選擇性應(yīng)用環(huán)孢霉素A聯(lián)合激素治療Vogt-小柳-原田綜合征的臨床研究.pdf

1、Vogt—小柳—原田綜合征(Vogt—Koyanagi—Harada syndrome VKHs)是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)有雙側(cè)肉芽腫性葡萄膜炎、滲出性視網(wǎng)膜脫離，伴皮膚白斑，聽力減退，脫發(fā)，神經(jīng)刺激等癥狀。主要發(fā)生于有色人種，男、女發(fā)病率無明顯差異，20-40歲為其高發(fā)人群，具體發(fā)病機(jī)制不明，目前主要偏向于與黑色素細(xì)胞有關(guān)的自身免疫性因素。該病是我國葡萄膜炎中最重要的致盲類型之一，其臨床表現(xiàn)多樣，易漏診、誤診，如果患者得

2、不到及時(shí)、正確的診斷和治療，將導(dǎo)致嚴(yán)重的視功能損害。到目前為止，國內(nèi)外仍缺乏對(duì)此病公認(rèn)且完善的治療方案，關(guān)于各種免疫抑制劑的使用、初期用藥量、用藥時(shí)間的長短及預(yù)后也無一致的結(jié)論。本課題主要通過對(duì)108例VKHs患者進(jìn)行治療、觀察，歸納總結(jié)其臨床規(guī)律及視力預(yù)后與各相關(guān)因素的關(guān)系，進(jìn)而探討更為鞏固、有效且安全的治療方案。 研究目的： 歸納、總結(jié)Vogt—小柳—原田綜合征患者的臨床特點(diǎn)；分析視力預(yù)后與各相關(guān)因素的關(guān)系；探討對(duì)V

3、ogt—小柳—原田綜合征患者有效且安全的更佳治療方案。 方法： 對(duì)2006年12月～2009年1月在本院住院和門診治療的108例VKHs患者的臨床表現(xiàn)、初發(fā)或復(fù)發(fā)、出現(xiàn)的并發(fā)癥、治療前后視力、用藥、療程長短等情況進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果： 1、該病發(fā)病高峰在20～44歲的年齡段，一半以上(51.85％)的患者發(fā)病時(shí)首次就診視力(即初發(fā)視力)下降至0.1～0.5，初發(fā)視力下降程度不受年齡影響(p>0.05)；

4、 2、急性葡萄膜炎期，眼前節(jié)炎癥的出現(xiàn)率為67.59％；眼后節(jié)體征中視神經(jīng)充血、水瓣，黃斑區(qū)視網(wǎng)膜脫離、水腫，中周及下方視網(wǎng)膜滲出性脫離在所有病例中的發(fā)生率均較高，分別為62.93％，72.22％，55.56％；晚霞狀眼底和色素沉著在復(fù)發(fā)病例中更常見，出現(xiàn)率分別為70.37％，55.56％，而在初發(fā)病例中的出現(xiàn)率僅分別為27.16％，18.52％；Dalen—Fuchs(D—F)結(jié)節(jié)出現(xiàn)率為21.30％；19.44％的患者在急性

5、炎癥消退后出現(xiàn)黃斑區(qū)色素增殖； 3、在眾多眼外臨床表現(xiàn)中以頭痛多見，占70.37％，其次為脫發(fā)(33.33％)，耳鳴、聽力下降(30.56％)，白發(fā)(27.07％)，上感癥狀(10.19％)，皮膚白斑(5.56％)； 4、總病例中眼部并發(fā)癥的發(fā)生率為34.26％，其中晚霞狀眼底，37.96％；白內(nèi)障，22.22％；青光眼，6.48％；視神經(jīng)萎縮，3.70％；角膜帶狀交性，1.85％。初診病例中眼部并發(fā)癥的發(fā)生率為20.2

6、7％，其中白內(nèi)障，8.10％；晚霞狀眼底，12.16％。 5、環(huán)孢霉素A在108例病例中的總使用率為49.07％，在初發(fā)和復(fù)發(fā)病例中的使用率分別為38.27％，81.48％； 6、對(duì)比初診和轉(zhuǎn)診病例治療后>1.0的視力(p<0.05)，初診病例的視力恢復(fù)好于轉(zhuǎn)診病例；對(duì)比初診(復(fù)發(fā)率5.41％)和轉(zhuǎn)診(復(fù)發(fā)率17.65％)病例經(jīng)我院治療后1～2年內(nèi)的復(fù)發(fā)率(p<0.05)，初診病例的復(fù)發(fā)率低于轉(zhuǎn)診病例；對(duì)比初發(fā)和復(fù)發(fā)病例

7、治療后后≥1.0的視力(p<0.05)，初發(fā)病例的視力恢復(fù)好于復(fù)發(fā)病例； 7、不同年齡段、病程的長短對(duì)治療后視力的影響差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p<0.05)，年齡越大、病程越長，治療后視力恢復(fù)相對(duì)越差； 8、炎癥急性期黃斑部有和無視網(wǎng)膜水腫、脫離的患者治療后≥1.0的視力對(duì)比無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p>0.05)，即在VKHs患者中炎癥急性期無論是否出現(xiàn)黃斑部的病變，只要治療及時(shí)有效，不影響視力預(yù)后。 結(jié)論： 1、VKH

8、s患者臨床表現(xiàn)多樣，常雙眼發(fā)病，表現(xiàn)為單眼發(fā)病者少見，此時(shí)雙眼眼底熒光造影檢查在早期診斷中起關(guān)鍵性的作用。 2、VKHs患者的視力預(yù)后受年齡、疾病的初發(fā)或復(fù)發(fā)、病程的長短、治療的及時(shí)、規(guī)范與否等多種因素影響。 3、VKHs患者的治療仍以糖皮質(zhì)激素為主，但合理的應(yīng)用除糖皮質(zhì)激素以外的免疫抑制劑將有利于炎癥在早期得到更好的控制，預(yù)防病情的遷延和復(fù)發(fā)。 4、本研究采用的聯(lián)合用藥方案(早期使用大劑量糖皮質(zhì)激素+根據(jù)個(gè)體選