表皮剝脫毒素A在落葉型天皰瘡中的致病機制研究.pdf

1、中國協(xié)和醫(yī)科大學中國醫(yī)學科學院博士學位論文表皮剝脫毒素A在落葉型天皰瘡中的致病機制研究姓名：趙娜申請學位級別：博士專業(yè)：臨床醫(yī)學指導教師：王寶璽左亞剛20050601中圖潞和醫(yī)科大學臨床醫(yī)學專業(yè)畢業(yè)論殳表皮剝脫毒素A在落葉型天皰瘡中的致病機制研究摘要天皰瘡是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。其基本病理變化是棘層松解、表皮內(nèi)裂隙和水皰。臨床最常見的類型是尋常型天皰瘡(pemphigusvulgaris，PV)和落葉型天皰瘡(pe

2、mphigusfoliaceus，PF)。各型天皰瘡患者血清中均存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體。前者的抗原主要是橋粒芯糖蛋白3(desmoglein3，Ds93)，而后者的抗原為Dsgl。橋粒芯糖蛋白參與細胞間粘附并只存在于表皮，這一結(jié)構(gòu)的破壞將導致表皮內(nèi)細胞間連接的破壞，引起皮膚水皰，不同類型天皰瘡患者其臨床表現(xiàn)有所差異，主要表現(xiàn)為胸、背、頭面部及口腔粘膜發(fā)生水皰或大皰，尼氏征陽性?；颊卟∏橛休p有重，但是如果不及時采取有效的治療，癥狀將

3、持續(xù)并擴展，大量體液丟失，可因各種并發(fā)癥而危及生命。金黃色葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征(staphylococcusScaldSkinSyndrome，SSSS)是一種由凝固酶陽性菌噬菌體II組金黃色葡萄球菌感染導致的急性表皮顆粒層壞死的全身性大皰性皮膚病，好發(fā)于出生3個月以內(nèi)嬰兒?；颊卟≡钪械慕鹌暇a(chǎn)生的剝脫毒素(exfoliativetoxins，ETs)，使表皮顆粒層廣‘泛壞死，形成淺表性裂隙，造成皮膚松弛性大皰及大片表皮剝脫。SS