皮肌炎相關知識及護理

1、皮肌炎相關知識及護理,郝紅梅2017.7.16,,一、定義二、病因三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、治療六、護理措施七、健康指導,一、定義,皮肌炎 （dermatomyositis,DM）是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌以及咽肌無力為特征，常累計多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結締組織病。,二、病因,病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病，一般認為和遺傳和

2、病毒感染有關。發(fā)病有明顯種族差異，黑人白人發(fā)病比例為3-4:1任何年齡均可發(fā)病。男女比例為1:2有兒童期和40-60歲兩個發(fā)病高峰。,三、臨床表現(xiàn),通常起病隱匿，緩慢進展加重?？捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱、關節(jié)痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。主要表現(xiàn)在：肌肉、皮膚、肺部、心臟、腎臟,肌肉受累表現(xiàn),肌無力為主要表現(xiàn)：——對稱性近端肌——吞咽肌受累可表現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清、吸入性肺炎、呼吸肌無力導致呼吸衰竭,皮膚受累表現(xiàn),面

3、頰、頸部、上胸部及背部出現(xiàn)紅色皮疹，有時伴有皮屑和萎縮特征性表現(xiàn)：向陽疹、Gottron征、暴露部位皮疹、技工手等,向陽疹：以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可累計面頰和頭皮,Gorrton征:位于關節(jié)側(cè)面，多見于肘、膝、內(nèi)踝。表現(xiàn)為紅斑、鱗屑、皮膚萎縮、色素減退,技工手：雙手外掌側(cè)皮膚角化、裂紋、粗糙脫屑，如技術工人的手,肺部受累,肌無力可導致?lián)Q氣不足及肺擴張不全可出現(xiàn)慢性間質(zhì)性肺病，出現(xiàn)吸入性肺炎和呼吸功能下降,四、輔助檢查,

4、一般檢查：可輕度貧血，白細胞增多肌酶譜檢查：肌酸磷酸激酶的增高最為敏感自身抗體：肌炎特異性抗體肌電圖：90%活動性患者肌電圖異常肌肉病理：肌活檢是重要依據(jù),五、治療,治療原則：支持、抗感染、激素、免疫抑制劑首選糖皮質(zhì)激素：免疫抑制劑：抑制免疫環(huán)節(jié)，增強激素作用——甲氨蝶呤最常用——環(huán)磷酰胺用于伴有肺間質(zhì)病變靜脈注射免疫球蛋白,常用藥物不良反應,長期大劑量應用糖皮質(zhì)激素： 1) 皮質(zhì)功能亢進綜合征。滿月臉、水牛背、高血

5、壓、多毛、糖尿、皮膚變薄等。2) 誘發(fā)或加重感染。主要原因為激素降低機體對病原微生物的抵抗力。3) 誘發(fā)或加重潰瘍病。4) 誘發(fā)高血壓和動脈硬化。5) 骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合延緩。6）誘發(fā)精神病和癲癇。7）抑制兒童生長發(fā)育。,甲氨蝶呤（MTX）：肝酶增高，骨髓抑制，口腔炎環(huán)磷酰胺（CTX）:骨髓抑制，肝功損害，出血性膀胱炎，誘發(fā)惡性腫瘤,預后不良因素,老齡伴發(fā)惡性腫瘤間質(zhì)性肺炎呼吸肌受累心臟受累,主要死亡原因

6、,嚴重的進行性肌無力吸入性肺炎或反復肺部感染所致的呼吸衰竭吞咽困難，營養(yǎng)不良心里衰竭合并惡性腫瘤,六、護理措施,護理問題：——呼吸形態(tài)改變：與疾病相關——體溫過高：與肺部感染有關——皮膚完整性受損：與免疫功能缺陷引：皮膚損害有關——有跌倒/墜床危險：與軀體活動障礙，疼痛有關——疼痛：與關節(jié)炎性反應有關——焦慮：與疾病遷延不愈有關,護理措施,呼吸形態(tài)改變：1、使用心電監(jiān)測病人血氧、心率、血壓和呼吸。發(fā)現(xiàn)異常及時通知醫(yī)

7、生給予處理2、遵醫(yī)囑藥物治療，按時使用3、遵醫(yī)囑吸氧，做好吸氧相關健康教育,護理措施,體溫過高：1、每隔4小時復測體溫，準確記錄2、體溫高于38.5度，及時通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑物理降溫或藥物降溫3、囑患者多飲水，退熱后衣服潮濕，及時更換4、防風保暖,護理措施,皮膚完整性受損1、局部紅腫皮膚，保持清潔干燥，避免擦傷2、按需使用氣墊床，按時翻身，定時查看皮膚3、保持皮膚清潔，過度干燥者給予潤膚露4、每天更換衣服，棉質(zhì)為佳，污

8、染床單及時更換,護理措施,有跌倒/墜床危險：1、家屬24小時陪護，離床活動必須有人陪同2、穿合適衣服，防滑鞋襪，按需使用助行器3、體位改變動作宜緩慢，防止體位性低血壓4、急性期、關節(jié)疼痛時臥床休息,護理措施,疼痛：1、評估疼痛性質(zhì)、部位、程度，及時記錄，遵醫(yī)囑使用止疼藥物2、給予舒適體位3、做好心理護理,護理措施,焦慮：1、做好心理護理2、做好皮肌炎相關健康教育，告知患者家屬預后情況,健康指導,飲食：高蛋白、高維生素飲