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1、研究背景: 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus,SLE)是一種慢性炎性疾病,病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。 SLE可以影響到人體所有器官,包括心臟在內(nèi)。心臟疾病、感染、腎臟疾病是引起SLE最常見(jiàn)的3個(gè)死亡原因。SLE可影響到心臟的所有部分,主要表現(xiàn)為瓣膜炎癥,心包炎,其次是心肌炎,冠脈疾病、心律失常和傳導(dǎo)阻滯。1924年,Libman和Sacks首次對(duì)SLE心臟瓣膜病進(jìn)行了描述。心臟瓣膜受
2、累是系統(tǒng)性紅斑狼瘡心臟病最常見(jiàn)的表現(xiàn),包括瓣膜團(tuán)塊即Libman-Sacks疣狀贅生物形成,瓣膜增厚,反流和狹窄。 SLE患者存在下列一項(xiàng)或多項(xiàng)大體或組織學(xué)特征的可以納入為與SLE相關(guān)的心臟瓣膜?。?)Libman和Sacks所描述的非細(xì)菌性疣狀贅生物,具有脆(易碎)性、非均勻性及血栓形成特性。即:Libman-Sacks疣狀贅生物;2)與活動(dòng)性血管炎相伴隨的結(jié)節(jié),纖維變性,部分鈣化贅生物或結(jié)節(jié)鈣化區(qū);3)沒(méi)有贅生物的早期瓣膜疾
3、病,具有以下特征:血管病,血管炎,或在瓣膜組織中有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)的壞死和粘液樣變性;4)位于瓣膜表面的大塊血栓性非細(xì)菌性物質(zhì)應(yīng)具有血管病和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)的特點(diǎn)。存在下列一項(xiàng)或多項(xiàng)大體或組織學(xué)特征、臨床表現(xiàn)的可以認(rèn)為是非SLE心臟瓣膜病或瓣膜受損的不確切病因:1)有風(fēng)濕性心臟病特征,包括融合或增厚的腱索,非均勻性贅生物發(fā)生在瓣膜閉合線(xiàn)而不擴(kuò)展到心臟內(nèi)壁的心內(nèi)膜炎,交界融合,或沿瓣膜閉合線(xiàn)的瓣膜增厚;2)非特異性炎癥改變,例如不伴有血管病和血管
4、炎的纖維化或鈣化;3)伴有瓣膜鈣化的顯著的動(dòng)脈粥樣硬化冠狀動(dòng)脈疾??;4)先天性缺損;5)有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的證據(jù),如瓣膜染色或血培養(yǎng)陽(yáng)性。 采用經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查(transesophagealechocardiographyTEE)方法,SLE心臟瓣膜病的發(fā)病率達(dá)到60-74%。尸檢報(bào)告中Libman-Sacks心內(nèi)膜炎的發(fā)生率為13-74%。因?yàn)镾LE瓣膜的解剖和功能異常經(jīng)常是輕度的,所以在臨床表現(xiàn)上并不明顯。對(duì)于SLE心瓣
5、膜病治療主要使用類(lèi)固醇和細(xì)胞毒類(lèi)藥物,很少進(jìn)行外科治療。 目前SLE病人的壽命在不斷延長(zhǎng),且心臟瓣膜病的疾病譜也不斷發(fā)生變化,因SLE而導(dǎo)致的瓣膜反流、狹窄的心臟瓣膜病而進(jìn)行手術(shù)治療的成功病例報(bào)告不斷增加,外科干預(yù)有助于我們對(duì)SLE心瓣膜病再認(rèn)識(shí),本科于2004年6月16日成功進(jìn)行了1例SLE心臟瓣膜病外科治療,術(shù)后診斷為L(zhǎng)ibman-Sacks心內(nèi)膜炎。因本院該病的外科手術(shù)病例數(shù)有限,故采用文獻(xiàn)回顧性復(fù)習(xí)及系統(tǒng)分析的方法進(jìn)行臨
6、床研究,探討其外科治療的方法及效果。 目的: 通過(guò)對(duì)我院1例手術(shù)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)心臟瓣膜病及國(guó)外相關(guān)外科治療的文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)分析,探討其外科治療方法。 方法: 采用計(jì)算機(jī)檢索1979-2004年中國(guó)學(xué)術(shù)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù)(CNKI)、1994-2004年中文生物醫(yī)學(xué)期刊文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)(CMCC)、1966-2004年P(guān)ubmed數(shù)據(jù)庫(kù)中有關(guān)SLE心臟瓣膜病外科治療的文獻(xiàn),對(duì)其中的病例報(bào)告資料進(jìn)行系統(tǒng)分析。
7、 結(jié)果: 國(guó)內(nèi)數(shù)據(jù)庫(kù)中未檢索到相關(guān)文獻(xiàn)。Pubmed數(shù)據(jù)庫(kù)中檢索到相關(guān)文獻(xiàn)57篇,包括81例,共計(jì)有關(guān)SLE心臟瓣膜病的手術(shù)病例資料82例。資料顯示瓣膜病變中累及到二尖瓣59例,累及到主動(dòng)脈瓣32例,同時(shí)累及到上述兩個(gè)瓣膜的共11例,單純累及三尖瓣1例。大多數(shù)病例術(shù)前使用過(guò)類(lèi)固醇治療。術(shù)前心功能為3或4級(jí)。外科治療方法包括機(jī)械瓣膜置換術(shù)(29例)、生物瓣膜置換術(shù)(20例)、瓣膜成形術(shù)(二尖瓣10例)、同種組織瓣膜置換術(shù)(
8、2例)。生物瓣膜置換術(shù)后發(fā)生瓣膜穿孔2例、瓣周漏2例;瓣膜成形術(shù)后再手術(shù)5例。瓣膜置換術(shù)后瓣膜功能障礙6例,包括機(jī)械瓣膜置換術(shù)后2例,生物瓣膜置換術(shù)后4例。其中5例再次手術(shù),2例術(shù)后穩(wěn)定,3例分別死于術(shù)后3天、4天、1月。SLE心臟瓣膜病術(shù)后患者心功能恢復(fù)良好,術(shù)后30日死亡率9.8%。同期行二尖瓣、主動(dòng)脈瓣置換與非同期二尖瓣、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)后死亡率在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無(wú)顯著性差異(P=0.383);機(jī)械瓣膜與生物瓣膜置換術(shù)后死亡率在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無(wú)顯
9、著性差異(P=0.944);機(jī)械瓣膜與非機(jī)械膜置換(生物瓣膜置換與瓣膜成形)術(shù)后再手術(shù)率在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無(wú)顯著性差異(P=0.129)。死亡原因包括大動(dòng)脈破裂、心內(nèi)血栓、腎功能衰竭、縱隔出血、腦出血及人工瓣膜功能障礙等。 結(jié)論: SLE心臟瓣膜病瓣膜病變主要累及二尖瓣和主動(dòng)脈瓣,多表現(xiàn)為單一瓣膜病變。類(lèi)固醇治療可能引起SLE心臟瓣膜損害。因瓣膜損害而使血液動(dòng)力學(xué)顯著改變經(jīng)內(nèi)科治療效果不佳時(shí)可進(jìn)行手術(shù)治療,手術(shù)方式主要為瓣膜置換
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