耳聾hearloss講訴

1、耳聾(hearing loss),吉林大學(xué) 中日聯(lián)誼醫(yī)院 耳鼻咽喉 頭頸外科,聽力障礙,標(biāo)準(zhǔn)的人耳能聽到頻率為20-20000HZ，聲強(qiáng)為0dB 的聲音。人類語言頻率在250-4000HZ之間。WHO將聽力障礙分為輕度、中度、重度、極重度四類。平均聽閾大于或等于81dB 者為極重度聽力障礙，又稱為耳聾。,“響度”是人對聲音強(qiáng)弱的主觀感受，而描述聲音強(qiáng)弱的客觀物理量是“聲強(qiáng)”，符號I.,聲強(qiáng)以通過每單位面積(m2)的聲功率來計

2、量，單位是“W/m2”.,能引起人的聽覺的最低聲強(qiáng)是10-12 W/m2，這個數(shù)值常用來作比較聲強(qiáng)的基準(zhǔn)，叫做基準(zhǔn)聲強(qiáng)，用符號I0表示.,響度與聲強(qiáng),聲強(qiáng)級,聲強(qiáng)級是把相對于基準(zhǔn)聲強(qiáng)的比值依對數(shù)劃分的等級，本來是純數(shù)，但是為了方便人們，還是給它規(guī)定了一個單位——貝爾，符號B(紀(jì)念電話的發(fā)明者A.G.Bell).常用的單位是分貝，符號dB.,,把基準(zhǔn)聲強(qiáng)I0=10-12 W/m2定做 0 B (0 dB)，于是有下列關(guān)系,,大氣的聲波進(jìn)入

3、外耳道，引起鼓膜振動和聽骨鏈活動，使內(nèi)耳淋巴液產(chǎn)生液波的過程，為聲音或聲能在人體內(nèi)傳導(dǎo)的正常途徑稱氣傳導(dǎo)。大氣的聲波直接經(jīng)顱骨振蕩傳入內(nèi)耳的途徑，稱為骨傳導(dǎo)。,耳聾的分類,按耳聾病發(fā)的時間分類 antenatal pre- birth hearing loss inheritance1.先天性耳聾：出生以前的耳聾 2.后天性耳聾：出生以后的耳聾 postnatal after bir

4、th hearing loss,,,,,遺傳,遺傳,非遺傳,非遺傳,耳聾分類,器質(zhì)性聾傳導(dǎo)性聾感音神經(jīng)性聾感音性聾神經(jīng)性聾混合性聾,功能性聾非器質(zhì)性聾精神性聾癔病性聾,耳聾的分類,Conductive hearing loss傳音性（傳導(dǎo)性、蝸前聾）,Sensorineural Hearing loss感音神經(jīng)性（蝸性、蝸后聾）,Mixed hearing loss混合性,Centrum Hearing loss

5、中樞性（蝸后聾）,正常聽力圖 The normal audiogram,頻率 Frequency on the x-axis聲強(qiáng) Intensity on the y-axisFrequency range:125 - 8000 HzIntensity range:-10 - 120 dB (air conduction),表1：我國現(xiàn)用的分級,,傳導(dǎo)性耳聾 Conductive hearing lo

6、ss,傳導(dǎo)性耳聾(conductive hearing loss),在聲音傳導(dǎo)經(jīng)路上任何結(jié)構(gòu)與功能障礙，都會導(dǎo)至進(jìn)入內(nèi)耳的聲能減弱，所造成的聽力下降稱為傳導(dǎo)性聾。聽力損失的程度，可因病變部位和程度不同而有差別，最嚴(yán)重者，氣傳導(dǎo)功能完全喪失，聽閾可上升至60dB。,傳導(dǎo)性耳聾 Conductive hearing loss,1.骨導(dǎo)正常Bone condition is normal.2.氣導(dǎo)下降A(chǔ)ir condition3.

