系統(tǒng)性紅斑狼瘡護(hù)理

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,風(fēng)濕免疫科 陳靜,概述、病因及發(fā)病機(jī)制（熟悉）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)（掌握）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療(了解）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理及保健指導(dǎo)（掌握）,學(xué)習(xí) 目標(biāo),一種病因不明、多因素參與的累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫介導(dǎo)的、炎癥性結(jié)締組織病血清中具有大量不同的自身抗體以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)育齡女性多見，男:女=1:7-9；發(fā)病率1/1000(我國）>1/2000（西方）,概述,遺傳：近親發(fā)病率5

2、%-13%；同卵雙胎發(fā)病率5-10倍于異卵雙胎性激素：女性發(fā)病明顯高于男性（更年期前階段9:1）環(huán)境：含芳香族胺或聯(lián)胺基團(tuán)的藥物可出現(xiàn)狼瘡樣癥狀：肼苯達(dá)嗪、異煙肼、青霉胺等免疫學(xué)異常：,病因,發(fā)病機(jī)制,主要機(jī)制：免疫復(fù)合物的形成和沉積具有遺傳素質(zhì)者，環(huán)境因素和性激素影響下 →促發(fā)了異常的免疫應(yīng)答→持續(xù)產(chǎn)生大量免疫復(fù)合物和致病性自身抗體→ 引起組織損傷,,消化系統(tǒng),眼,抗磷脂抗體綜合征,血液系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),肺臟,心血管,肌肉骨骼

3、,皮膚粘膜,漿膜炎,腎臟,全身癥狀,干燥綜合征,SLE,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),全身癥狀：發(fā)熱占90%，長期低熱為主（高熱提示活動(dòng)，排除感染）；疲乏皮膚粘膜： 80%皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象肌肉骨骼：非畸形關(guān)節(jié)炎、5%肌炎漿膜炎：胸腔積液（滲出液）、心包積液,,蝶形紅斑,面部及軀干皮疹,雷諾氏現(xiàn)象,手指血管炎,盤狀紅斑,skin and mucosa,系統(tǒng)性紅斑狼瘡：手指壞疽,消化系統(tǒng),可以有食欲

4、不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。,腎：約75%表現(xiàn)——蛋白尿、血尿、高血壓、腎功能不全等心血管：約30%表現(xiàn)——纖維素性心包炎或心包積液；10%心肌損害；心衰等肺：35%胸腔積液、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性病變等,臨床表現(xiàn),,神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡),精神障礙,頭痛,意識(shí)障礙,癲癇,偏癱,嘔吐,病理基礎(chǔ):腦局部血管炎的微

5、血栓預(yù)后不良指征:腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài),血液系統(tǒng),60%貧血（與紅細(xì)胞生長抑制因子、壽命縮短、營養(yǎng)等有關(guān)） 10%自身免疫性溶貧（短期內(nèi)重度貧血）白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少血小板減少無痛性淋巴結(jié)腫大脾大,臨床表現(xiàn),抗磷脂抗體綜合征（APS）：動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體干燥綜合征（SS）：唾液腺、淚腺功能不全眼底病變（視網(wǎng)膜血管炎）：出血、乳頭水腫、視力下降,狼瘡危象,SLE病程中出現(xiàn)嚴(yán)重

6、的系統(tǒng)損害（溶貧、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。,治療,一般治療藥物治療特殊治療,一般治療,心理治療，樹立樂觀情緒急性期臥床休息及早發(fā)現(xiàn)，治療感染避免誘發(fā)SLE的藥物避免強(qiáng)陽光暴曬、紫外線照射,藥物治療,,非甾體,抗瘧藥,糖皮質(zhì)激素,免疫抑制劑,非甾體抗炎藥(NSAIDS),主要作用：抗炎止痛和退熱用于治療-發(fā)熱；關(guān)節(jié)痛 ；肌肉痛；輕度的漿膜炎代表藥物-阿司匹林、消炎痛、布洛芬、雙氯酚酸、

