腎移植術(shù)后局灶節(jié)段性腎小球硬化的臨床和病理特點.pdf

1、隨著移植配型技術(shù)的改進(jìn)和新型免疫抑制劑的使用，由于急性排斥導(dǎo)致的早期移植腎功能衰竭的發(fā)生率明顯降低，然而移植腎的長期存活并沒有明顯改善。影響移植腎長期存活的主要因素除慢性排斥反應(yīng)和帶腎死亡之外，移植腎復(fù)發(fā)性疾病成為第3位導(dǎo)致移植腎失功的原因。其中局灶節(jié)段性腎小球硬化(focal segmentalglomerulosclerosis FSGS)是常見的復(fù)發(fā)性腎小球疾病之一，國外報道其復(fù)發(fā)率約為20-50％，隨訪10年導(dǎo)致13-20％移植

2、腎功能喪失。
　　 目前中國缺乏對移植腎復(fù)發(fā)性FSGS臨床病理特點的研究。主要在于許多患者就診時，已處于終末期腎病，無法行自體腎活檢；其次供腎活檢和腎移植后程序性活檢也未廣泛開展。因此臨床對復(fù)發(fā)性FSGS的診斷率很低，對復(fù)發(fā)性FSGS的臨床病理特點研究不足。本文通過對8例移植腎FSGS以及其中3例有自體腎、供腎和移植腎活檢并明確診斷為復(fù)發(fā)性FSGS患者的臨床和病理資料進(jìn)行分析，總結(jié)移植腎FSGS的臨床病理特點，復(fù)發(fā)性FSGS的臨

3、床病理特點，并與其自體腎FSGS進(jìn)行比較，為臨床對FSGS選擇腎移植和預(yù)測可能復(fù)發(fā)提供依據(jù)。本研究由兩部分組成：
　　 第一部分：移植腎FSGS的臨床和病理特點
　　 目的：分析移植術(shù)后FSGS的臨床和病理特點
　　 方法：從1990年至2009年在我院腎移植中心行移植腎活檢的2000例患者(已去除重復(fù)活檢)，其中診斷為移植腎FSGS的患者共8例。本研究分析8例患者的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)和病理特點。
　　

4、結(jié)果：(1)8例患者中男性6例，女性2例，年齡在20～48歲(平均32.38±11.58歲)；(2)8例患者中7例存在高血壓，8例均有大量蛋白尿(8.40±3.74g/24h)、高脂血癥，血甘油三脂1.61～4.58mmol/L(平均3.06±1.04 mmol/L)，血膽固醇6.65～16.61 mmol/L(9.80～3.57 mmol/L)；其中7例伴有低蛋白血癥(平均27.96±8.15 g/L)，腎功能不全發(fā)生率75％，血肌酐

5、1.05～7.94mg/dl(平均3.90±2.83 mg/d1)。術(shù)后蛋白尿出現(xiàn)的時間7例在1年之內(nèi)，其中最短的10天，1例最長為4年；(3)8例患者中有5例為細(xì)胞型，2例經(jīng)典型和1例塌陷型；7例患者存在程度不等的腎小管間質(zhì)急性病變，其中2例同時伴有慢性病變，另1例僅見顯著的腎小管間質(zhì)慢性病變。除1例電鏡組織無腎小球外，其余7例電鏡下均觀察到足突廣泛融合(＞50％)。
　　 結(jié)論：移植腎FSGS患者術(shù)后尿蛋白出現(xiàn)時間早，臨床表

6、現(xiàn)為大量蛋白尿，甚至腎病綜合征，同時常伴有高血壓和腎功能不全。病理改變足突融合廣泛，病理分型以細(xì)胞型FSGS較為常見，其次為經(jīng)典型和塌陷型，常伴不同程度的腎小管間質(zhì)病變。
　　 第二部分：移植腎復(fù)發(fā)性FSGS的臨床和病理特點
　　 目的：探討腎移植術(shù)后復(fù)發(fā)性FSGS的臨床病理特點及其轉(zhuǎn)歸，并與自體腎FSGS進(jìn)行比較。
　　 方法：回顧分析有自體腎、供腎和移植腎腎活檢結(jié)果，并結(jié)合臨床確診的3例復(fù)發(fā)性FSGS的臨床表

7、現(xiàn)、病理特點及轉(zhuǎn)歸。
　　 結(jié)果：(1)自體腎FSGS的臨床特點：3例患者自體腎FSGS的起病年齡分別為17歲(男)、23歲(女)、40歲(女)，腎活檢時尿蛋白定量分別為7.55 g/24h，10.45 g/24h，14.26 g/24h，血清肌酐分別為1.12mg/dl、1.19mg/dl、3.0mg/dl。進(jìn)展至終末期腎衰(ESRD)的病程分別為4年、2年、4年，平均為(3.33±1.15)年。(2)自體腎FSGS的病理特點

8、：3例患者球性/節(jié)段硬化的比例分別為5.3％/42.1％，0/6.9％，40％/33.3％，腎小管間質(zhì)急性/慢性病變分別為0/10％、10％/0、10％/30％病例2和病例3足突廣泛性融合(＞50％)(病例1未留取電鏡組織)。病例1和病例3為細(xì)胞型，病例2為頂部型。(3)復(fù)發(fā)性FSGS的臨床特點：病例1和病例2分別于移植術(shù)后10天、40天出現(xiàn)蛋白尿(分別為18.27g/24h，7.55g/24h)，病例3不詳；并分別在移植后130天、6

9、7天、70天經(jīng)腎活檢確診為FSGS。活檢時尿蛋白定量分別為：10.13 g/24h、15.8 g/24h、4.38 g/24h，血肌酐為1.29 mg/dl、5.48 mg/dl、7.94 mg/dl。(4)復(fù)發(fā)性FSGS的病理特點及分型：病例2早期僅表現(xiàn)為足突廣泛融合，無節(jié)段硬化，重復(fù)活檢出現(xiàn)節(jié)段硬化，并伴有明顯的腎小管間質(zhì)急性病變；病例1和病例3為細(xì)胞型，移植后復(fù)發(fā)仍為細(xì)胞型，病例2為頂部型，術(shù)后復(fù)發(fā)時表現(xiàn)為塌陷型。(5)復(fù)發(fā)性FS

10、GS的轉(zhuǎn)歸：病例1行血漿置換，蛋白尿部分緩解，血肌酐上升緩慢，病例2行免疫吸附治療，效果不佳，3個月時移植腎功能喪失，病例3失隨訪。
　　 結(jié)論：復(fù)發(fā)性FSGS患者及其自體腎FSGS臨床均表現(xiàn)為大量蛋白尿，自體腎FSGS進(jìn)展至ESRD時間短，移植術(shù)后FSGS復(fù)發(fā)早，表現(xiàn)為大量蛋白尿并伴腎功能不全。FSGS患者移植后早期出現(xiàn)蛋白尿時可僅表現(xiàn)為足突廣泛融合，而光鏡下可無腎小球節(jié)段硬化，重復(fù)腎活檢腎小球出現(xiàn)節(jié)段硬化。FSGS復(fù)發(fā)后其病