7、氣骨導(dǎo)差 > 15 dBA-B gap is more than 15dB.,傳導(dǎo)性耳聾的聽損程度,傳導(dǎo)性耳聾的聽損程度,1.鼓膜穿孔。 ABG 30dB左右2.鼓膜穿孔伴聽骨鏈中斷。ABG40dB左右3.鼓膜和聽骨完全缺如。4.鼓膜完整伴聽骨鏈中斷。 ABG60dB5.外耳道堵塞。,傳導(dǎo)性耳聾的病因,炎癥：急慢性化膿性中耳炎，急慢性分泌性中耳炎，粘連性中耳炎等，外耳疾患影響鼓膜振動和阻礙聲能傳導(dǎo)異物外傷：外

8、傷性鼓膜穿孔，顳骨骨折影響外耳道和中耳、聽骨鏈脫位等腫瘤：外耳、中耳癌畸形：先天性外中耳畸形，外耳道閉鎖其他：外耳道膽脂瘤、耵聹栓塞,先天性外耳道閉鎖,診斷及治療,診斷：原發(fā)病的臨床表現(xiàn)＋聽力學(xué)檢查＋影像學(xué)檢查治療： 治療原發(fā)病 鼓膜修補(bǔ)術(shù)鼓室成型術(shù) 助聽器,感音神經(jīng)性耳聾(sensorineural hearing loss),內(nèi)耳螺旋器的毛細(xì)胞、

9、聽神經(jīng)和聽覺傳導(dǎo)路或各級神經(jīng)元受損害，導(dǎo)致聲音的感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙及皮層功能缺如者，稱感音性、神經(jīng)性或中樞性聾。,分 類,1.先天性聾2.老年性聾3.傳染病源性聾4.全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾5.耳毒性聾6.創(chuàng)傷性聾7.特發(fā)性突聾8.自身免疫性聾9.其他：噪音性耳聾等,分類和病因,1.先天性耳聾：出生時存在聽力障礙，按病因分為遺傳性聾和非遺傳性聾 遺傳性耳聾 ：常染色體顯性遺傳及常染色體隱形遺傳。

10、 防治：基因篩查。 非遺傳性先天性耳聾：感染性因素、產(chǎn)傷、全身性疾病等 防治：新生兒聽力篩查《黃帝內(nèi)經(jīng)》中提出“上醫(yī)治未病，中醫(yī)治欲病，下醫(yī)治已病”,Congenital (german measles),2 突發(fā)性聾（sudden sensorineural hearing loss SSNHL),無明顯原因短時間突然發(fā)生的重度感音性聾，聽力多在

11、12h內(nèi)下降。病因：不明（病毒感染學(xué)說、內(nèi)耳供血障礙學(xué)說）臨床表現(xiàn)：單側(cè)發(fā)病多見。耳聾前先有高調(diào)性耳鳴，約半數(shù)患者有眩暈，惡心，嘔吐及耳內(nèi)堵塞，耳周沉重感。聽力損害嚴(yán)重，曲線類型有低頻下降型，高頻陡降型，水平型等。,正常聽力圖 The normal audiogram,頻率 Frequency on the x-axis聲強(qiáng) Intensity on the y-axisFrequency range:1

12、25 - 8000 HzIntensity range:-10 - 120 dB (air conduction),Sensorineural hearing loss,1.氣骨導(dǎo)都下降。2.氣骨導(dǎo)差 < 15 dB,,,治療,擴(kuò)張血管、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物。 銀杏制劑（金納多）、前列腺素、低分子右旋糖酐等。激素神經(jīng)營養(yǎng)藥溶栓藥抗病毒藥其他：高壓氧艙、體外反博等,3 藥物性耳聾,某些藥物對聽覺

13、感受器或聽覺神經(jīng)通路有毒性作用或者長期接觸某些化學(xué)物質(zhì)所致的聽力損傷,常見的耳毒性藥物,氨基糖甙類抗生素：鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等多肽類抗生素：萬古霉素和多粘菌素抗腫瘤藥：氮芥、順鉑等利尿類藥物：利尿酸、速尿等水楊酸類藥物抗瘧藥：奎寧等砷劑酒精中毒、煙草中毒、CO中毒，磷、苯、砷、鉛等中毒,耳毒性藥物中毒的臨床表現(xiàn),耳聾 雙側(cè)對稱性，由高頻向中、低頻發(fā)展。伴耳鳴、眩暈和平衡失調(diào) 。多在用藥中始發(fā)，