7、舒林酸、洛索洛芬、塞來昔布、羅非昔布副作用 -胃腸道,抗瘧藥(Antimalarials),主要作用-抗炎、免疫抑制用于治療-皮疹、口腔潰瘍 、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、漿膜腔積液、SLE的維持治療用藥代表藥物-硫酸羥氯喹副作用 -眼毒性(服藥期間每3-6月查眼底) -胃腸道 -心肌病變,糖皮質(zhì)激素,抗炎、免疫抑制強(qiáng)的松1mg/kg/d，持續(xù)6-

8、8周，1-2周減10% 維持量：＜10mg /d沖擊療法：急性暴發(fā)性危重SLE：急性腎衰、嚴(yán)重溶貧等；不良反應(yīng)：向心性肥胖、血糖升高、高血壓、骨質(zhì)疏松等,免疫抑制劑,主要用于活動(dòng)程度較嚴(yán)重的狼瘡；減少激素用量環(huán)磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月不良反應(yīng)：胃腸道、肝損、脫發(fā)、骨髓抑制硫唑嘌呤環(huán)孢素、來氟米特（愛諾華）,狼瘡危象的治療,甲基強(qiáng)的松龍：0.5-1.0加入5％GS250m

9、l ivgtt(1-2h) ＊3d 常見副作用：頭痛、失眠、血壓升高、高血糖等 嚴(yán)重副作用：感染、出血、水鈉潴留、誘發(fā)高血壓危象、精神癥狀等,狼瘡危象的治療,靜脈大劑量丙球：可明顯提高治療成功率 1) 對(duì)SLE具有免疫治療作用；2) 非特異性的抗感染作用 用法：0.4／kg/d *5d對(duì)癥治療,特殊治療,血漿置換：DNA免疫吸附干細(xì)胞移植（異體排異、自體復(fù)發(fā)）、基因治療,一般護(hù)理要點(diǎn),1、要體貼病人疾苦，做好

10、心理護(hù)理。2、向患者普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。3、重癥患者應(yīng)臥床休息。4、發(fā)熱時(shí)，按發(fā)熱病人常規(guī)護(hù)理，避免受涼，積極預(yù)防并治療感冒。,,5、不宜曬太陽，室內(nèi)陽光過強(qiáng)時(shí)，應(yīng)掛窗簾。禁用紫外線等光性療法，或服用感光藥物和食品，如中藥補(bǔ)骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮陽傘，戴遮陽帽，穿長袖上衣和長裙、長褲。6、長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑者，應(yīng)注意副作用的出現(xiàn)，積極預(yù)防并及時(shí)治療各種病毒、細(xì)菌感染。7、生活要有

11、規(guī)律，保持樂觀情緒和正常心態(tài)，避免過度勞累。,潛在并發(fā)癥：腎功能損害護(hù)理要點(diǎn),（1）不論急性、慢性狼瘡腎炎活動(dòng)期，還是狼瘡腎腎功能不全及衰竭期，都應(yīng)臥床休息。當(dāng)疾病活動(dòng)控制和緩解后　，慢性狼瘡腎炎恢復(fù)期，可適當(dāng)活動(dòng)。 （2）給予低鹽、低脂飲食，限制蛋白入量，補(bǔ)充體內(nèi)蛋白應(yīng)給予瘦肉、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白，忌食豆類及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，給予低糖飲食。 （3）嚴(yán)重水腫及少尿者，注意營養(yǎng)補(bǔ)給及水、電解質(zhì)、酸堿平衡，按醫(yī)囑要求

12、準(zhǔn)確輸入液體或口服藥。,潛在并發(fā)癥：腎功能損害護(hù)理要點(diǎn),（4）記錄24小時(shí)出入水量，嚴(yán)密觀察尿量，水腫嚴(yán)重者每周稱兩次體重，腹水者每三天量一次腹圍。 （5）伴高血壓者，定時(shí)監(jiān)測血壓。（6）預(yù)防感染，做好口腔及皮膚護(hù)理，一切處置嚴(yán)格無菌操作。,保健指導(dǎo),1.向患者及家屬普及狼瘡知識(shí)，幫助患者正確對(duì)待疾病，積極配合治療。 2. 注意勞逸結(jié)合，避免勞累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕藥，因其可使疾病復(fù)發(fā)。已妊娠者應(yīng)立即終