫時單位體重不感蒸發(fā)是成人的5倍，故發(fā)生腎衰時代謝產(chǎn)物

8、在體內(nèi)迅速蓄積，水鹽和酸堿代謝紊亂明顯重于成人。,兒童患者腹透的指征,? 兒童ESRD的慢性腹透指征有： 1．很小的患者 2．缺乏血管通路 3．有使用抗凝劑的反指征 4．心血管不穩(wěn)定 5．沒有兒童血透中心,? 絕對反指征：,1、臍突出2、腹裂3、膀胱外翻4、膈疝5、腹腔容積消失和腹膜失去功能,? 相對反指征：,1、近期腹部手術(shù) 2、近期活體腎移植3、沒有合適的護理人員4、曾行直腸造

9、瘺術(shù)、胃造瘺術(shù)、尿道造 瘺術(shù)和／或腎盂造瘺術(shù)并不排斥慢性腹透。,兒童患者腹透的管路問題,? 導管的設(shè)計： 直管的設(shè)計己在很大程度上被螺旋形導管代替，后一種設(shè)計消除了由于進液時導管末端對腹膜的壓力導致的疼痛，漂管的發(fā)生也較少。 1995年北美兒童腹透患者研究聯(lián)合會(PPDSC)的調(diào)查提示88％的中心使用了螺旋形導管。,? 克夫的數(shù)量：,1985年Twardowski發(fā)現(xiàn)成人中雙克夫?qū)Ч馨l(fā)生出口感染的機會低于單克夫?qū)Ч?。但雙克夫?qū)Ч?/p>

10、采用于直隧道，經(jīng)常發(fā)生外克夫外突，這使得早期的兒童患者傾向于選擇單克夫?qū)Ч堋?? 出口的方向：,成人的數(shù)據(jù)表明出口向下感染率較低，但尚無兒童患者的資料。NAPRTCS的資料發(fā)現(xiàn)出口向下一次感染的腹膜炎發(fā)生率為18.8病人月，而出口向上的為10.6病人月。出口的方向應(yīng)避開尿布和胃造瘺術(shù)的出口。鵝頸胸骨柄導管可能對那些仍在使用尿布，有胃造瘺術(shù)、膀胱造瘺術(shù)或尿道造瘺術(shù)，肥胖、僅能爬行或易于復發(fā)出口感染的患者有用。,? 植入的方法：,1、植管部

11、位應(yīng)考慮患者的喜好、以往手術(shù)的疤 痕、腹部皮膚厚度和腰帶的位置。2、腹中線切口易發(fā)生導管漏夜，而旁正中切口通過腹直肌，較少發(fā)生漏液。3、克夫置于筋膜下較置于腹直肌腱鞘內(nèi)更易感染。4、預防性抗生素的應(yīng)用能減少出口感染和腹膜炎，建議植管時使用頭孢唑啉。5、術(shù)后應(yīng)使用肝素化的透析液(10ml/kg)沖洗直至出液澄清6、最好在植管10-15天后再開始透析。,兒童患者腹透液的選擇,? 兒童用腹透液(PDS)的組成和成人一樣。 ?

12、 最符合生理狀態(tài)的PDS應(yīng)含有1.25mmol/L 鈣、0.25或0.5mmol/L鎂，35mmol/ L的 乳酸。 ? Icodextrin作為臨床常規(guī)應(yīng)用的滲透劑，還 需積累兒童使用的經(jīng)驗。,兒童患者腹透方案的選擇及處方的制定,? 多數(shù)兒童患者選擇的腹透方案是APD，包括 NIPD、CCPD和TPD。 ? 青少年多傾向較自由的CAPD，因為夜間進行 APD平均約需10小

