顱頸交界區(qū)畸形的影像學(xué)分析及診治策略.pdf

1、第一部分單純小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型(ChiariⅠ)的影像分析及診治策略
　　背景和目的:
　　單純Chiari畸形的病理生理學(xué)基礎(chǔ)為因?yàn)榕咛ルA段中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育狀況不佳，造成枕骨未能發(fā)育完全、后顱窩窄小，但小腦發(fā)育不受影響，所以后顱窩空間狹小，造成扁桃體疝入至椎管中。目前臨床治療ChiariⅠ型畸形的主要手術(shù)方式有:
　　(1)后顱窩骨性減壓術(shù);
　　(2)后顱窩膜性減壓術(shù);
　　(3)后顱窩減壓+脊

2、髓空洞造瘺或分流術(shù);
　　(4)后顱窩減壓+下疝小腦扁桃體切除+枕大池成形術(shù)。
　　最近，有文獻(xiàn)報(bào)道Chiari畸形與寰樞椎不穩(wěn)定相關(guān)，采用后路的復(fù)位、固定術(shù)，獲得滿意的臨床治愈效果和隨訪結(jié)果。為此，我們?cè)u(píng)估了單純ChiariⅠ型畸形的后顱窩容積情況和寰樞椎穩(wěn)定性。
　　方法:
　　回顧檢索我科在2010年8月至2016年10月期間，診斷為單純小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型（ChiariⅠ型）的臨床病例共65例。滿足納入

3、標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合排除標(biāo)準(zhǔn)，共60例納入研究。取正常人60例作為對(duì)照組。病例組和對(duì)照組均進(jìn)行顱頸交界區(qū)的CT（Philip，256-slice）和MRI(General Electric，3.0-tesla)掃描。所有研究對(duì)象的影像數(shù)據(jù)輸入PACS影像瀏覽系統(tǒng)（這一系統(tǒng)具有特殊的數(shù)字測繪功能）進(jìn)行測量，測量參數(shù)包括:小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔的距離(E)，延髓頸髓角(CMA)，后顱窩腦容積(PFBV)，后顱窩容積(PFCV)，后顱窩容積相對(duì)比（

4、RR=PFBV/PFCV），矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI)，冠狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(CJI)，顱頸傾斜角(CT)。
　　結(jié)果:
　　(1)小腦扁桃體下疝程度比較(E):兩組之間存在顯著性差異。
　　(2)延髓頸髓角(CMA):兩組之間無顯著性差異。
　　(3)后顱窩腦容積(PFBV):兩組之間無顯著性差異。
　　(4)后顱窩容積(PFCV):兩組之間無顯著性差異。
　　(5)后顱窩容積相對(duì)比(RR=PFBV

5、/PFCV):兩組之間存在顯著性差異。
　　(6)矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI):兩組之間無顯著性差異。
　　(7)冠狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(CJI):兩組之間無顯著性差異。
　　(8)顱頸傾斜角(CT):兩組之間無顯著性差異。
　　(9)在單純ChiariⅠ型畸形組，小腦扁桃體下疝程度(E)與后顱窩容積相對(duì)比（RR=PFBV/PFCV）之間進(jìn)行相關(guān)性分析，存在顯著正相關(guān)性。
　　結(jié)論:
　　在單純Chiar

6、iⅠ型畸形中，枕骨輕度發(fā)育不良導(dǎo)致后顱窩相對(duì)狹小，后顱窩容積相對(duì)比（RR）增大，與小腦扁桃體下疝(E)嚴(yán)重程度顯著正相關(guān);寰樞椎穩(wěn)定性良好，未見不穩(wěn)定因素，與單純ChiariⅠ型畸形的發(fā)生發(fā)展無顯著相關(guān)性。臨床診治該類疾病應(yīng)以擴(kuò)大后顱窩容積和局部減壓為重點(diǎn)。
　　第二部分顱底凹陷合并寰樞椎脫位（Group A型BI）的影像分析及診治策略
　　背景和目的:
　　顱底凹陷(BI)屬于一類臨床上廣泛存在的顱頸交界區(qū)(CVJ)

7、畸形。Goel與Laheri[1]根據(jù)是不是合并寰樞椎脫位(AAD)把顱底凹陷分成A、B兩種類型。其病理生理學(xué)基礎(chǔ)是因?yàn)闄C(jī)體發(fā)育階段內(nèi)顱頸相接處各類不正常發(fā)育導(dǎo)致顱底扁平、內(nèi)翻，內(nèi)陷等，進(jìn)而對(duì)腦干、脊髓等神經(jīng)造成壓迫，最終形成各類神經(jīng)性的神經(jīng)脊髓綜合征。顱底凹陷合并寰樞椎脫位（BI and AAD，Group A型BI）是臨床診治的重點(diǎn)和難點(diǎn)。目前國內(nèi)外治療顱底凹陷合并寰樞椎脫位采取的主要術(shù)式包括經(jīng)后方入路的枕下減壓+枕頸融合內(nèi)固定術(shù)，