14、用藥后出現(xiàn)，停藥并不一定能制止其進(jìn)行。前庭癥狀可逐漸被代償緩解，耳聾、耳鳴難以恢復(fù)。,,,治 療,改善微循環(huán)的藥物神經(jīng)營養(yǎng)藥和能量合劑助聽器雙耳深度和重度感音神經(jīng)性耳聾的患兒可植入電子耳蝸,4 老年性耳聾(presbyacousis),老年人聽覺系統(tǒng)的退行性改變導(dǎo)致的耳聾。螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮和Corti’s器的基底膜特性改變所致。雙側(cè)對稱性的逐漸進(jìn)行的耳聾，可伴有耳鳴。初為雙側(cè)高頻聽力減退，后發(fā)展至中、低頻。言語識別率降低。

15、,Age related hearing loss,老年性耳聾的預(yù)防,1、注意飲食衛(wèi)生，減少脂類食物，戒除煙酒嗜好，降血脂，防治心血管疾病。2、避免接觸噪聲。3、避免應(yīng)用耳毒性藥物。4、注意勞逸結(jié)合，保持心情舒暢。5、進(jìn)行適當(dāng)體育活動。6、改善腦部及內(nèi)耳血循環(huán)。7、佩戴助聽器,5 創(chuàng)傷性耳聾（traumatic deafness）,頭顱外傷、耳氣壓傷或急慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害引起的聽力障礙臨床表現(xiàn)多為雙側(cè)重度高頻神經(jīng)性聾或

16、混合性聾， 伴高調(diào)耳鳴及眩暈、平衡紊亂。癥狀多能在數(shù)月后緩解，但難望完全恢復(fù)。,6 噪聲性耳聾（noise-induced hearing loss),長期接觸噪聲刺激引起的緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性耳聾，也稱慢性聲損傷。爆震性耳聾：一次高強(qiáng)度脈沖噪聲瞬時暴露所引起的急性聲損傷。,噪聲的危害,首先特異性損害聽覺系統(tǒng)非特異性損害：心血管、消化系統(tǒng)、神經(jīng)內(nèi)分泌、精神和心理,噪聲性聾發(fā)生機(jī)制,耳蝸接受高頻聲音的細(xì)胞纖維較少且集中于基底部。而接

17、受低頻聲音的細(xì)胞纖維較多且分布廣泛。故初期易受損傷的是耳蝸底部，表現(xiàn)為明顯的高頻聽力下降。螺旋板在4 000Hz 處血液循環(huán)較差，且外形有狹窄區(qū)，易受淋巴振動波的沖擊而受損，且3 個聽小骨對高頻聲波所起的緩沖作用較小，故使高頻部先受損。高頻聽力損失與外耳道共振生理有關(guān)，因?yàn)橥舛赖墓舱耦l率在3 000Hz～4 000Hz。在病變過程中，由于噪聲的作用，聽覺器官細(xì)胞代謝增強(qiáng)，氧耗量大，又由于呼吸酶（如琥珀酸脫氫酶，SDH）活性下降而

18、導(dǎo)致細(xì)胞變性壞死。,臨床表現(xiàn)及診斷,噪聲接觸史雙側(cè)對稱性耳鳴及進(jìn)行性聽力減退，除外其他致病因素。典型的聽力曲線 聽力曲線下降多呈雙側(cè)型感音神經(jīng)性耳聾，早期為高頻聽力損失，在3 000 Hz～6 000Hz 處出現(xiàn)“V”型凹陷。,Noise induced hearing loss,預(yù)防及治療,脫離噪聲做好防護(hù)，定期測聽用藥原則同突發(fā)性聾助聽器,7 感染性耳聾,各種微生物或其毒素通過血液循環(huán)等途徑進(jìn)入內(nèi)耳，破壞其不同部位的