13、時，可能限制他們的社會活 動并致上學遲到。 ? 對少尿或無尿且腹膜為“高轉(zhuǎn)運”的患者，CAPD會致超濾不足，應(yīng)選擇APD，特別是白天干腹的NIPD可避免重吸收； ? 尿量較多的患者可采用白天留腹的CCPD，能增加溶質(zhì)的清除； ? 對于超濾衰竭或溶質(zhì)清除不足而又無法轉(zhuǎn)到血透或CAPD的患者，可采用TPD； ? 腹膜為“低轉(zhuǎn)運”的患者最適合CAPD。,兒童患者腹透處方：,? 從成人CAPD的經(jīng)驗演變而來。通常交換

14、容量為900-1100ml/m2 或 (35-45ml/kg)，每日交換4-5次，可使生化指標維持在允許的范圍內(nèi)。 ? 由于缺乏兒童患者透析劑量和臨床后果間關(guān)系的研究，因此目前兒童透析充分性的標準僅能參照成人的標準(DOQl)，建議應(yīng)與后者的標準相同或更高。,兒童患者腹透的一些特殊問題,? 營養(yǎng) 營養(yǎng)治療的目標是： 最大程度地增加營養(yǎng)、糾正尿毒癥 的代謝紊亂，使之正常生長。,腹透兒童營養(yǎng)治療指南,營養(yǎng)要素

15、 嬰兒 青春期前 青春期 青春期后能量 110-150 70-100 男性：60 男性：60(kcal／kg,d) 女性：48 女性．48蛋白質(zhì) 2.5-3.0 2.5 2.0 1.5(g／kg

16、3;d)脂肪 飲食攝入能量的5096維生素 吡哆醇(B6) 5-10 mg／d 抗壞血酸 75-100mg／d 葉酸 1．0 mg／d,,,,營養(yǎng)治療中應(yīng)追蹤患者的生長情況：,1、人體測量指標(如上臂中部周徑、皮膚皺褶厚度) 2、血清蛋白飛白蛋白、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白和記錄3天的飲食。

17、 3、在成人腹透患者中推薦使用SGA評分來估計患者的營養(yǎng)情況，目前尚沒有類似的標準化方法可用于兒童。,? 貧血,約75％以上的兒童腹透者在腹透開始12個月后都要依賴血。 1、ESRD兒童貧血的 危害： ? 反復的輸血會使得患者體內(nèi)形成高滴度的抗HLA抗體，導致等待尸腎移植的時間延長和總的移植物存活率的下降，這兩種后果都與在腎移植前有6次或更多次的輸血有關(guān)。 ? 嚴重的貧血是尿毒癥兒童生長緩慢的原因之一，盡管在

18、兒童腹透患者中使用r-HuEPO對生長的長期益處尚沒有得到證實。 ? 糾正貧血還能改善兒童腦干對聽刺激的反應(yīng)。,NKF-DOQI推薦的貧血治療的目標：,? Hct為33-3696(HB為11—12g／d)。? r-HuEPO的給藥途徑可以是靜脈內(nèi)、腹腔內(nèi)或皮下注射，如采用腹腔內(nèi)給藥，應(yīng)放在約50ml的透析液中以保證效果。? 皮下給藥的起始劑量為每周80-120U/kg，分1-3次給予。嬰兒和幼兒需要每周300U/kg，分

19、3次給? 治療的同時應(yīng)補充鐵，通?？诜钠鹗紕┝繛槊刻?-3mg/kg元素鐵。如口服效果差，應(yīng)行靜脈補充鐵。,? 免疫狀態(tài)和疫苗接種,慢性腹透的兒童患者易感染，研究發(fā)現(xiàn)患者有低免疫球蛋白血癥、IgG缺陷以及對疫苗的異常反應(yīng)。目前認為透析兒童還應(yīng)接受所有兒童時期應(yīng)注射的疫苗。,關(guān)于慢性腹透患者疫苗接種的指南：,(1) 患者應(yīng)接種按照全美兒童醫(yī)學會推薦的接種計劃中的所有疫苗；(2) 年齡較大的患者若未曾患過水痘且以往未接種過疫苗，可以接

