嗜酸性粒細胞增多性皮炎一例報道并嗜酸性粒細胞增多綜合征文獻復習.pdf

1、目的:
　　 分析HES的臨床特點，探討該病的治療方法，分析該病的預后，對該病的診斷及治療提供幫助。
　　 方法:
　　 回顧性分析1例確診為HED的患者的臨床資料;檢索自2000年～2011年發(fā)表在CNKI、Pubmed、CBM等數(shù)據(jù)庫中的國內外關于HES的病例報道，并重點對國內近10年報道的關于HES的53篇文獻中資料較完整的46例患者進行分析，收集報道病例的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、病程、輔助檢查、治療方案及預

2、后等一般資料，分析我國HES的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、組織病理檢查及骨髓細胞學檢查等，與國外相關報道進行比較，對我國HES的好發(fā)人群、發(fā)病年齡、臨床特點、并發(fā)癥、治療、預后及與其他合并嗜酸性粒細胞增多的疾病的聯(lián)系與區(qū)別等問題進行進一步的分析。
　　 結果:
　　 HES病因不明，臨床表現(xiàn)復雜，可伴有多系統(tǒng)損害及出現(xiàn)各種各樣皮疹，首診常易誤診，預后有較大差異。
　　 (1)我們報道的該病例為淋巴細胞型

3、HES，臨床表現(xiàn)以皮膚受累為主，對糖皮質激素治療反應較好，甲磺酸伊馬替尼對該患者有一定療效。目前該患者仍在隨訪之中。
　　 (2)復習相關文獻報道的46例患者中，男性34例，女性12例，男女發(fā)病率之比約為3∶1。
　　 (3)年齡:最小2歲，最大92歲，中位發(fā)病年齡36歲，平均發(fā)病年齡39歲。其中8例小于18歲，19例大于40歲。
　　 (4)46例患者中，21例出現(xiàn)皮疹，19例發(fā)熱，11例伴有明顯瘙癢癥狀，11

4、例出現(xiàn)胸悶、咳嗽、咯痰及胸痛，10例出現(xiàn)頭暈、乏力，8例出現(xiàn)腹痛、腹瀉，2例累及腎臟，1例出現(xiàn)消瘦。
　　 (5)皮膚、骨髓及心臟、肺部、腹部、神經系統(tǒng)均可受累。
　　 (6)國內外HES在發(fā)病年齡及系統(tǒng)受累等方面無明顯差異。我國發(fā)病率男女之比約為3∶1，與國外報道9∶1相差較大。M-HES好發(fā)于中老年男性，L-HES無明顯性別差異。
　　 (7)實驗室檢查:FIP1L1-PDGFRA融合基因陽性率在10％～15

5、％;IgE或其他免疫球蛋白水平升高;胸腺和活化調節(jié)因子(TARC)水平升高;異常T細胞亞群;IL-2、IL-3、IL-5及GM-CSF等細胞因子水平升高;TCR基因重排部分病歷可發(fā)現(xiàn)單克隆性淋巴系統(tǒng)疾病。
　　 (8)免疫分型:分為骨髓型和淋巴細胞型兩型;M-HES可有多種染色體異常;L-HES也可存在染色體異常。
　　 (9)骨髓型HES常有血液學異常，包括血小板減少，貧血，骨髓纖維化，F(xiàn)/P融合基因，染色體異常，高免

6、疫球蛋白血癥等，有轉化為CEL的風險，病程惡性，預后不好，死亡率較淋巴型高。淋巴型HES常以皮膚受累表現(xiàn)為主，有轉化為淋巴瘤的可能，應予密切隨訪。
　　 (10)治療以糖皮質激素、細胞毒藥物為主;可以使用干擾素;甲磺酸伊馬替尼對FIP1L1-PDGFRA(+)患者效果最好，對40％FIP1L1-PDGFRA（-）可能有效;美泊利單抗（IL-5的人源化抗體）和SCH55700單抗，能與IL-5結合，從而阻斷IL-5與嗜酸性粒細胞表

7、面上IL-5受體的相互作用;白介素2受體對特定HES有效;體外光化學療法可能有效;有報道使用自體造血干細胞移植對嗜酸性粒細胞增多綜合征(HES)有效。
　　 結論:
　　 隨著對該病認識的逐漸深入，更傾向認為該病系一組病譜性疾病，病譜的一端為良性疾病，即僅累及皮膚的嗜酸性粒細胞增多性皮炎(HED)，另一端為病程惡性的慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)，預后較差。F/P融合基因的發(fā)現(xiàn)及多種染色體異常支持HES為造血系統(tǒng)的惡性