顱頸交界區(qū)畸形及其并發(fā)癥的外科治療初探.pdf

1、背景和目的：顱頸交界區(qū)畸形也稱枕骨大孔區(qū)畸形，主要是指枕骨及寰、樞椎發(fā)育異常，包括扁平顱底、顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、頸椎分節(jié)不全(Klippel-Feil綜合征)、小腦扁桃體下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)。這幾種畸形可單獨(dú)或幾種同時出現(xiàn)。
　　 上述骨骼發(fā)育異常導(dǎo)致延髓、頸髓、小腦及后組顱神經(jīng)(Ⅸ-Ⅻ)受壓迫、牽拉，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)癥狀和體征。下疝的小腦扁桃體繼發(fā)腦脊液循環(huán)障礙，可能是腦積水及延脊髓空洞形成的重

2、要原因。此區(qū)的軟組織如筋膜發(fā)育異常、粘連增生、鈣化更可進(jìn)一步加重神經(jīng)系統(tǒng)受壓和腦脊液循環(huán)障礙。
　　 顱頸畸形的治療目的是解除畸形骨骼及異常軟組織對腦干、頸髓及神經(jīng)纖維的壓迫，恢復(fù)枕頸部骨結(jié)構(gòu)的排列關(guān)系，疏通腦脊液循環(huán)，并重建枕頸部穩(wěn)定性。
　　 單純的保守治療，如顱骨牽引、Halo-vest支架、頭頸胸石膏外固定等，療效欠佳，個別患者還可能導(dǎo)致病情加重。國內(nèi)外現(xiàn)有的手術(shù)方式較多，效果各異，本研究通過對我科手術(shù)方式及療效

3、的回顧性分析，以期尋求治療顱頸交界區(qū)畸形及其并發(fā)癥的較好手術(shù)方式。
　　 材料與方法：選取我科自2007年1月至2011年3月共手術(shù)治療顱頸畸形病人141例，影像學(xué)資料及臨床資料完整，均行MRI、X線平片，部分行SCT檢查。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查征分為A、B、C組三組，A組單純行后方入路枕下減壓術(shù)，B組行枕下減壓術(shù)、并一期行枕頸植骨融合內(nèi)固定術(shù)，C組行后方入路枕下減壓加經(jīng)口咽入路齒狀突切除術(shù)和枕頸植骨融合內(nèi)固定術(shù)，術(shù)后隨

4、訪患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，分組計(jì)算有效率。
　　 結(jié)果：本組隨訪病例中影像學(xué)檢查小腦扁桃體復(fù)位良好、無脊髓空洞擴(kuò)大及繼發(fā)腦積水者，三組患者術(shù)后早期或半年隨訪時原臨床表現(xiàn)改善比率分別為88.4％、82.6％、80.3％，療效明顯，針對不同畸形類型選取的相應(yīng)的手術(shù)方式是有效的。
　　 結(jié)論：
　　 1.顱頸交界區(qū)畸形的手術(shù)治療中減壓和穩(wěn)定性重建應(yīng)該并重；
　　 2.根據(jù)患者顱頸交界區(qū)畸形的具體類型、臨床表