20、受水痘疫苗接種，移植應(yīng)在這種活的病毒接種8周以后進行；(3) 應(yīng)接受流感和肺炎球菌的補充接種，流感應(yīng)每年接種一次，并需要加強接種肺炎球菌疫苗；(4) 在移植前應(yīng)對患者體內(nèi)麻疹、流行性腮腺炎、風疹和水痘疫苗的抗體滴度進行測定，如果患者未處于抗體保護下要重新接種；(5) 應(yīng)考慮對推薦使用的乙型肝炎疫苗的劑量加倍，每年都應(yīng)監(jiān)測乙型肝炎抗體的水平。,? 生長發(fā)育障礙與重組人生長激素(r-HuGH)治療,1、幾乎所有的透析兒童都存在生長遲

21、緩的現(xiàn)象，成人后 他們的身高低于生長量表的30％。 2、許多與腎功能損害有關(guān)的因素參與了生長的異常，其中生長激素(GH)、胰島素樣生長因子(1GF)的異常無疑是最主要的因素。 3、患腎臟疾病的年齡、蛋白質(zhì)和能量營養(yǎng)不良飛酸堿失衡飛水電解質(zhì)紊亂和腎性骨病。 4、盡管在有些患者存在生長遲緩的現(xiàn)象；其體內(nèi)生長激素的水平卻是升高的。這可能是由于腎臟降解的異常導致生長激素半衰期的顯著延長。 5、最新研究發(fā)現(xiàn)靶器官上生長激素受體的密

22、度下降、對生長激素反應(yīng)差?；颊唧w內(nèi)6種胰島素生長因子結(jié)合蛋白(1GFBPs)的數(shù)量多余，導致IGF生物活性下降，在ESRD相關(guān)的生長異常中起非常重要的病理作用。,,作用：應(yīng)用重組人生長激素(r-HuGH)能通過升高 IGF-1的水平以克服IGFBPs的生長抑制作 用、恢復IGF的生物活性來加快生長。在 ESRD前的慢性腎功能不全的兒童患者和一 小部分慢性腹

23、透兒童中的研究顯示r-HuGH是 安全而有效的。劑量：慢性腹透兒童使用0．05mg/kg·d(美國)或 11U/kg.d (歐洲)的r-HuGH。第一年的生長 速度增加但幅度小于終末前期腎功能不全的患 者應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用直至移植、達到父母雙親平均身 高的50％或達到成人身高。 在接受r-HuGH治療的兒童中十分重要的是要監(jiān)測腎性骨

24、營養(yǎng)不良的情況。,? 腎性骨營養(yǎng)不良,腎性骨營養(yǎng)不良指的是骨骼一系列的異常包括繼發(fā)性甲旁亢的高轉(zhuǎn)運性損害、低高轉(zhuǎn)運性損害和低動力型骨病。 臨床表現(xiàn)為骨痛、骨的畸形、肌無力和骨骼外組織鈣化，大多數(shù)癥狀不明顯。 雖然腎性骨營養(yǎng)不良被認為是兒童生長遲緩的主要原因，但是對腎性骨營養(yǎng)不良的治療并未有規(guī)則地使生長速度正?；?。,骨營養(yǎng)不良主要的治療：,1、有飲食調(diào)整：限制飲食中磷的攝入為400-800mg/d，在前3個月

25、保持血清磷水平在4.8-7.4mg/d1，1-2年時保持在4.5-5.8mg/d1，更大的兒童則在4.0-5.5mg/dl.2、使用磷酸鹽結(jié)合劑：碳酸鈣劑量為2.5-7.5 g／d；1、25-二羥維生素D或calcitriol通常劑量為0.25-0.75pg／d。由于碳酸鈣和calcitriol均可致高鈣血癥，建議使用低鈣透析液。3、口服大劑量calcitriol會導致APD兒童產(chǎn)生低動力型骨病和生長遲緩。每天使用Calcitrio