19、組織結(jié)構(gòu)。單側(cè)或雙側(cè)的進(jìn)行性耳聾。伴或不伴前庭受累癥狀。流行性腦脊髓膜炎、流腮、流感、耳帶狀皰疹、斑疹傷寒、傷寒、猩紅熱、麻疹、風(fēng)疹、瘧疾、水痘、梅毒和艾滋病,8 自身免疫性內(nèi)耳病,青壯年的雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)的，非對稱性的、進(jìn)行性波動性聽力減退，常在數(shù)周達(dá)到嚴(yán)重程度。抗內(nèi)耳組織的特異性抗體（＋）伴有其他免疫疾患。大劑量類固醇和免疫抑制劑治療有效。,9 全身疾病相關(guān)性耳聾,首推高血壓、動脈硬化。糖尿病、慢性腎炎和腎功能衰竭、系

20、統(tǒng)性紅斑性狼瘡、甲狀腺功能低下、高脂血癥、紅細(xì)胞增多癥、白血病、鐮狀細(xì)胞貧血、多發(fā)性硬化、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動脈炎,混合性耳聾 Mixed hearing loss,,混合性聾,耳傳音與感音系統(tǒng)同時受累所致的耳聾稱混合性聾。兩部分受損的原因?；旌闲悦@的聽力改變特征是既有氣導(dǎo)損害，又有骨導(dǎo)損害，曲線呈緩降型，低頻區(qū)有氣骨導(dǎo)間距而高頻區(qū)不明顯?；旌闲悦@的治療方法，應(yīng)根據(jù)不同病因及病情綜合分析選定。,混合性耳聾 Mixed hearing los

21、s,1.骨導(dǎo)下降Bone condition declines.2.氣導(dǎo)下降A(chǔ)ir condition3.氣骨導(dǎo)差 > 15 dBA-B gap is more than 15dB,感音神經(jīng)性耳聾的預(yù)防及治療,預(yù)防,優(yōu)生優(yōu)育。早期篩查，基因檢查，新生兒聽力篩查。力求對聽力障礙進(jìn)行早期預(yù)警與防治。提高生活水平，防治傳染病。鍛煉身體，保證身心健康，延緩老化過程。加強(qiáng)與聽力保健相關(guān)的職業(yè)病與勞動衛(wèi)生學(xué)研究，降低環(huán)境噪聲，規(guī)

22、范防護(hù)措施。,預(yù)防,盡量避免使用可能損害聽力的藥物，必須使用時應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，并力求用藥小劑量、短療程，同時加強(qiáng)用藥期間的聽力監(jiān)測，一旦出現(xiàn)聽力受損征兆立即停藥并積極治療。對于有家族史及腎功不全者慎用。避免顱腦損傷，減少理化刺激因素。戒煙戒酒。加強(qiáng)防護(hù)觀念。,治療,早期發(fā)現(xiàn)，早期診治藥物治療助聽器選配人工耳蝸植入聽覺言語訓(xùn)練,功能性聾,本病又稱精神性聾或癔癥性聾，屬非器質(zhì)性耳聾。多見于中年女性。發(fā)病前有明顯精神刺激或心理

23、創(chuàng)傷史。單側(cè)或雙側(cè)聽力突然嚴(yán)重喪失，無耳鳴和眩暈。說話的音調(diào)與強(qiáng)弱與發(fā)病前相同。多有癔癥癥狀（緘默、四肢麻木、震顫、過度凝視）。反復(fù)測聽結(jié)果變異較大，言語接受閾和識別率較低。鐙骨肌聲反射和聽性腦干誘發(fā)電位正常。暗示治療、助聽器常有奇效。,偽聾,指聽力正常或僅有輕微損害時，因各種原因?qū)y聽的聲音不作應(yīng)答或有意識夸大其聽力損害者，實(shí)為裝聾。主觀測聽顯示有明顯或深度聽力損害，與耳鏡檢查及醫(yī)生觀察有明顯差距?？陀^測聽結(jié)果與主觀測聽結(jié)