8、寰樞椎復(fù)位+融合內(nèi)固定術(shù)，經(jīng)口腔齒狀突切除+復(fù)位固定術(shù)，經(jīng)口腔寰樞椎脫位松解+復(fù)位固定術(shù)，經(jīng)枕頸側(cè)方的遠(yuǎn)外側(cè)入路或枕下后外側(cè)入路齒狀突切除術(shù)等[2,3]。歸納起來，其手術(shù)方式以前路/后路的減壓+復(fù)位+固定和復(fù)位+固定為主。文獻(xiàn)報(bào)道的顱底凹陷合并寰樞椎脫位主要與寰樞椎不穩(wěn)定相關(guān)，而后顱窩發(fā)育情況如何，是否存在后顱窩容積相對(duì)狹窄？為此，我們?cè)u(píng)估了顱底凹陷合并寰樞椎脫位的后顱窩容積情況和寰樞椎穩(wěn)定性。
　　方法:
　　回顧檢索我科

9、在2010年8月至2016年10月期間，診斷為顱底凹陷合并寰樞椎脫位（GroupA型BI）的臨床病例共22例。滿足納入標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合排除標(biāo)準(zhǔn)，共20例納入研究。取正常人20例作為對(duì)照組。病例組和對(duì)照組均進(jìn)行顱頸交界區(qū)的CT(Philip，256-slice)和MRI(General Electric，3.0-tesla)掃描。所有研究對(duì)象的影像數(shù)據(jù)輸入PACS影像瀏覽系統(tǒng)（這一系統(tǒng)具有特殊的數(shù)字測繪功能）。測量參數(shù)包括:Chamberlai

10、n's line(CL)，寰齒間距(ADI)，顱底角(CBA)，斜坡長度(DB)，Boogard角，延髓頸髓角(CMA)，后顱窩腦容積(PFBV)，后顱窩容積(PFCV)，后顱窩容積相對(duì)比（RR=PFBV/PFCV），矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI)，冠狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(CJI)，顱頸傾斜角(CT)。
　　結(jié)果:
　　(1)Chamberlain's line(CL):兩組之間存在顯著性差異。
　　(2)寰齒間距(ADI)

11、:兩組之間存在顯著性差異。
　　(3)顱底角(CBA):兩組之間無顯著性差異。
　　(4)斜坡長度(DB):兩組之間存在顯著性差異。
　　(5)Boogard角:兩組之間存在顯著性差異。
　　(6)延髓頸髓角(CMA):兩組之間存在顯著性差異。
　　(7)后顱窩腦容積(PFBV):兩組之間無顯著性差異。
　　(8)后顱窩容積(PFCV):兩組之間存在顯著性差異。
　　(9)后顱窩容積相對(duì)比(RR

12、=PFBV/PFCV):兩組之間存在顯著性差異。
　　(10)矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI):兩組之間存在顯著性差異。
　　(11)冠狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(CJI):兩組之間無顯著性差異。
　　(12)顱頸傾斜角(CT):兩組之間存在顯著性差異。
　　(13)在顱底凹陷合并寰樞椎脫位組，Chamberlain's line(CL)與CMA之間存在顯著負(fù)相關(guān)性;CL與RR之間存在顯著正相關(guān)性。
　　(14)在顱底凹

13、陷合并寰樞椎脫位組，Chamberlain's line(CL)與矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI)之間存在顯著正相關(guān)性;Chamberlain's line(CL)與顱頸傾斜角(CT)之間無顯著相關(guān)性。
　　結(jié)論:
　　在顱底凹陷合并寰樞椎脫位中，枕骨重度發(fā)育不良導(dǎo)致后顱窩相對(duì)狹小，后顱窩容積相對(duì)比（RR）增大。寰樞椎發(fā)育不良導(dǎo)致寰樞椎側(cè)方關(guān)節(jié)面傾斜角增大，并脫位失穩(wěn)，與齒狀突內(nèi)陷(CL)嚴(yán)重程度顯著正相關(guān)。臨床診治該類疾病應(yīng)以

