皮肌炎160例臨床分析及研究.pdf

1、目的：系統(tǒng)性分析江西省皮肌炎（dermatomyositis,DM）患者的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查指標(biāo)，尋求其并發(fā)癥可能的易感因素及預(yù)測因子,以期更全面的認(rèn)識江西地區(qū)皮肌炎的特點，并為臨床早期診療及改善預(yù)后提供幫助。
　　方法：系統(tǒng)性回顧分析我院2006～2014年病房收治的160例DM患者的一般資料、臨床特征及實驗室檢查指標(biāo)，并從以上方面分別對各并發(fā)癥組和非并發(fā)癥組進(jìn)行比較分析。
　　結(jié)果：⑴納入的160例江西地區(qū)的皮肌炎患者

2、中，女性多見，男女之比為1：1.76，年齡為5～84歲，以農(nóng)民為主（32.5％）。首發(fā)癥狀中，眶周紫紅斑占41.9%。臨床類型中，特發(fā)性PM/DM占63.1%、JDM占3.8%。⑵有間質(zhì)性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)組皮膚異色癥、Gottron丘疹、雷諾現(xiàn)象、聲音嘶啞、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、呼吸困難、ANA升高、抗JO-1抗體陽性、血沉加快、并發(fā)感染的發(fā)生率均明顯高于無ILD組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（p＜0.

3、05）。⑶合并心臟損害（cardiac involvement,CI）組胸悶心悸、CK-MB升高、抗JO-1抗體陽性、血沉加快、并發(fā)感染的發(fā)生率或數(shù)值均高于無CI組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（p＜0.05）。⑷合并感染組白細(xì)胞計數(shù)、起始甲潑尼龍劑量≥40mg/日的數(shù)值或發(fā)生率均高于非感染組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（p＜0.05）；年齡、吞咽困難、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、呼吸困難、血沉加快、并發(fā)ILD、低蛋白血癥及免疫抑制劑治療兩組間差異均具有明顯統(tǒng)計學(xué)意義（p

4、＜0.01）。⑸并發(fā)惡性腫瘤組年齡、皮疹瘙癢、皮膚異色癥、Gottron征、惡性紅斑、吞咽困難、聲音嘶啞、腫瘤標(biāo)志物異常及并發(fā)感染發(fā)生率或數(shù)值均顯著高于非惡性腫瘤組，差異均有明顯統(tǒng)計學(xué)意義（p＜0.01）。⑹死亡組性別、年齡、低蛋白血癥、抗JO-1抗體陽性、合并惡性腫瘤、合并感染、合并ILD及持續(xù)糖皮質(zhì)激素治療與生存組相比差異均有明顯統(tǒng)計學(xué)意義（p＜0.01），其中年齡、合并惡性腫瘤、合并感染及ILD均是其預(yù)后不良的獨立危險因素，持續(xù)激

5、素治療是其保護(hù)因子。
　　結(jié)論：①江西地區(qū)皮肌炎女性比男性好發(fā)，農(nóng)民居多。最常見的首發(fā)癥狀是眶周紫紅斑；最高發(fā)的臨床指標(biāo)是肌痛和LDH升高；臨床類型中，特發(fā)性PM/DM最多見、JDM最少見。②DM伴發(fā)ILD的發(fā)生率為28.8%。其中皮膚異色癥、Gottron丘疹、雷諾現(xiàn)象、聲音嘶啞、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、呼吸困難、ANA升高、抗JO-1抗體陽性、血沉加快及感染的患者更易伴發(fā)。③DM合并CI的發(fā)生率為43.1%，其中43.5%為亞臨床損害。

6、胸悶心悸、CK-MB升高、抗JO-1抗體陽性、血沉加快及合并感染是其危險因素。④DM合并感染的發(fā)生率為39.4%，其中肺部感染最常見。年齡、吞咽困難、低蛋白血癥、并發(fā)ILD、使用激素及免疫抑制劑治療等是其易感因素。⑤DM伴發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率為13.1%，男性比女性好發(fā)。本地區(qū)鼻咽癌最常見（28.5%），且77.8%的腫瘤在DM診斷后第1年內(nèi)發(fā)生。40歲以上的男性、皮疹瘙癢、皮膚異色癥、Gottron征、惡性紅斑、吞咽困難、聲音嘶啞、腫瘤