皮肌炎臨床分析及免疫機制的研究.pdf

1、第一部分
　　 目的：探討皮肌炎的臨床特點。
　　 方法：分析160例DM 臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結果；對比分析116例DM /PM和33例DM/PM 合并肺間質(zhì)病變的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查；對比分析27例兒童皮肌炎和133例成人皮肌炎的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查。
　　 結果：合并ILD組關節(jié)痛、發(fā)熱等比無ILD組多見，有顯著性差異或高度顯著性差異；合并ILD組眼瞼紫紅色斑比無ILD組少見，有顯著性差異。合并ILD組抗J

2、o-1 陽性率、ESR 升高等等比無ILD組多見，有顯著性差異。本組JDM 中，男女比率為1：1.70，首發(fā)癥狀以皮疹為主，兒童患者的面部水腫性紫紅斑陽性率顯著高于成人患者，發(fā)熱、關節(jié)痛、心臟受累、吞咽困難的陽性率顯著低于成人患者,未見間質(zhì)性肺炎及惡性腫瘤。
　　 結論：皮肌炎以女性好發(fā)，首發(fā)癥狀以單獨皮疹為主。皮膚損害以上眼瞼為中心的特征性水腫性紫紅斑多見；肌肉受累以肌無力多見，以四肢近端為主。內(nèi)臟受累以心臟、消化道、肺部為主

3、，腎臟損害輕微。5[％]患者合并惡性腫瘤。ILD在DM /PM 中發(fā)病率較高，發(fā)熱、關節(jié)痛、抗Jo-1 陽性率、ESR、ALT 升高是ILD 發(fā)生的指標。所有的DM /PM 患者都應進行肺部檢查。兒童皮肌炎以女性多見，皮膚損害為首發(fā)癥狀，系統(tǒng)損害輕，且不伴發(fā)惡性腫瘤，預后較好。皮肌炎治療以糖皮質(zhì)類固醇激素為主。
　　 第二部分
　　 目的：探討T 細胞亞群和共刺激分子在皮肌炎患者外周血的表達變化及其意義。
　　

4、方法：采用免疫熒光標記流式細胞儀檢測技術檢測24例DM 患者及14例正常人外周血T 細胞亞群和共刺激分子(CD28，4-1BB)的表達。
　　 結果：24例DM 患者外周血T 細胞亞群異常改變,表現(xiàn)為CD8+T 細胞顯著下降(p＜0.05)，CD4/CD8Ｔ細胞比值升高(p<0.05)，共刺激分子CD28在Ｔ細胞中的表達水平明顯下降(p<0.01)，Ｔ細胞亞群CD4+CD28+、CD8+CD28+細胞數(shù)量均減少(p＜0.01)，