出血性疾病的診斷

1、人的止血機(jī)制,血管血小板凝血因子Blood_clot.swf,出血性疾病,血管異常先天性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥獲得性：過(guò)敏性紫癜血小板異常血小板數(shù)量減少：如免疫性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、急性白血病、脾功能亢進(jìn)等血小板數(shù)量增多：如原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病等，常伴血小板功能異常血小板功能異常：如尿毒癥、肝臟疾病、阿斯匹林等抗血小板藥物的應(yīng)用等 凝血因子異常遺傳性：血友病獲得性：如維生素K

2、缺乏、肝病、腎病綜合征等,男性，50歲，東北農(nóng)民主訴：血尿、黑便、關(guān)節(jié)腫痛40多天,患者40天前因右下肢肌痛服“小活絡(luò)丹”及“止痛片”，2天后出現(xiàn)血尿，呈洗肉水樣，并有黑便、牙齦出血。外院給予止血芳酸及輸注血漿后，癥狀緩解。1個(gè)月前患者發(fā)現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)腫痛，伴乏力、頭暈；次日關(guān)節(jié)腫脹處皮下大片瘀斑，并迅速蔓延到踝部；多次輸注新鮮冰凍血漿及止血芳酸等藥物治療后，右下肢瘀斑有所消退；但是左髖關(guān)節(jié)再次出現(xiàn)類(lèi)似癥狀。,問(wèn)診,既往出血病史慢

3、性疾病史藥物毒物接觸史家族史,查 體,皮膚出血的類(lèi)型淤點(diǎn)紫癜瘀斑關(guān)節(jié)腔出血或血腫，是否存在關(guān)節(jié)畸形皮膚或粘膜是否有毛細(xì)血管擴(kuò)張有無(wú)黃疸、貧血、淋巴結(jié)腫大或胸骨壓痛等，出現(xiàn)這類(lèi)體征通常提示某種全身性疾病的伴隨癥狀。,皮膚出血點(diǎn)（2mm以?xún)?nèi)）,皮膚紫癜 (3?5mm),皮膚紫癜,皮膚大片淤斑,患者既往體健，無(wú)出血病史無(wú)家族史否認(rèn)藥物和毒物接觸史查體中度貧血貌口腔粘膜，舌體可見(jiàn)出血點(diǎn)，全身皮膚散在淤斑雙臀部髖關(guān)節(jié)處

4、腫脹伴壓痛（+），張力高，皮面可見(jiàn)大片淤斑淺表淋巴結(jié)不大，胸骨無(wú)壓痛。心肺和腹部查體無(wú)特殊陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),皮下血腫,表1 血管/血小板異常所致出血性疾病和凝血因子異常所致出血性疾病的臨床鑒別,口腔粘膜出血點(diǎn),皮膚紫癜,皮膚紫癜、血皰,關(guān)節(jié)血腫,腹部皮下巨大血腫（假瘤）,此患者特點(diǎn)血尿黑便皮膚大片瘀斑關(guān)節(jié)血腫凝血因子異常？,實(shí)驗(yàn)室檢查,出血時(shí)間血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)血小板聚集功能凝血功能凝血酶原時(shí)間（PT）活化的部分凝血活酶時(shí)

5、間（APTT）肝腎功能,血常規(guī)：白細(xì)胞11.37×109/L，血紅蛋白77g/L，血小板287×109/L肝腎功能：正常PT不凝，APTT 62.5s，纖維蛋白原（FbgC）275.5mg/dL血乙肝病毒標(biāo)記物陰性，抗丙型肝炎病毒抗體陰性,正常凝血機(jī)制,XII,XIa,XI,XIIa,,,,IX,IXa,,,VIII,VIIIa,,組織損傷,TF,VII/TF,VIIa / TF,,,,,Xa,,X,,,凝血

6、酶原,VIII,,凝血酶,,VIIIa,纖維蛋白原,纖維蛋白,,,XIII,XIIIa,,交聯(lián)的纖維蛋白,,XIIa,凝血共同途徑,,凝血酶原時(shí)間(PT),,內(nèi)源性凝血途徑,外源性凝血途徑,活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT),,凝血酶原時(shí)間(PT)延長(zhǎng),外源性凝血因子的缺乏或異常先天性凝血因子異常：I、II、V、VII、X因子缺乏或異常獲得性凝血因子異常嚴(yán)重肝臟疾病-----凝血因子合成減少維生素K 缺乏-----II、VII

7、、IX、X因子合成障礙口服雙香豆素類(lèi)抗凝藥------維生素K拮抗劑其它：DIC、循環(huán)抗凝物質(zhì)、抗磷脂綜合征,活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng),內(nèi)源性凝血因子的缺乏或異常先天性凝血因子異常： VIII (血友病甲)、IX(血友病乙)、XI、XII因子缺乏或異常獲得性凝血因子異常嚴(yán)重肝臟疾病-----凝血因子合成減少肝素治療------用于肝素抗凝治療的監(jiān)測(cè)其它：DIC、循環(huán)抗凝物、抗磷脂綜合征等,凝血因子異常凝血因子

8、缺乏？存在病理性抗凝物質(zhì)？ 1：1血漿糾正試驗(yàn),,1:1血漿糾正后復(fù)查PT 12.1s，APTT 29sANA、抗dsDNA抗體、ACL均陰性，LA正常凝血因子活性第二因子（FⅡ）8.1%第五因子（FⅤ）103%第七因子（FⅦ）5.1%第八因子（FⅧ）229.8%第九因子（FⅨ）6%第十因子（FⅩ）7.4%第十一因子（FⅪ）172%第十二因子（FⅫ）63%,獲得性依賴(lài)維生素K凝血因子缺乏,吸收不良綜合征

9、阻塞性黃疸長(zhǎng)期服用腸道抗生素服用華法林等雙香豆素類(lèi)抗凝藥物新型慢性抗凝血鼠藥,新型慢性抗凝血鼠藥,香豆素類(lèi) 茚滿(mǎn)二酮類(lèi) 殺鼠靈\殺鼠迷\敵鼠\敵鼠鈉\克滅鼠\氯敵鼠\溴鼠隆\溴敵隆\殺它仗中毒機(jī)制:干擾肝臟對(duì)維生素K的作用，抑制凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成，同時(shí)代謝產(chǎn)物可破壞毛細(xì)血管壁。作用緩慢，鼠中毒后3～4d才死亡，人口服后要3～4d才出現(xiàn)癥狀，且有蓄積作用。,新型慢性抗凝血鼠藥,懷疑此類(lèi)藥物中毒，可試驗(yàn)性靜脈應(yīng)用維生

10、素K10mg，PT和APTT明顯改善。急性期在血、尿或嘔吐物中查見(jiàn)該類(lèi)農(nóng)藥原形或其代謝物，則可直接確定病因。急性期后血、尿中可查不出代謝物，但抗凝血作用可持續(xù)存在。,予大劑量Vit K 30-50mg iv治療3天后出血明顯緩解，未再有新鮮出血；血腫明顯吸收PT 14.7s；APTT 43.7s；INR 1.47,追問(wèn)病史患者家中存放有鼠藥新型滅鼠藥中毒可能性大,治 療,新鮮全血或冷凍血漿；作用不持久 vitK1為特效拮抗劑