d-TGA-VSD，PS手術(shù)治療策略的臨床研究.pdf

1、目的：對(duì)既往在本院接受Rastelli，REV以及Nikaidoh手術(shù)的完全型大動(dòng)脈錯(cuò)位伴室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄（transposition of the great arteries with ventricular septal defect and pulmonary stenosis，d-TGA/VSD，PS）患兒的病史資料和遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)資料進(jìn)行分析，從而對(duì)上述3種手術(shù)方法的近期和遠(yuǎn)期療效做一比較。并對(duì)未來(lái)此類(lèi)手術(shù)的開(kāi)展給出有益的指

2、導(dǎo)意見(jiàn)。 材料與方法：2000年11月－2008年2月，共有因患d-TGA/VSD,PS在我院接受Rastelli、REV以及Nikaidoh糾治手術(shù)的患兒48例。所有患兒術(shù)前通過(guò)彩色多普勒超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查明確診斷。在氣靜麻醉，中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)。 根據(jù)術(shù)中對(duì)左心室流出道重建方法的差異，將上述病例分為心內(nèi)隧道組和Nikaidoh組。通過(guò)回顧術(shù)后第1天血清心肌肌鈣蛋白I水平的差異來(lái)比較室間隔缺損的類(lèi)型對(duì)手術(shù)心

3、肌損傷程度的影響。通過(guò)比較三尖瓣騎跨、冠狀動(dòng)脈畸形、右心室腔發(fā)育偏小以及大血管側(cè)側(cè)位的病例所選擇的手術(shù)方法的差異來(lái)探討各種手術(shù)方法的適應(yīng)證與禁忌證。通過(guò)比較術(shù)后第1天心電圖ST段的壓低情況來(lái)探討冠狀動(dòng)脈移植對(duì)Nikaidoh術(shù)后心肌灌注的影響。術(shù)后早期狀況的評(píng)價(jià)通過(guò)對(duì)體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、氣管插管時(shí)間和術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率的對(duì)比獲得。另通過(guò)繪制心指數(shù)、血清乳酸水平以及心肌肌鈣蛋白I（cTnTi）水平的變化曲線(xiàn)來(lái)比較術(shù)后早期左心功能的

4、差異。并通過(guò)記錄術(shù)后留置引流時(shí)間以比較右心室流出道帶瓣與否對(duì)術(shù)后早期右心功能的影響。最后，比較遠(yuǎn)期左、右心室流出道梗阻的發(fā)生率和主動(dòng)脈瓣反流的發(fā)生情況。 根據(jù)術(shù)中對(duì)右心室流出道重建方法的差異，將上述病例分為心外管道組和心外管道組與自體肺動(dòng)脈組，隨訪(fǎng)比較其術(shù)后遠(yuǎn)期右心室流出道梗阻的發(fā)生率。 結(jié)果：心內(nèi)隧道組與Nikaidoh組各有1例手術(shù)后早期死亡。伴流入道/限制性室間隔缺損的病例術(shù)后血清cTnTi水平明顯高于室缺位于流出

5、道的病例（P=0.018）。4例三尖瓣騎跨、2例冠狀動(dòng)脈分支跨過(guò)主動(dòng)脈根部、3例右心室腔偏小的病例都接受了Nikaidoh手術(shù)；而1例冠狀動(dòng)脈分支跨過(guò)右心室流出道的病例則接受了心內(nèi)隧道類(lèi)手術(shù)。2例大血管側(cè)側(cè)位關(guān)系的病例手術(shù)中都沒(méi)有采用Lecompte調(diào)轉(zhuǎn)的方法。在Nikaidoh手術(shù)中接受了冠狀動(dòng)脈移植的7例患兒術(shù)后心電圖ST段壓低的情況較未移植者有明顯改善（P=0.03）。心內(nèi)隧道組的體外循環(huán)時(shí)間、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間和術(shù)后氣管插管時(shí)間都明

6、顯短于Nikaidoh組（P<0.01）。心內(nèi)隧道組術(shù)后早期心指數(shù)高于Nikaidoh組，血清乳酸水平低于Nikaidoh組，而血清cTnTi水平高于Nikaidoh組。心內(nèi)隧道組術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率低于Nikaidoh組（P=0.02）。右心室流出道重建時(shí)帶瓣的病例術(shù)后留置引流時(shí)間短于不帶瓣者（P=0.02）。心內(nèi)隧道組和Nikaidoh 組術(shù)后隨訪(fǎng)主動(dòng)脈瓣反流無(wú)明顯差異（P=0.50）。Nikaidoh組未發(fā)現(xiàn)早期和遠(yuǎn)期左心室流出道梗

7、阻，累計(jì)免于再梗阻率100％；心內(nèi)隧道組隨訪(fǎng)中發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)期左心室流出道再梗阻2例，累計(jì)免于再梗阻率84.4％。Nikaidoh組除早期有2例發(fā)生右心室流出道殘余梗阻外，遠(yuǎn)期未發(fā)生右心室流出道梗阻，累計(jì)免于再梗阻率90.9％；心內(nèi)隧道組除早期有2例發(fā)生右心室流出道殘余梗阻外，遠(yuǎn)期還發(fā)生7例右心室流出道再梗阻，累計(jì)免于再梗阻率41.7％。心外管道組遠(yuǎn)期發(fā)生7例右心室流出道再梗阻，累計(jì)免于再梗阻率40.9％；自體肺動(dòng)脈組遠(yuǎn)期未發(fā)生右心室流出道再梗

8、阻，累計(jì)免于再梗阻率100％。 結(jié)論：d-TGA/VSD，PS患者手術(shù)治療策略的制定需要綜合其術(shù)前的心功能情況和心臟解剖等因素來(lái)進(jìn)行考量。 在左心室流出道的重建時(shí)，Rastelli和REV手術(shù)建立心內(nèi)隧道的方法損傷小，有利于術(shù)后早期的生存和心功能的恢復(fù)，故適用于術(shù)前心功能就欠佳的患兒，但遠(yuǎn)期容易發(fā)生左心室流出道再梗阻；Nikaidoh手術(shù)解剖糾治徹底，不易發(fā)生左心室流出道梗阻，且尤其適用于右心室偏小、流入道/限制性VSD