14、復(fù)位寰樞椎脫位，并固定穩(wěn)定寰樞椎為重點(diǎn)，建議同期行后顱窩減壓擴(kuò)大容積。
　　第三部分顱底凹陷合并扁平顱底（Group B型BI）的影像分析及診治策略
　　背景和目的:
　　顱底凹陷(BI)屬于一類臨床上廣泛存在的顱頸交界區(qū)(CVJ)畸形。Goel與Laheri[1]根據(jù)是不是合并寰樞椎脫位(AAD)把顱底凹陷分成A、B兩種類型。其病理生理學(xué)基礎(chǔ)是因?yàn)闄C(jī)體發(fā)育階段內(nèi)顱頸相接處各類不正常發(fā)育導(dǎo)致顱底扁平、內(nèi)翻，內(nèi)陷等，進(jìn)而

15、對(duì)腦干、脊髓等神經(jīng)造成壓迫，最終形成各類神經(jīng)性的神經(jīng)脊髓綜合征。顱底凹陷合并扁平顱底（BI and platybasia，Group B型BI）在臨床研究及文獻(xiàn)報(bào)道中較少提及。因其寰樞椎無脫位，相對(duì)穩(wěn)定，所以目前國內(nèi)外治療顱底凹陷合并扁平顱底采取的主要術(shù)式包括經(jīng)后方入路的枕下減壓伴/不伴枕頸融合內(nèi)固定術(shù)[4]。而最近Goel的臨床研究認(rèn)為[5]，該類患者仍然存在寰樞椎不穩(wěn)定，他僅予寰樞椎固定并重建穩(wěn)定性，而不行后顱窩減壓，同樣取得了良好

16、的臨床療效。那么，在顱底凹陷合并扁平顱底病例中，是否存在后顱窩發(fā)育不良導(dǎo)致后顱窩容積相對(duì)狹窄？是否存在寰樞椎穩(wěn)定性問題？為此，我們?cè)u(píng)估了顱底凹陷合并扁平顱底的后顱窩容積情況和寰樞椎穩(wěn)定性情況。
　　方法:
　　回顧檢索我科在2010年8月至2016年10月期間，診斷為顱底凹陷合并扁平顱底（Group B型BI）的臨床病例共10例。滿足納入標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合排除標(biāo)準(zhǔn)，共10例納入研究。取正常人10例作為對(duì)照組。病例組和對(duì)照組均進(jìn)行顱頸

17、交界區(qū)的CT(Philip，256-slice)和MRI(General Electric，3.0-tesla)掃描。所有研究對(duì)象的影像數(shù)據(jù)輸入PACS影像瀏覽系統(tǒng)（這一系統(tǒng)具有特殊的數(shù)字測繪功能）。測量參數(shù)包括:Chamberlain's line(CL)，寰齒間距(ADI)，顱底角(CBA)，斜坡長度(DB)，Boogard角，延髓頸髓角(CMA)，后顱窩腦容積(PFBV)，后顱窩容積(PFCV)，后顱窩容積相對(duì)比(RR=PFBV/

18、PFCV)，矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI)，冠狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(CJI)，顱頸傾斜角(CT)。
　　結(jié)果:
　　(1)Chamberlain's line(CL):兩組之間存在顯著性差異。
　　(2)寰齒間距(ADI):兩組之間無顯著性差異。
　　(3)顱底角(CBA):兩組之間存在顯著性差異。
　　(4)斜坡長度(DB):兩組之間存在顯著性差異。
　　(5)Boogard角:兩組之間存在顯著性差異。<

19、br>　　(6)延髓頸髓角(CMA):兩組之間存在顯著性差異。
　　(7)后顱窩腦容積(PFBV):兩組之間無顯著性差異。
　　(8)后顱窩容積(PFCV):兩組之間存在顯著性差異。
　　(9)后顱窩容積相對(duì)比(RR=PFBV/PFCV):兩組之間存在顯著性差異。
　　(10)矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI):兩組之間無顯著性差異。
　　(11)冠狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(CJI):兩組之間無顯著性差異。
　　(

20、12)顱頸傾斜角(CT):兩組之間存在顯著性差異。
　　(13)在顱底凹陷合并扁平顱底組，Chamberlain's line(CL)與延髓頸髓角(CMA)之間存在顯著負(fù)相關(guān)性。Chamberlain'sline(CL)與后顱窩容積相對(duì)比(RR)之間存在顯著正相關(guān)性。
　　(14)在顱底凹陷合并扁平顱底組，Chamberlain's line(CL)與矢狀位關(guān)節(jié)面傾斜角(SJI)之間無顯著相關(guān)性。Chamberlain's